Ústní Mobilní Neurothekeoma

Abstrakt

Mobilní neurothekeoma je známý jako kožní nádor s nejisté histogeneze. V literatuře bylo dosud hlášeno velmi malé postižení slizniční membrány. Toto je kazuistika intraorální léze u 15leté dívky. Histopatologické hodnocení ukázalo nádor-sestává z vřetenových až epiteloidních buněk tvořících mikronoduly v soustředném tvaru. Nádorové buňky byly pozitivní na CD63, vimentin a NKI-C3. Byla provedena celková excize a po 16měsíčním sledování nedošlo k žádné recidivě.

1. Úvod

Neurothekeoma (NTK) je obecně přijímaný termín pro vzácný typ benigní kožní nádory pocházející z nervové pochvy, první navržené Gallagerem a Helwig v roce 1980 . Tato entita byla dříve popsána a známá jako myxom nervového pláště.

buněčný NTK byl později identifikován jako podtyp založený na histopatologických a imunohistologických vlastnostech . Obecně se jedná o kožní lézi a postižení sliznice bylo hlášeno zřídka. Tato čísla jsou ještě menší v případě buněčné varianty .

Toto je zpráva o buněčném neurotekeomu ústní dutiny u 15leté dívky.

2. Kazuistika

tato studie je schválena etickou Radou pro výzkum Montrealské dětské nemocnice a osvobozena od úplného přezkumu.

15-rok-stará dívka prezentovány s bezbolestná submukózní uzel na přední pravé straně patro v ústech měření 0,8 cm v největším rozměru pro neznámou délku (Obrázek 1). Pacient neměl žádné další známky nebo příznaky.

Obrázek 1

Intraorální submukózní léze na pravé straně patro v ústech 15-let-stará dívka, s diagnózou mobilní neurothekeoma po biopsii.

Její zdravotní minulost zahrnuty akutní lymfoblastické leukémie (ALL), diagnostikována ve věku 2 let, které vyžadují ozáření následuje transplantaci kostní dřeně. Od té doby je v remisi. Má také v anamnéze více získaných nevi, které byly biopsovány a vráceny benigní.

pro konečnou diagnózu byla provedena incizní biopsie. Zpráva o patologii ukázala buněčnou NTK. Poté byla provedena dokončovací operace.

po 8 měsících sledování nebyly žádné známky recidivy.

3. Histologické a imunologické hodnocení

vyříznutá léze měří 8 mm v největším rozměru. Mikroskopické hodnocení hematoxyline-a-eosin- (H&E-) barevné snímky ukázaly nezapouzdřený novotvar složený z vřetena na epitheloid buněk, uspořádaných v dobře tvarované micronodules s soustředné whorled tvar vzhled. Sliznice byla široce zapojena a byla pozorována určitá invaze do submukózy. Většina neoplastických buněk se objevila fibroblastická a vykazovala mírnou jadernou atypii. Obří buňky typu osteoklastů byly rozptýleny v uzlinách. Nebyla pozorována žádná myxoidní matrice a mitotická aktivita téměř chyběla (Obrázek 2).

()

(b)

(a)
(b)

Obrázek 2

H&E skvrnu, nízké (a) a vysokou (b) napájení mikroskopické pohledy. Intramukózní mikronoduly, tvarované v charakteristickém zkrouceném vzoru se soustředným růstem. Buňky jsou epiteloidní až vřetenovité s mírnou cytologickou atypií.

Nádorové buňky silně vyjádřena CD63, vimentinu, a NKI-C3, zatímco desmin, hladký svalový aktin (SMA), S100, CK7, CK20, CK5/6, epiteliálního membránového antigenu (EMA), P63, CD1a, a MART-1, byly všechny negativní. Stromální dendritické buňky byly pozitivní na faktor XIIIa a vícejaderné obří buňky byly pozitivní na CD10.

4. Diskuse

buněčná NTK je obvykle kožní léze a zřídka zahrnuje slizniční membrány. Případy postižení ústní sliznice jsou ještě méně pravděpodobné, že se vyskytnou pouze u 5 hlášených případů v anglické jazykové literatuře .

Klinické diferenciální diagnózy, které jsme měli v paměti, než biopsie pro tyto léze u pacienta s anamnézou VŠECHNY byly častější možnosti včetně lymfomu, drobné slinné žlázy nádorů (pleomorfní adenom), a granulární buňky nádoru.

melanocytární nádor je obvykle zahrnut do diferenciální diagnostiky NTK zejména u vysoce rizikových pacientů, jako je tento případ s anamnézou ozařování. Ačkoli tam jsou histologické podobnosti a imunologické překrývání mezi těmito novotvary, jako jsou vřeteno a epitheloid buněk v spirálami vzor a přítomnost NKI/C3, NTK je obvykle negativní pro protein S100 a mohou být odlišeny od melanocytových lézí.

Náš případ měl všechny histopatologické rysy buněčné NTK včetně přítomnosti epitheloid a vřetenité buňky v nastavení whorled uzliny, absence myxoidní matrix, a občas přítomnost osteoklastů-jako obří buňky . Tyto nálezy spolu s nálezy ze studií imunostainu potvrdily diagnózu buněčného NTK.

přítomnost více nevi byla hlášena v předchozích sériích i v našem případě, ale neexistuje dostatek důkazů, které by ji počítaly jako rizikový faktor kvůli malému počtu případů.

míra recidivy byla hlášena mezi 3 a 15% v NTK a zdá se, že souvisí s mitotickou aktivitou v nádorových buňkách a většina recidiv byla pozorována v případech s neúplnou excizí .

tento případ byl hlášen ke zvýšení povědomí o neobvyklé prezentaci neurotekeomu, jak se zdá být v literatuře nedostatečně hlášeno .

Zkratky

Střet Zájmů

autoři nemají žádné sponzorství nebo konkurenční zájmy zveřejnit.