Časopis Neurologie a Neurovědy,

Klíčová slova

CMAP trvání; Motorické kondukční studie; Imunosupresivní léčba; Neurofyziologické kritéria pro chronickou demyelinizační polyneuropatií

Úvod

diagnostická kritéria chronickou demyelinizační polyneuropatií jsou na základě klinických nálezů a pomocných vyšetření. Nejdůležitější jsou neurofyziologická kritéria, původně určená americkou neurologickou akademií (AAN) a později v roce 2010 EFNS/PNS. Dříve stanovené parametry zahrnovaly rychlost vedení motoru, prodloužení distální latence, prodloužení latence F-vlny, blok vedení a časová disperze. Efns / PNS přidal nový parametr-distální trvání CMAP. Multicentrická studie stanovila úroveň citlivosti pouze 63% a specificitu 99,3% pro kritéria aan, zatímco pro kritéria EFNS/PNS byla dosažena úroveň citlivosti 81,3% a 96,2%. Prodloužené distální trvání CMAP je velmi důležité; hodnota rovná nebo větší než 9 milisekund (ms) a to pouze v jednom ze čtyř nervy rozlišuje chronickou demyelinizační polyneuropatií z jiných neuropatií s citlivostí 0,78 a specifičnost 0.94 .

popisujeme pacienta s jednoletou anamnézou parestézie a slabostí ve všech 4 končetinách, jehož prodloužené distální trvání CMAP bylo rozhodujícím parametrem pro diagnostiku CIDP.

zpráva

popisujeme případ 58-rok-starý muž s hypertenzí, kteří podstoupili aortální chlopně, vyžadující dlouhodobou antikoagulační léčbu, měl být zapojení do sportu. Vystudoval základní školu, je pošťák a řidič poštovního vozu. Je nekuřák a jen výjimečně vypije sklenici nebo dvě piva. Pacient zpočátku prezentovány s jedno-letou historii parestezie a hypestezie nohou a rukou spolu s hypotrophy malých svalů nohy a lýtka. Byly sníženy reflexy C7, C8 a L2-4 a nevyvolatelné reflexy L5-S2. Mírná hypestézie na distálních falangách všech prstů s neohrabaným sevřením a obtížemi s kvalifikovanými pohyby(zapínání). Zjistili jsme hypestézii distálně od čéšky se ztrátou vibračního smyslu na nohou. Byl schopen dřepnout pouze s pomocí paží a stojící na jedné noze odhalil pánev nestabilitu. Přesto byl stále schopen chodit po špičkách a patách.

pacient byl odkazoval se na druhý názor ohledně jeho diagnózu distální senzorické-motorické polyneuropatie axonální typ. Elektrodiagnostické testování před přijetím odhalilo velmi nízkou amplitudu CMAP v dolních končetinách a mírné zpomalení rychlosti vedení motoru (MCV) a senzorické rychlosti vedení (SCV). Pomocí jehly EMG byl zjištěn závažný chronický denervační syndrom ve svalech dolních končetin.

v naší laboratoři EMG jsme provedli studie nervového vedení (NCS) obou rukou a nohou, které ukázaly výrazné zvýšení distálního trvání CMAP, zatímco distální motorické latence (DML) byly v normálních mezích. Byly získány senzorické nervové akční potenciály (SNAP) v dolních a horních končetinách; byla však pozorována nízká amplituda a nízká rychlost smyslového vedení (25-35 m/s) (Tabulka 1), (Obrázky 1-3).

Tabulka 1: Motorické nervové vedení studie

Obrázek 1: Motorické kondukční studie nervu – před léčbou

Obrázek 2: Motorické kondukční studie loketní nerv – před léčbou

Obrázek 3: Motorické kondukční studie nervu – po methylprednisolon terapie. Změny: distální latence motoru je kratší (-0.60 ms), motorické rychlosti vedení mírně snížil, délka distální CMAP nepatrně delší (+ 0.25 ms)

Lumbální punkce nálezy byly normální, protilátky proti gangliosides nebyly zjištěny, a onkologický screening byl negativní.

na základě neurofyziologických nálezů jsme dospěli k závěru, že kritéria EFNS/PNS pro diagnostiku CIDP byla splněna. Nejdůležitějším parametrem bylo trvání distálního CMAP mediánu a ulnárních nervů bilaterálně. Protože DML a MCV byly v normálním rozmezí, demyelinizační změny byly pravděpodobně umístěny v distálních předloktích a zápěstích. CMAP amplituda v tibiální a fibulární nervy, byl menší než 1 mV; existence myelinopathy nelze odvodit z jiných parametrů zjištěných v dolních končetinách.

intravenózní infuze methylprednisolon (1 g 5 krát) vedla k podstatnému zmírnění neuropatické bolesti a zlepšení schopnosti chůze (Obrázek 4). V současné době je pacient na udržovací imunosupresi s prednisonem 10 mg každý druhý den a azathioprinem 100 mg jednou denně.

obrázek 4: studie motorického vedení ulnárního nervu-po léčbě methylprednisolonem. Změny: distální latence motoru je kratší (-0,75 ms), rychlost vedení motoru se mírně zvýšila, doba trvání distálního CMAP kratší (-1 .15 ms)

Diskuse

Diagnóza vyžaduje chronickou demyelinizační polyneuropatií, že pacient má chronické nongenetic polyneuropatie, progresivní nejméně osm týdnů, bez séru paraprotein. U typického CIDP dochází k symetrickému nástupu motorických symptomů, symetrické slabosti čtyř končetin a proximální slabosti alespoň 1 končetiny. Zapisovatelný CMAP by měla být alespoň 75% z motorických nervů buď prodloužené DML (v >50% 2 nervů) nebo abnormální MCV (v > 50% 2 nervů) nebo abnormální F-vlny, latence (>30 % 2 nervy) .

Thaisetthawatkul et al. cílem je posoudit distální trvání CMAP jako diagnostické kritérium pro CIDP. Prodloužené trvání (≥9 ms) umožnilo odlišit CIDP od diabetické neuropatie, ALS a syndromu muskuloskeletální bolesti . Neurofyziologické parametry byly dále specifikovány v kritériích EFNS/PNS, která byla pozměněna tak, aby zahrnovala distální trvání CMAP. Délka CMAP je užitečný index pro detekci demyelinizace v segmentech distálního nervu. Poskytnout nezbytnou referenční údaje o trvání CMAP, japonsko – Evropské multicentrické prospektivní studie zaměřené na použití různých nízkofrekvenční filtry . Jejich výsledky ukázaly, že distální délka CMAP je do značné míry závislá na Nastavení nízkofrekvenčního filtru. Cut-off hodnoty pro nízkofrekvenční filtr 20 Hz byly 7.4 ms pro střední nerv, 7.8 ms pro ulnární nerv, 8.1 ms pro peroneálního nervu, a 8.0 pro tibiální nerv .

V našich pacientů, zjistili jsme, že distální CMAP doba byla výrazně delší (7.10 ms a 8.60 ms ve střední nervy a 7,45 ms a 9.22 ms v ulnárních nervech). U Tří ze čtyř nervů bylo distální trvání CMAP prodlouženo, ale v obou rukou byly hodnoty DML v normálním rozmezí. Normální DML znamená, že v terminálních motorických nervech nedochází k demyelinizaci. Na základě vzoru rozpadu hematoencefalické bariéry se domníváme, že léze myelinového pochvy byly v meziproduktu nervů, od předloktí po zápěstí .

Závěr

i když klinický obraz distální senzorické-motorické polyneuropatie připomíná, že axonální neuropatie a převážně postihuje nohy, EMG vyšetřování musí zahrnovat nejen nohy, ale i obě ruce. V případě nízké amplitudy CMAP v dolních končetinách není možné odvodit diagnózu z EMG nohou a rozlišit axonální léze od lézí myelinového pochvy. V takových případech je nejdůležitějším a hlavním diskriminačním parametrem vyhodnocení distálního trvání CMAP mediánu a ulnárních nervů.

střet zájmů / zveřejnění

autoři prohlašují, že v souvislosti s tímto výzkumem a jeho zveřejněním nemají žádné finanční ani jiné střety zájmů.

1. Van den Bergh PY, Rajabally YA (2013) chronická zánětlivá demyelinizační polyradikuloneuropatie. Presse Med 42: 203-215.
2. Thaisetthawatkul P, Logigian EL, Herrmann DN (2002) disperze distálního svalového akčního potenciálu jako diagnostického kritéria pro chronickou zánětlivou demyelinizační polyneuropatii. Neurologie 59: 1526-1532.
3. Koski CL, Baumgarten M, Magder LS, Barohn RJ, Goldstein J, et al. (2009) odvození a validace diagnostických kritérií pro chronickou zánětlivou demyelinizační polyneuropatii.Jarolím 277: 1-8.
4. Mitsuma S, Van den Bergh P, Rajabally YA, Van Parijs V, Martin-Lamb D, et al. (2015) účinky nízkofrekvenční filtrace na trvání akčního potenciálu distálních sloučenin svalů pro diagnostiku CIDP: Japonsko-Evropská multicentrická prospektivní studie. Tokijská Metropolitní Neuromuskulární Elektrodiagnostická Studijní Skupina. Klinneurofyziol 126: 1805-1810.
5. Shimizu F, Sawai S, Sano Y, Beppu M, Misawa S, et al. (2014) Závažnosti a vzory krve-nervové bariéry členění u pacientů s chronickou zánětlivou demyelinizační polyradikuloneuropatie: korelace s klinickými podtypy. PloS One 9: e104205.