Čistá motorická chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie

popisujeme čtyři pacienty postižené chronickou zánětlivou demyelinizační polyneuropatií (CIDP) v čisté motorické formě. Selektivní zapojení motorických vláken navrhl nepřítomnosti senzorické příznaky, normální pocit na neurologické vyšetření a normální nálezy na elektrofyziologické testování senzorických vláken a sural nerv biopsie. Nástup onemocnění se objevil v mladém věku (3-29 let) a klinický průběh byl relapsující-remitující. Během následného periody z 1.5-14 let, pravidelné klinické a elektrofyziologické vyšetření ukázaly, že selektivní zapojení motorických vláken zůstalo konstantním rysem. Studie elektromyografie a nervového vedení nadále vykazovaly čistě demyelinizační neuropatii bez známek axonálního poškození. Všichni pacienti nereagovali na steroidy, zatímco po léčbě imunoglobuliny se výrazně zlepšili. Dva pacienti byli léčeni interferonem alfa a vykazovali dobrou odpověď. Na závěr, výskyt v našich čtyř pacientů z čistého motoru zapojení po dlouhou dobu, během které několik relapsy došlo, naznačuje, že čistý motor chronickou demyelinizační polyneuropatií mohou představovat výsledek specifického imunologického procesu, spíše než náhodné rozdělení zánět v průběhu periferních nervů.