Žít s Vrozenou Srdeční Vadou

narodila jsem se se srdeční vadou, fallotova Tetralogie, v roce 1954. Mým rodičům bylo řečeno, že nepřežiju ani rok. V té době byla možnost operace nová a jen velmi málo lékařů bylo v tomto typu postupu schopno. V roce 1966, v jedenácti letech, jsem podstoupil nápravnou operaci. Lékařská péče pokročila a měl jsem velké štěstí. Dařilo se mi až do května 1969, kdy jsme zjistili, že moje srdeční frekvence byla nebezpečně nízká: méně než 30 tepů za minutu. Takže 21. května 1969 jsem dostal svůj první kardiostimulátor. Opět jsem měl kvůli novému vývoji v lékařské péči štěstí. Pokroky v technologii kardiostimulátoru neustále zlepšovaly kvalitu mého života. Dnes jsem starší 60 let a mám implantovaný srdeční defibrilátor.

vzhledem k pokroku v lékařské péči mohou dnes děti získat péči, kterou potřebují, během prvních několika týdnů života. Kdybych se dnes Narodil se stejnou srdeční vadou, operace by byla provedena ve věku 4-8 týdnů. Jak se lékařská komunita učí a postupuje vpřed, lidé se srdečními vadami mají a budou mít z toho prospěch. Nyní žijeme déle, zdravější život. Naše operace však není úplným lékem, a jak stárneme, stále trpíme účinky těchto stavů. Pokračující lékařská péče a probíhající výzkum jsou životně důležité pro každý z našich životů.

Jako Susan přivítali narození jejího syna Nicka, myslela si, že všechno se zdálo normální. Nicméně, jak se zeptala, ” je moje dítě v pořádku.”?”počáteční úsměvy, které ji obklopovaly, se rychle změnily na šepot a znepokojený vzhled. Již brzy, Nick byl odveden k odborníkům ve velké dětské nemocnici, zatímco Susan zůstala pozadu. Krátce nato, byla propuštěna, odcházející s balónem, který četl “je to chlapec!”ale v náručí nedržela žádného chlapečka. Susan si tehdy neuvědomila, že dobrodružství začalo, až testy brzy odhalily, že její dítě mělo vrozenou srdeční vadu.

poté, co Nick podstoupil tři obtížné operace otevřeného srdce, jeho lékaři se rozhodli, že může přežít pouze transplantací srdce. Těsně před svými druhými narozeninami dostal Nick své nové srdce. Ačkoli Nick je nyní mladý dospělý a daří se mu dobře, on a jeho rodiče se stále obávají odmítnutí transplantace a budoucnosti. “Přemýšlím o bolesti a frustraci, kterou jsme prošli, a doufám, že pro ostatní rodiny je, že můžeme zjistit, co způsobuje vrozené srdeční vady, abychom jim mohli zabránit,” dodala Susan.

tady je moje neuvěřitelná cesta jako vrozeného pacienta se srdcem. Narodil jsem se se čtyřmi vadami v srdci zvanými Fallotova tetralogie, běžně známá jako “modré dítě”. V šedesátých letech v Indii byly otevřené operace srdce neslýchané. Neopravený, tento stav zřídka přežívá do dospělosti. Ve věku 4 let jsem měl postup, který mi pomohl krev obejít problémy v mém srdci, což mi pomohlo chodit do školy. Snažím se být” normální “navzdory dlouhému seznamu” do-not-do”, dokončil jsem střední školu. Ve věku jsem měl růst 15, a můj studentský život se zhroutil, protože každodenní školní docházka se stala výzvou. V roce 1976 jsem dostal 5% šanci na přežití pro operaci otevřeného srdce. Rozhodnutí bylo významné jak pro mě, tak pro mou rodinu. 8hodinová operace zahrnovala nejen opravu vad, ale také opravu toho, co bylo provedeno v mém předchozím postupu. Výsledek operace nebyl znám asi 72 hodin, ale protáhl jsem se pouze s jizvou infekce jako komplikace. Po tříměsíčním pobytu v nemocnici následoval rok bez soli a žádná škola.

poté, co jsem přežil operaci otevřeného srdce (nazývanou úplná korekce), jsem se stal lékařským příkladem. Můj duch požadoval neobvyklé vzdělání. Se svolením lékaře jsem se rozhodl stát se softwarovým inženýrem a začal jsem kariéru v informačních technologiích. Potkal jsem muže, který byl dost statečný, aby mě vzal za manžela, a přestěhovali jsme se do Skotska, kde jsem začal magisterský program. Třináct let po operaci srdce, šelest vedla k objevu výsledky původního řízení rozpadá. Byl jsem převezen do Glasgow do dětského chirurgického centra, abych to napravil.

v roce 1992 jsme se přestěhovali do USA a v roce 1997 jsem měl dceru-32 týdnů preemie. Mateřství a těhotenství si vybraly daň a v roce 2002 jsem se začal cítit bez dechu a vyčerpaný. Musel jsem vyměnit plicní chlopeň. Opět to byla další dětská nemocnice a dětský srdeční chirurg, který mě opravil. Tentokrát byla míra přežití 99% a pouze týdenní pobyt v nemocnici!

jsem jednou z prvních skupin dospělých žijících s touto vrozenou srdeční vadou. Tvoříme novou populaci, jejíž potřeby zdravotní péče dosud nebyly studovány a jejíž prognóza a délka života jsou stále neznámé. Nedávno jsem zažil bušení srdce vyžadující léky ke zpomalení mého srdce. Objevila se také nová neočekávaná vada na levé straně srdce, což ze mě dělá “vzácný” případ. Pacienti žijící v dospělosti a jejich lékaři nyní čelí neznámému. Vstoupil jsem do šesté dekády života a uvědomil jsem si, že moje srdce nikdy nebude úplně opraveno. Proto budu potřebovat celoživotní sledování na specializované zdravotní klinice. Moje rada ostatním, jako jsem já, je kontaktovat specializované kliniky a čelit neznámému společně s lékaři. Veřejné zdraví hraje velmi důležitou roli při pomoci těmto pacientům s velmi potřebným výzkumem.

naše dvojčata, chlapec a dívka, se narodili 6 týdnů předčasně v roce 2002. Náš syn Shandler se narodil se dvěma vrozenými srdečními vadami: koarktací aorty a bicuspidální aortální chlopní. Koarktace aorty je zúžení části aorty (hlavní tepny, která dodává okysličenou krev do celého těla). Bicuspidální aortální chlopně je aortální chlopně, která má dva letáky, místo tří. Shandler byl poměrně malý, vážil jen 4 libry. Ve čtyřech dnech začal mít potíže s dýcháním. Lékaři zjistili srdeční šelest, a zmenšil pulzy v nohou a chodidlech. Prostřednictvím echokardiografie (ultrazvuk srdce) byly nalezeny vrozené srdeční vady. O tři dny později srdeční chirurg opravil koarktaci. Neexistuje žádný zásah pro jeho bicuspidální aortální chlopeň.

naše rodina byla naprosto vyděšená, že nepřežije velkou operaci srdce kvůli tomu, jak byl malý. Udělal dobře asi dva týdny po operaci a pak se u něj objevily komplikace (riziko při jakémkoli chirurgickém zákroku). Tekutina se shromažďovala kolem plic, což mu ztěžovalo dýchání. Potřeboval ventilátor pomáhat dýchání a hrudníku trubky umístěné, aby odtok tekutiny. Po šesti týdnech bez zlepšení jeho stavu, stejně jako rozvoj bakteriální meningitidy (která mu téměř vzala život), byl převezen zpět do operace. Během 24 hodin byl schopen znovu dýchat sám. Po 11 týdnech na jednotce intenzivní péče o novorozence se Shandler konečně mohl vrátit domů, znovu se setkat se svou sestrou dvojčat a žít s naší rodinou. Byl však propuštěn přívodní trubicí. To bylo nutné, protože jeho srdeční stav způsobil únavu během krmení a nebyl schopen vzít plné množství potřebné ústy.

posledních 10 let mělo pro naši rodinu své vzestupy a pády. Krátce po návratu domů, Shandler vyvinul stav zvaný dysfagie, kvůli těžkému kyselému refluxu. Dysfagie je problém s polykáním. Shandler začal odmítat jíst. Později si nechal chirurgicky umístit krmnou trubici, a tak několik let dostával výživu. Těsně před otočením 4, Konečně jedl a pil natolik, aby nechal trubici odstranit.

jeho srdeční stav ho v prvních letech života extrémně křehký. Jako dítě byl několik týdnů hospitalizován (v kritickém stavu) na dětské jednotce intenzivní péče s komplikacemi z chřipky. Ve věku 2 let se nakazil respiračním syncytiálním virem (RSV) a byl hospitalizován po dobu 1 týdne kvůli potížím s dýcháním.

když vidíte Shandlera dnes, nevíte, že měl tak těžký začátek života. I když je na svůj věk malý, je schopen běžet a hrát si se svými vrstevníky a jí všechno v dohledu!! Vyžaduje však každoroční sledování kardiologem. Prostřednictvím echokardiografie hledají znovu známky zúžení aorty a také kontrolují funkci jeho bicuspidální aortální chlopně. Komplikace bicuspidální aortální chlopně zahrnují: městnavé srdeční selhání, únik krve chlopní zpět do srdce a zúžení otvoru chlopně. Ventil bude vyžadovat opravu nebo výměnu, pokud k tomu dojde. Shandler se nikdy nesmí účastnit kontaktních sportů (fotbal ,hokej a zápas). Navzdory tomuto omezení je jasný, šťastný 5. srovnávač, který rád hraje vtipy na ostatní (zejména na své sestry). Rád staví věci, čtení knih Harryho Pottera, a je svist v matematice a dalších školních předmětech. Vždy bude mít svou “bojovou jizvu”, i když vtipkuje, že “z něj vypadá tvrdě”!! Byli jsme opravdu požehnáni, že máme Shandlera v naší rodině.

“sedíte si? Vaše dítě má vážnou srdeční vadu.”Tento telefonní hovor měl být mou matkou a blahopřál nám, když jsme poprvé přivedli naše dítě domů. Místo toho to znamenalo začátek vichřice, která vyústila ve tři nemocnice, jízdu vrtulníkem a operaci srdce, to vše v prvních čtyřech dnech Mikulášova života. Nicholas se narodil s vážnou srdeční vadou tzv. kritické koarktace aorty, těžkou zúžení aorty odříznutí tok krve do dolní poloviny jeho těla.

prvních pár let Nickova života bylo naplněno opatrností, strachem a úzkostí a byly spotřebovány návštěvami lékařů. To bylo ještě umocněno skutečností, že v závěsu byli vždy dva další sourozenci. Vnitřek mého minivanu byl zdoben stovkami samolepek “dobrý pacient”, které tři z nich shromáždili. Tyto nálepky znamenaly, že Mikuláš to udělal další den.

po pravdě řečeno, Nicholas je dítě plakátu pro úspěšnou operaci. Udělal tak dobře, že návštěvy lékařů se zúžily na dvouletou kardiologickou návštěvu. Je schopen se účastnit sportu s fotbalem a plaváním na vrcholu svého seznamu, ačkoli hip-hop tanec je jeho oblíbený. Většinu dní je snadné zapomenout, že má vážnou vadu. Dosud, občas, přistihnu se, jak přemýšlím, co má jeho budoucnost. Až donedávna děti s těžkými srdečními vadami nepřežily a existuje obrovský rozdíl informací o dospělých se srdečními vadami.

stále existují otázky: jak? Proč? Co bude dál? Nikdo to neví. Vím, že udělám vše pro to, aby žil dlouhý a zdravý život.

Jmenuji se Ken a Narodil jsem se v roce 1981 s vrozenou srdeční chorobou (CHD). První (a zatím jedinou) otevřenou operaci srdce jsem podstoupil ve věku osmi měsíců, abych napravil vadu známou jako Fallotova tetralogie. Jako mnoho lidí s CHD, myslel jsem si, že mě operace opravila, a jako adolescent jsem byl ztracen v kardiologické péči. Jsem neuvěřitelně šťastný v tom, že jsem si užil zdravý a aktivní život, který je pro lidi s CHD poněkud neobvyklý. Vždy jsem miloval cyklistiku; a v roce 2005 jsem dokončil svou první vytrvalostní jízdu: 2 dny a 180 mil mezi Illinois a Wisconsinem. Od té doby jsem pokračoval v této vášni účastí na několika vytrvalostních jízdách po celé zemi, včetně 7denní, 560 mil AIDS/LifeCycle ride ze San Franciska do Los Angeles v 2010.

cesta pokračuje a já se těším na jízdu!