18 – Vrozené Onemocnění Plic

Tato kapitola popisuje spektrum vrozených onemocnění plic z horních dýchacích cest dolů do plicního parenchymu a mikrocirkulace, a související relevantní vady v hrudní stěny a mediastina, a systémově. Systematický způsob popisu jednotlivé malformace je navržen pomocí jasných slov k vymezení složek malformace před plánováním léčby. Vrozené plicní onemocnění se může projevit in utero až do stáří. Mnoho velkých malformací diagnostikovaných antenatálně do značné míry ustupuje ve třetím trimestru těhotenství a jsou detekovatelné pouze postnatálně při skenování počítačovou tomografií (CT). Řízení asymptomatickou kongenitální cystické malformace je kontroverzní; mnozí zůstávají bez příznaků po dlouhou dobu, zatímco jiní se stal sídlem infekce nebo malignity, nebo v důsledku dalších komplikací, jako je vzduchová embolie. Histologické překrývání mezi tím, co bylo jednou myšlenka jako samostatné entity, jako je například vrozená cystická adenomatoidní malformace a uhlíku, jsou běžné, a pokouší se určit, histologie z klinických obrazů je plná s obtížemi. Novější zobrazovací metody, jako jsou magnetická rezonance a CT angiografie, jsou stále více využívány k obrazu vrozené plicní malformace, s konvenční angiografie vyhrazeno pro situace, kdy terapeutické embolizaci malformace se uvažuje. Pokroky v chirurgických technikách, zejména u vrozené brániční kýly, znamenají, že existuje více přeživších do dětského a dospělého života. Optimální sledování u pacientů s vrozenými malformacemi plic, ať už chirurgicky léčených nebo ne, je třeba určit.