Aneuryzmatického Kostní Cysta Klíční kosti u dětí: Vzácné CaseReport

Zpráva

Aneuryzmatického Kostní Cysta Klíční kosti u dětí: Vzácné CaseReport

Suresh Borah1, Hemonta Kr Dutta2* a Manasjyoti Das1
1Department Ortopedie, Assam Medical College, Indie
2Department dětské Chirurgie, Assam Medical College, Indie

*Odpovídající autor: Hemonta Kr Dutta, Oddělení ofPaediatric Operaci, Assam MedicalCollege, Dibrugarh, Assam, 786002,Indie

Publikováno: 20. Říj 2017
Citovat tento článek jako: Borah S, kr Dutta H, Das m. aneurysmální kostní cysta klíční kosti v achildu: vzácná kazuistika. Clin Surg. 2017; 2: 1685

Abstraktní

Aneuryzmatického kostní cysta je benigní rozšíření osteolytické léze kostí a obvykle postihuje dospívající andyoung dospělé. Metafyzální konec dlouhých kostí je obvykle ovlivněn páteří a plochými kostmi.Postižení klíční kosti je vzácné. Hlásíme sedmileté dítě s aneuryzmatickou kosticí klíční kosti, která byla vyříznuta kostním štěpem.
klíčová slova: aneurysmální kostní cysta; kostní nádory; Obří buňky nádoru

Úvod

Aneuryzmatického kostní cysta (ABC) je benigní, ale lokálně destruktivní, nádor kosti. Existuje přítomnost houbovitých nebo multilokulovaných prostor naplněných krví různé velikosti oddělených trabekuly obsahujícími pojivovou tkáň nebo osteoidní tkáň a obří buňky osteoklastů . Představuje 1% všech benigních nádorů kostí . Osmdesát procent aneuryzmatického kostní cysty vyskytují u osob s neukončeným vývojem kostry pacienti, který jsou mladší 20 let. Neexistuje žádná sexuální záliba, vrcholový výskyt je ve druhé dekádě života . Etiologie a patogeneze této léze zůstává nejasná . Aneuryzmatické kostní cysty mohouzahrnují téměř jakoukoli kost, ale nejčastějšími místy jsou dlouhé tubulární kosti a obratle . Nejběžnější lokality patří proximální humerus, distální femur, proximální tibie a páteře. Meziploché kosti, pánve a lopatky jsou dobře známá místa. Klíční kost je relativně vzácným místemtato léze a v literatuře nebylo hlášeno mnoho . Představujeme případ aneuryzmatické kosti bočního konce klíční kosti u sedmiletého dívčího dítěte.

Pacienti a Metody

7-rok-stará dívka prezentovány v ambulanci s otoky přes boční konci pravé klíční kosti za posledních 6 měsíců. Otok se postupně zvětšoval a dosáhl velikosti vajíčka v době vyšetření, s hladkým povrchem, mírně jemným na palpaci a nedošlo k místnímu zvýšení teploty. Kůže nebyla přilnavá k otoku. Konzistence byla kostnatá hardwith vaječné skořápky praskání jako pocit. Okraje byly zřetelné a nebyly nalezeny žádné místní lymfatické uzliny.Dítě mělo plný rozsah pohybu na rameni bez bolesti. Žádný jiný podobný otok nebylnalezeno v těle. Rentgenové snímky (Obrázek 1) ukázaly dobře definovanou otevřenou osteolytickou lézi stenké sklerotické okraje vznikající z bočního konce pravé klíční kosti. V lézi by mohly být tenké přepážky. Vyšetření krve včetně ESR, CRP a sérové alkalické fosfátybyly v normálních mezích. Zpráva FNAC byla neprůkazná. Incizní biopsie byla provedenaa byl poslán do dvou různých laboratoří; jeden z nich byl hlášen jako aneuryzmatická kostní cysta adruhá jako benigní fibro-kostní léze. Vyříznutí hmoty s částí normální kosti abyla provedena transplantace vláken s drátem k (obrázek 2A a 2B). Rameno bylo imobilizováno po dobu třítýdny následované aktivním pohybem a fyzioterapií. Zprávy o excizní biopsii potvrdilypřípad jako ABC. Pacient byl sledován po 3 týdnech, 3 měsících, 6 měsících a po 1 & 2 letech. Dítě se vrátilo do školy po 3 týdnech. Pacient má celou řadu pohybů bez funkčníhoproblémy.
implantát byl odstraněn po jednom roce a rentgenové paprsky vykazovaly úplné spojení a žádné známky recidivy (obrázek 3A a 3B). Dítě vykazovalo plný rozsah pohybu bez problémů (obrázek 4).

Diskuse

Aneuryzmatického kostní cysta se obvykle projevuje bolestí a otoky po proměnné období.Zřídka se mohou vyskytovat s jakýmikoli kompresními vlastnostmi sousedních struktur. V dlouhých kostech obvykle zahrnují metafyzální oblast. Ale onizřídka překračují klouby . Rentgenové snímky ukazují rozsáhlou lytickou lézis vyfukováním nebo balónovou distenzí periostu. Massis načrtnutá tenkou vrstvou periostální kosti. To může také ukázat soapbubble jako vzhled . CT vyšetření ukazuje multilokulovanou cystickoupovaha nádoru. Může také vykazovat hladiny tekutin v cystě. MRIdepicts rozložité přírody a také pomáhá komentovat thenearby struktur .
termín aneuryzmatického kostní cysta byl vytvořen Jaffe andLichenstein v roce 1942 na základě radiografických nálezů. Abcje lokálně agresivní benigní nádor a jeho patogeneze je nejistá.Předpokládá se, že to může vzniknout z místní oběhové disturbanceleading ke zvýšení žilního tlaku a následné výroběz krvácení v kosti . To může vysvětlit, proč existujenízký výskyt ABC v klíční kosti kvůli nízkému žilnímu tlaku zde.Nedávné studie ukázaly, že většina primárních ABC demonstruje při (16;17) (q22;p13) fúzi onkogenu TRE17/CDH11-USP6. Totofúze vede ke zvýšené aktivitě buněčného kadherinu-11, která se zdá býtodpočívající osteoblastické zrání v primitivnějším stavu. ABC můžebýt zaměňován s nádorem obrovských buněk, chondromyxoidním fibromem atelengiektázický osteosarkom . GCT se obvykle objevuje potéfyzální uzavření. Je méně cystická a zřídka roste tak rychle jako anABC. Chondromyxiod fibrom je vzácný nádor, který obecně postihujemuži ve druhé a třetí dekádě. Je pomalu rostoucí a nejvíceobvykle zahrnují holenní nebo stehenní kosti. Jeho radiologický vzhled může být matoucí, ale histologicky diferencovaný na základě nálezů směsi vláknité, myxomatózní a chondroidní tkáně. Rozlišováníz telangiektatického osteosarkomu je obtížné, protože stavymají překrývající se klinické a radiologické rysy. Diferenciaceje vyrobena z histologických rysů. Přítomnost vysoce anaplastickýchsarkomatózních buněk s atypickými mitózami produkujícími osteoid je vysokádiagnostika osteosarkomu.
existuje mnoho způsobů léčby ABC,jako je kyretáž, excize, podšálek, radioterapie,kryoterapie, vaskulární okluzeatd. Kompletní excize nádoru zůstává nejlepší modalitouléčba . To je však spojeno s funkčním poškozením.Nejčastěji se provádí kyretáž a štěpování kostí .Existují zprávy o spontánním rozlišení ABC . Celková míra léčby je 90% až 95% . Mladší věk, otevřené růstové desky, a metafyzální umístění všechny byly spojeny se zvýšeným rizikem recidivy. Embolizace krmné nádoby slouží také jako animační léčba snížením velikosti nádoru a umožněním expozice a pitvy během operace. Adjuvantní léčba jedon v nepřístupných nádorech a v podmínkách, kde existuje potenciálRiziko poškození okolních struktur.

Obrázek 1

×Blízko

Tento text bude přepsán jQuery

Obrázek 1
Pre agent X-ray ukazuje expansile kostní hmoty v lateralend z pravé klíční kosti.

Obrázek 2

×Blízko

Tento text bude přepsán jQuery

Obrázek 2
Uvnitř operativní fotografie zobrazující tumor (a) a (B) afterexcision a kostní štěp.

Obrázek 3

×Blízko

Tento text bude přepsán jQuery

Obrázek 3
X-paprsky bezprostřední post-op (a) a 1 rok později (B).

Obrázek 4

×Blízko

Tento text bude přepsán jQuery

Obrázek 4
Postupujte až na jeden rok, zobrazující kompletní škálu pohybů.

1. Schajowicz F. aneurysmální kostní cysta. Histologická typizace kostních nádorů. Berlín: Springer-Verlag; 1992. s. 37.
2. Leithner a, Windhager R, Lang S, Haas OA, Kainberger F, Kotz R. aneurysmální kostní cysta. Populační epidemiologická studie a přehled literatury. Clin Ortop Relat Res. 1999; (363): 176-9.
3. Cottalorda J, Bourelle s. moderní koncepce primární aneuryzmatické kostní cysty. Arch Ortoped Surg. 2007; 127 (2): 105-14.
4. Burch S, Hu S, Berven s. aneuryzmatické kostní cysty páteře. Neurochirurgická Klinika N Am. 2008;19(1):41-7.
5. McCarthy EF, Frassica FJ. Aneurysmální kostní cysta. Patologie poruch kostí a kloubů: s klinickou a radiografickou korelací. Philadelphia: WB Saunders; 1998. s. 279-84.
6. Freiberg AA, Loder RT, Heidelberger KP, Hensinger RN. Aneuryzmální kostní cysty u malých dětí. Jiří Ortop. 1994;14(1):86-91.
7. Rosenberg AE, Nielsen GP, Fletcher JA. Aneurysmální kostní cysta. In: Fletcher CDM, Unni KK, Mertens F, editors. Světová zdravotnická organizace: klasifikace nádorů: patologie a genetika nádorů měkkých tkání a kostí. Lyon: International Agency for Research on Cancer Press; 2002. s. 338-9.
8. Dabska M, Buraczewski J. aneurysmální kostní cysta. Patologie, klinický průběh a radiologické projevy. Rakovina. 1969;23(2):371-89.
9. Jaffe HL, Lichtenstein L. Osamělý jednokomorový kostní cysta s důrazem na rentgen obraz, patologický vzhled a patogenezi. Arch Surg. 1942; 44 (6): 1004-25.
10. Lau AW, Pringle LM, Quick L, Riquelme DN, Ye Y, Oliveira AM, et al. TRE17/ubiquitin-specifické proteázy 6 (USP6) onkogenu přípravek v aneuryzmatického kostní cysta bloky osteoblastické zrání prostřednictvím autokrinní mechanismus zahrnující kostní morfogenní protein dysregulace. J Biol Chem. 2010;285(47):111-20.
11. Lichtenstein L. aneurysmální kostní cysta. Patologická entita běžně mylně považována za nádor obřích buněk a příležitostně za hemangiom a osteogenní sarkom. Rakovina. 1950;3(2):279-89.
12. Cole WG. Léčba aneuryzmatických kostních cyst v dětství. Jiří Ortop. 1986;6(3):326-9.
13. Malghem J, Maldague B, Esselinckx W, Noel H, De Nayer P, Vincent A. Spontánní hojení aneuryzmatického kostní cysty. Zpráva o třech případech. J Kostní Kloub Surg Br. 1989;71(4):645-50.
14. van Loon CJ, Veth RP, Pruszczynski M, Lemmens JA, van Horn JR. Aneuryzmatického kostní cysta. Dlouhodobé výsledky a funkční hodnocení. Acta Ortop Belg. 1995;61(3):199-204.
15. Gibbs CP Jr, Hefele MC, Peabody TD, Montag AG, Aithal V, Simon MA. Aneuryzmální kostní cysta končetin. Faktory související s lokální recidivou po kyretáži s vysokorychlostním otřepem. J Kostní Kloub Surg Am. 1999;81(12):1671-8.
16. Papagelopoulos PJ, Currier BL, Shaughnessy WJ, Sim FH, Ebsersold MJ, Bond JR, et al. Aneuryzmální kostní cysta páteře. Řízení a výsledek. Páteř (Phila Pa 1976). 1998;23(5):621-8.