Centrální Pontine a Extrapontine Myelinolysis: Velká Maškaráda–Pitva Případě, že Zpráva
Abstrakt
Centrální pontine myelinolysis je demyelinizační onemocnění charakterizované ztrátou myelinu v centru základě pontis obvykle způsobeny tím, rychlé korekci chronické hyponatremie. Klinické příznaky se liší v závislosti na rozsahu postižení. Demyelinace může nastat i mimo pons a diagnóza může být náročná, pokud se jedná o pontinové i extrapontinové oblasti. Zde uvádíme případ myelinolýzy zahrnující pons, laterální genikulární těla, subependymální oblast a míchu. To nejlepší z našich znalostí, tento případ představuje druhý případ míchy zapojení do osmotický demyelinizační syndrom a první případ zapojení hrudní oblasti míchy.
1. Úvod
Centrální pontine myelinolysis (CPM) je demyelinizační onemocnění charakterizované ztrátou myelinu v centru základě pontis, obvykle způsobeny tím, rychlé korekci chronické hyponatremie. Ve vzácných případech dochází k demyelinizaci mimo pons a nazývá se extrapontinová myelinolýza (EPM). Termín osmotický demyelinizační syndrom (ODS) označuje demyelinizaci způsobenou změnami osmolality v séru a může mít za následek jak pontinovou, tak extrapontinovou myelinolýzu. Mezi známé rizikové faktory tohoto stavu patří alkoholismus, podvýživa, systémové onemocnění, transplantace jater a zřídka hemodialýza . Hlásíme neobvyklý případ rozšířeného CPM a EPM ovlivňujícího mozek a míchu u muže bez známého rizikového faktoru pro rozvoj tohoto stavu kromě resuscitace tekutin.
2. Případě, že Zpráva
dříve zdravé 74-rok-starý Běloch prezentovány naše zařízení pro hodnocení kolísá provádění, ztráta zraku, a dolní končetiny slabost tři měsíce trvání. Čtyři měsíce před přijetím měl časté záchvaty nevolnosti a zvracení, což vedlo ke ztrátě hmotnosti. Po epizodě těžké hematemézy, podstoupil resuscitaci tekutin a krevní transfuzi ve vnějším zařízení. Ezofagogastroduodenoskopie odhalila peptické vředové onemocnění.
několik dní po infuzi se stal přerušovaně zmateným a začal si stěžovat na dvojité vidění. Po několika dnech ztratil zrak v pravém oku a na obou nohách hluboce zeslábl. Jeho levé oko krátce nato ztratilo zrak.
jeho neurologické vyšetření ukázalo zmateného, vzhůru a staršího muže. Jeho vidění bylo omezeno na vnímání světla v pravém oku a počítání prstů v levém oku. Síla na obou dolních končetinách byla 1-2/5. Pod dermatomem T10 byla zaznamenána senzorická úroveň píchnutí a vibrace a propriocepce byly neporušené. Byl areflexní a měl správnou extenzorovou plantární odpověď.
bylo provedeno zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) jeho mozku a celé páteře bez a s kontrastem. Tato studie odhalila, tekutiny oslabené inversion recovery (FLAIR) hyperintenzivní léze v pons, podél stěn bočních a třetí komory, a v mozkovém kmeni. V pons byla omezená difúze. Na postkontrastním zobrazování T1 bylo zaznamenáno mírné zvýšení podél stěn laterálních komor. MRI páteře odhalila intramedulární hyperintenzitu T2 sahající od úrovně T2 do úrovně T10 (Obrázky 1 a 2). MR spektroskopie pontinové léze odhalila nespecifické nálezy. Diferenciální diagnózy těchto radiologických nálezů zahrnují lymfom CNS, leptomeningeální metastatické onemocnění a atypickou infekci.
()
(b)
(a)
(b)
Špatně definované VKUS hyperintenzivní léze viděl v centrální nervové soustavě (a) a omezené šíření všiml v pons na DWI sekvence (b).
()
(b)
(c)
(d)
(a)
(b)
(c)
(d)
(a) Axiální T2W hrudní míchy a (b), sagitální T2W hrudní míchy prokazující intramedulární centrální hyperintensity T2, která sahá od T2 T10 úrovni. (c) Koronální VKUS prokazující hyperintensity podél stěn bočních a třetí komory mozkové, a boční geniculate těla; na postkontrastního T1 zobrazování (d) mírné zvýšení je si všiml, podél stěn postranních komor.
Jeho první kompletní krevní obraz, jaterní testy, testy na funkci ledvin, a elektrolyty byly všechny v normě, kromě mírné anémie 13,2 gm/dL a mírná hyponatrémie 134 mmol/L, CSF otevírací tlak byl normální. The CSF was clear in appearance with zero RBCs, 4 WBCs, protein of 143 mg/dL, and glucose of 58 mg/dL. Cytology did not show malignant cells, and flow cytometric analysis did not identify any abnormal lymphoid population. CSF oligoclonal bands, CSF VDRL, HSV PCR, CMV PCR, EBV PCR, enterovirus PCR, W. Nile IgG and IgM, bacterial, fungal, and AFB cultures, CSF cryptococcal antigen, and CSF ACE level were all unremarkable. CSF myelin basic protein was elevated at 12.90 ng/mL (range: 0.00–1.10 ng/mL). Vitamin B12, Thiamine, and serum NMO antibody titers were normal. CT vyšetření hrudníku, břicha a pánve bylo všední. Bylo provedeno pet sken celého těla, který neodhalil žádnou abnormalitu.
neurochirurgie byla konzultována pro biopsii, ale léze byly považovány za nepřístupné. Pacient byl empiricky zahájen 3 dny methylprednisolonu, ale nevedl k žádnému klinickému zlepšení. Kvůli pokračujícímu zhoršování stavu byl propuštěn do hospice, kde o dva týdny později zemřel.
pitva byla provedena, odhalující více oblastí destruktivní léze v mozku, boční geniculate těla, caudatus, jak thalamu, subependymální oblasti temporální roh postranní, třetí a čtvrté komory, mozkového kmene a míchy. Největší hrubě identifikovatelná léze v pons vykazovala zhruba trojúhelníkový tvar bledosti, dobře ohraničený od okolní tkáně. Luxol fast blue v kombinaci s periodickou kyselinou schiffova skvrna odhalila bledé zbarvení, což naznačuje nedostatek myelinu v lézi. Imunohistochemické barvení neurofilamentu prokázalo pouze mírnou až střední ztrátu axonálních vláken. Vyšetření míchy odhalilo podobné objevující se léze, zahrnující hlavně centrální oblasti šňůry, včetně šedé hmoty. Léze v boční geniculate těla a subependymální regionů také sdílí podobné morfologické charakteristiky pons (obrázky 3 a 4). Tyto změny v míše, boční geniculate těla, a subependymální oblasti byly v souladu s myelinolysis.
()
(b)
(c)
(d)
(a)
(b)
(c)
(d)
Koronální části pons (a) prokázání oblasti šedá-tan změkčení uzavřené periferně tkání normální vzhled; hrudní míchy oddíl (b) prokázání, centrální šedé oblasti s granulární vzhled; koronální části mozku (c) prokázání, symetrické šedé-hnědé skvrny nad temporální rohy; a boční geniculate tělo a subependymální oblasti (d) s šedá-hnědá a zrnitý vzhled.
()
(b)
(c)
(d)
(a)
(b)
(c)
(d)
H a E barvení pons (a) ukazuje neuronů na základně, dobře zachovalé proti pozadí demyelinated oblasti a LFB barvení pons (b) prokázání, demyelinated trojúhelníkového tvaru oblasti v centrální části základu pontis. H a E barvení míchy (c) ukazuje, demyelinizace v centrální části míchy a dobře zachovalé ranec na horní právo a LFB barvení šňůru (d) prokázání, demyelinizace míchu a makrofágy kolem krevních cév (vlevo od středu).
3. Diskuse
Adams a jeho kolegové poprvé popsali CPM jako entitu většinou postihující alkoholiky a podvyživené v roce 1959 . Ve svém popisu 4 pacientů byl pons jediným zapojeným regionem. Nakonec bylo uznáno, že demyelinizační léze lze vidět i mimo pons, nazývané EPM . Ve zprávě z 58 případů Gocht a Colmant, mozečku a boční geniculate těla bylo zjištěno, že nejčastěji postižené v EPM . Tato studie také odhalila, že EPM se může vyskytovat izolovaně nebo s CPM. Jiné weby, které mohou být zapojeny v EPM patří vnější a extrémní kapsle, hippocampus, putamen, mozkové kůry/subcortex, thalamu a nucleus caudatus .
Osmotické demyelinizace může dojít za určitých podmínek, jako je například alkoholismus, podvýživa, po delším diuretikum používat, dlouhodobé zvracení, popáleniny, chronické psychogenní polydipsie, po transplantaci jater, a jen zřídka, po hypofýzy chirurgie a po urologické operaci/gynekologické operaci, a to zejména ty, které vyžadují glycin infuze . ODS byla hlášena také u hemodialyzovaných pacientů . Faktory uvedení pacienti s rizikem pro osmotické demyelinizace patří nízká hladina sodíku v prezentaci (120 mmol/L nebo méně), s prodlouženým hyponatrémie, a rychlý rychlost korekce. Ačkoli neexistuje žádná bezpečná rychlost korekce, zdá se, že největší riziko je, když byl sérový sodík korigován o více než 20 meq / L za 24 hodin .
příznaky CPM jsou typicky dvoufázové. Počáteční hyponatrémie způsobuje encefalopatii nebo záchvaty, přičemž příznaky CPM jsou zpožděny o dva až šest dní po korekci hyponatrémie . Klinické příznaky a příznaky CPM mohou zahrnovat dysartrii, dysfagii, kvadriparézu, okulomotorické abnormality a syndrom uzamčení v závislosti na místě postižení pons . V EPM byly také popsány různé typy pohybových poruch, včetně mutismu, parkinsonismu, katatonie, dystonie a třesu . Klinická diagnóza může být náročná, pokud se CPM vyskytuje ve spojení s EPM, jako tomu bylo u našeho pacienta.
Detekce ODS s pomocí zobrazování je vynikající s MRI mozku než s počítačová tomografie skenování. Nálezy na MRI se mohou vyvinout až 4 týdny po nástupu příznaků a zobrazovací nálezy mohou být dokonce přítomny u asymptomatických jedinců . Nálezy MRI v ODS obvykle ukazují symetrickou hyperintenzitu signálu v centrálních ponech na T2 váženém a FLAIR imaging. Difúzně vážené zobrazování dokáže detekovat změny ODS před sekvencemi FLAIR a T2 . Patologicky je ODS charakterizována šetřením axonů a neuronů, řídkou nebo nepřítomnou infiltrací lymfocyty a degenerací nebo ztrátou oligodendrocytů .
v našem případě byly některé neobvyklé rysy; konkrétně pacient neměl v anamnéze alkoholismus, onemocnění jater, závažné poruchy elektrolytů nebo jiné závažné lékařské komorbidity před jeho neurologickým zhoršením. Nejpravděpodobnější příčinou osmotické demyelinizace byla agresivní korekce tekutinami, když měl záchvat hematemézy. V naší literatury, zjistili jsme jeden případ, zprávy z krční míchy zapojení v ODS u pacienta s pankreatitidou a další případ z krční míchy zapojení bez patologických nálezů, které ji podporují . Pokud je nám známo, náš případ představuje druhý případ zapojení míchy do ODS. Subependymální povaha postižení a rozšířené centrální postižení míchy je v našem případě jedinečné.
Tento případ dokládá, že je třeba zvážit EPM jako diferenciální diagnózy v případech, kdy pacienti jsou na riziko vzniku ODS a jejich zobrazování naznačuje, neurologické poškození, které ovlivňují různé části mozku a míchy, protože ODS poškození nemusí nutně být omezen na pons.
střet zájmů
žádný z autorů nemá žádný střet zájmů.
Autoři Příspěvku
Dr. Ong měl plný přístup na všechna data ve studii a přebírá odpovědnost za integritu dat a správnost údajů analýzy. Studijní koncept a design provedli Jacob a Gupta. Sběr dat provedli Jacob a Gupta. Analýzu a interpretaci dat provedli Gundogdu a Ong. Vypracování papíru provedli Jacob a Gupta. Kritickou revizi příspěvku pro důležitý intelektuální obsah provedl Gundogdu. Administrativní, technickou nebo materiální podporu prováděl Jakub. Studijní dohled provedl Ong.
potvrzení
tato kazuistika byla prezentována jako plakát na zasedání Americké akademie neurologie v roce 2013 v San Diegu.
