Chirurgické Řízení Cloverleaf Lebky Deformity

Abstrakt

cloverleaf lebky deformity, nebo Kleeblattschädel, je vzácná malformace způsobené synostózu více lebečních švů. Bylo hlášeno, že tato anomálie nese skličující prognózu jak z hlediska neurologického výsledku, tak z hlediska kosmetického vzhledu, pokud je léčba zpožděna. Vzhledem k nedostatku údajů týkajících se výsledky brzy operativní zásah, to zůstává nejisté, zda agresivní kraniofaciální dekompresivní/rekonstrukční postupy jsou účinné ve zmírňování účinků deformace na obou neurologický vývoj a kosmetický vzhled. Tento článek uvádí léčbu a výsledek 7 dětí s malformací lebky jetele léčených v naší instituci v letech 1981 až 1993. Všechny děti podstoupily počáteční dekompresivní kraniektomii s odstraněním nejméně 50% lebeční klenby pro úlevu od vysokého intrakraniálního tlaku v raném dětství. Naše první 4 pacienti podstoupili téměř úplnou kalvariektomii, zatímco 3 děti léčené následně podstoupily postupný přístup s přední následovanou zadní kraniektomií s morcellací a náhradou kostí. Následné rekonstrukce, určené k dalšímu zlepšení kosmetického vzhledu, byly provedeny později v dětství nebo v raném dětství. Sledování se pohybuje od 17 měsíců do 9 let, s průměrem 61 měsíců. Dlouhodobé výsledky jsou hlášeny s ohledem na neurologický výsledek, stejně jako normalizace tvar lebky z hlediska cefalické indexů a obecně kosmetický vzhled. Ze 4 dětí původně léčených celkovou kalvariektomií je pouze 1 dítě neurologicky normální a má dobrý kosmetický vzhled. Jedno dítě je neurologicky vážně narušeno po sagitální sinusové trombóze, která utrpěla během sekundárního rekonstrukčního postupu. Dvě děti zemřely, obě kvůli komplikacím vyplývajícím z pozdější chirurgické revize. Naproti tomu 3 děti, které podstoupily inscenované přední následované zadními postupy, jsou všechny naživu a nemají významné neurologické deficity. Uzavíráme následující. (1) malformace lebky jetele sama o sobě nepředstavuje špatný výsledek. (2) včasné a agresivní dekompresivní postupy jsou nezbytné ke zmírnění účinků vysokého intrakraniálního tlaku na neurologický vývoj těchto dětí. (3) zdá se, že postupná přední strana následovaná zadní kraniektomií vede k nižší dlouhodobé morbiditě. (4) Pro dosažení dobrého kosmetického výsledku je často indikováno více postupů. (5) operační morbidita a úmrtnost se zvyšují s opakovaným chirurgickým zákrokem.