Chondrosarkom
ABSTRAKTNÍ
přezkumu literatury a aktualizace na péči o pacienty s chondrosarkom byla provedena. Důležité aspekty, jako je zařazení, pohlaví, věk, umístění, klinického obrazu, zobrazovacích byly analyzovány s důrazem na Morphey scintigrafické studie, patologické anatomie, diferenciální diagnostika, chirurgická léčba a komplikace. Při chirurgické léčbě byl odkazován hlavně na použití různých technik založených na jejich histologickém a radiologickém chování. Nakonec byly představeny nejdůležitější komplikace tohoto nádoru, které byly recidivou a metastázami, a byly také vysvětleny některé související faktory.
klíčová slova: CC-konvenční chondrosarkom, CS-sekundární chondrosarkom.
shrnutí
byl proveden bibliografický přehled a Aktualizace kontroly pacientů s chondrosarkomem. Důležité aspekty, jako je zařazení, pohlaví, lokalizace, klinického obrazu, zobrazování s důrazem na Morphey je gammagraphic studií, patologické anatomie, diferenciální diagnostika, chirurgická léčba a komplikace, byly analyzovány. Při chirurgické léčbě se odkazovalo především na využití různých technik na základě jejich histologického a radiologického chování. Byly vystaveny nejdůležitější komplikace tohoto nádoru, kterými jsou recidiva a metastázy, a byly také vysvětleny některé související faktory.
klíčová slova: CC-konvenční chondrosarkom, SC-sekundární chondrosarkom.
shrnutí
byla provedena bibliografická revize a aktualizace sledování pacientů s chondrosarkomem. Důležité aspekty, jako je zařazení, pohlaví, věk, lokalizace, klinického obrazu, zobrazovacích, a zejména Morphey scintigrafie vyšetření, patologické anatomie, diferenciální diagnostika, chirurgická léčba a komplikace, byly zkoumány. Pro chirurgickou léčbu bylo zvažováno použití různých technik založených na histologickém a radiologickém chování. Nakonec jsou vystaveny hlavní komplikace tohoto nádoru, jako je recidiva a metastázy, a některé další související faktory.
klíčová slova: konvenční chondrosarkom-CC, sekundární chondrosarkom-CS.
INTRODUCCIÓN
Los tumores óseos constituyen un verdadero reto para el cirujano ortopédico, muy especialmente aquellos que pertenecen al grupo de los malignos. Maligní kostní nádory se velmi liší v klinické a radiologické expresi, takže je nutné znát jejich vlastnosti, aby bylo možné provést účinnou léčbu.1.2
chondrosarkom je druhým nejčastějším kostním novotvarem primárních maligních kostních nádorů. To představuje čtvrtinu všech primárních sarkomů. Termín chondrosarkom se používá k popisu heterogenní skupina lézí s různými klinickými charakteristikami a morfologií. Zabírají 9,2 % všech maligních nádorů na klinice Mayo a 86% z nich je primárního typu.3.4
chování tohoto nádoru je variabilní, od pomalu rostoucí forma s malou šanci metastáz agresivní sarkomatózní formě s vysokým rizikem metastáz. Více než 90% jsou běžné chondrosarcomas (CC) a 85% jsou nízké nebo střední histologické stupně, s indolentní klinický chování a nízký potenciál pro metastázy. Pouze 5% až 10% CC jsou stupně 3, které mají vysoký výskyt metastáz.5.6
právě jejich pomalý růst ztěžuje jejich včasnou diagnostiku z klinického i zobrazovacího hlediska.
Vzhledem k diagnostické a terapeutické problémy, které nabízí tento nádor, následující hodnocení je provedeno, ponoří do takových aspektů, jako je: třídění, pohlaví, věk, umístění, klinický obraz, rtg, scintigrafie, patologické anatomie, diferenciální diagnostiku, léčbu a komplikace.
klasifikaci
lze klasifikovat několika způsoby, podle původu, umístění a histologického stupně.2,7
1. Podle toho, odkud pocházejí:
primární: centrální nebo konvenční, juxtakortikální, mezenchymální, diferencovaný, čirý buněčný chondrosarkom.
Sekundární: střední encondroma, více encondromatosis-Ollier onemocnění, Maffucci je syndrom, periferní osteochondroma, více osteochondromatosis.
2. Podle umístění: centrální medulární a periferní
3. Podle histologického stupně:
nízká: 1.stupeň.
průběžné pořadí: 2. Stupeň.
výška: 3. Stupeň.
pohlaví
poměr mužů a žen je podobný a neexistuje žádná záliba mezi bílou nebo černou rasou.1
věk
CC převládá v páté a šesté dekádě života. Je to velmi vzácný nádor mladší 45 let, i když byly hlášeny případy, dokonce i u dětí. Sekundární chondrosarkom (CS) se naopak vyskytuje v mladším věku.1.2
umístění
CC má zálibu pro axiální kostru, zabírající až 45% případů (pánev 25%, žebra 20%). Ilium je nejvíce postižená pánevní kost 20%, femur 15% a humerus 15 %. Tento nádor je velmi vzácný v kraniofaciálních kostech a páteři. CS je však častější v apendikulární kostře, zejména v oblastech poblíž kyčle a kolena.1.8
klinický obraz
bolest je nejčastějším příznakem a je hluchá a přerušovaná. Vyskytuje se během odpočinku a v noci je někdy závažnější.1.9
příznaky mohou trvat měsíce až roky. Pokud se nachází v oblasti poblíž kloubů, může také ovlivnit pohyblivost sousedního kloubu.10.11
lokální zvýšení objemu nastává v důsledku expanze nebo rozšíření kosti do sousedních měkkých tkání.12
RADIOLOGIE
přítomnost kalcifikací uvnitř je charakteristickým znakem této chrupavčité léze. Obvykle jsou tyto léze prezentovány jako radiolucentní oblasti s neprůhlednými tečkami uvnitř. Stupeň mineralizace se liší od zranění po zranění.1.2
přítomnost endostální eroze je velmi důležitým radiologickým prvkem v CC (obr.).
jsou léze s vysokým příjmem radiofarmak.
Murphey navrhuje klasifikaci porovnání scintigrafické příjmu nádoru ve vztahu k anterosuperior kyčelní páteře pro odlišení od encondroma, z nichž 3 fáze jsou odvozeny.12
Stupeň 1: je nezletilý. Nejčastěji jde o benigní nádor.
Stupeň 2: rovná se. V této situaci je velmi důležité spoléhat se na klinickou, radiologii a histologii.
Stupeň 3: je větší. V této fázi je velmi možné, že nádor je chondrosarkom (vychytávání nádoru je větší než u anterosuperiorní iliakální páteře).
patologická anatomie
makroskopie
je pozorována chrupavková povaha léze. Má laločnatý vzhled složený z průsvitných hyalinních uzlů připomínajících normální chrupavku. Laloková povaha léze je zdůrazněna intenzivní mineralizací. Oblasti mineralizace jsou neprůhledné, bílé nebo zrnité a žluté.
nádor může mít také měkkou myxomatózní konzistenci, kde může také dojít ke krvácení a nekróze. Přítomnost drobivý, šedá, sarkomatózní vypadající hemoragické tkáň je velmi orientační vysoký histologický grade chondrosarkom.1.2
mikroskopie
může být různého stupně.
Stupeň 1: cytologické vlastnosti jsou podobné encondroma. Mikroskopické rozdíly jsou minimální. Celularita je větší než encondroma s větší existencí dvojitých jader. Je velmi důležité spoléhat se na kliniku a radiologii, zejména na přítomnost endostální eroze.1.2
Stupeň 2: charakterizovaný definovaným a rovnoměrným zvýšením celularity. Buňky jsou víceméně distribuovány v chrupavkové matrici. Chondrosarkomy stupně 2 jsou agresivní lokální nádory s vysokým potenciálem lokální recidivy, s přibližně 10% až 15% metastázováním.1.2
Stupeň 3: je charakterizována vysokou celularitou, prominentní jadernou atypií a přítomností mitózy. Jsou to vysoce agresivní nádory rychlého růstu a vysoký potenciál pro metastázy.1.2
DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA
1. Chondroblastický osteosarkom: chondroblastický osteosarkom se obvykle vyskytuje u pacientů starších 50 let a je vzácný u dospívajících. Chondroblastický osteosarkom představuje zobrazování tvorby kostí na úrovni periostu, stejně jako zobrazování sálavého slunce, které je u chondroblastického osteosarkomu vzácné.1
2. Encondromas: je velmi obtížné odlišit se od chondrosarkomu nízkého stupně z klinického, radiologického a histologického hlediska. Proto je nesmírně důležité posoudit takové faktory, jako je věk, přítomnost bolesti, charakteristické pro chondrosarkom a zda je zjištěn náhodně nebo ne, protože encondroma je obecně asymptomatická léze, která se nachází v krátké tubulární kosti, jako jsou ty, na ruku, na rentgenu jsou pozorovány jako malé léze (méně než 5 cm) a nemají vliv na kortikální kosti nebo okolních měkkých tkání. Na druhé straně chondrosarkom vykazuje příznaky, je obecně větší než 5 cm a ovlivňuje endosteum způsobující erozi. Z histologického hlediska má encondroma tendenci být méně buněčná s rovnoměrně hyalinní chondroidní matricí, navíc může být kalcifikace matrice bohatá. Jádro v benigních chrupavkových uzlinách je malé, jednotné, kulaté a má homogenní hustotu chromatinu. Mnohojaderné buňky jsou častější u chondrosarkomu než u encondroma. Matrice chondrosarkomu vykazuje výrazné myxoidní změny a nádor má tendenci infiltrovat intertrabekulární prostor.1,12
3. Vláknité dysplazie s bohatou chrupavčité diferenciace: vlastnosti výrobků z vláknitého dysplazie je, že to ovlivňuje několik oblastí skeletu, také z mikroskopického hlediska tato léze ukazuje encondral osifikace posloupnost, která se podobá růstové ploténky, který není nalezen v chondrosarkom.1
4. Zlomený kalus: absence mikroskopické anaplazie opravné tkáně je hlavním rozdílem.1
ZPRACOVÁNÍ
Pro léčbu chondrosarkom je důležité, aby je rozdělit do 2 velkých skupin: chondrosarkom in situ a chondrosarkom s histologické a radiografické změny agresivity.13,14
chondrosarkom in situ je popsán jako ten, který se obvykle nachází v apendikulární kostře, doprovázený bolestí a radiologickými změnami, jako je endostální eroze. Tento typ nádoru je obvykle nízký histologický stupeň s velmi malou šancí na metastázování.15,16
vzhledem k těmto charakteristikám mohou být tito pacienti léčeni intralezionální resekcí, která umožňuje zachování kosti přiléhající k nádoru a zlepšení funkce po zákroku ve srovnání s výkonem široké resekce.17,18
Provedení intralezionální resekce technika je doprovázena dalšími technikami, jako je například použití adjuvantní terapie s elektrokauterizaci, použití fenolu a následně kostního defektu může být vyplněn kostní štěp nebo methyl-methakrylát. Během této operace by měly být použity chirurgické houby kolem oblasti nádoru, aby se zabránilo šíření a očkování sarkomových buněk.19.20
adjuvantní terapie mechanicky ničí nádorové buňky a rozbíjí jejich buněčnou membránu a otravuje je; to vytváří intracelulární nerovnováhu elektrolytů.19
Na druhou stranu, použití kostního cementu poskytuje okamžitou stabilitu, nemá v současné době problémy související s použitím kostní roubování, usnadňuje pooperační radiační evoluce a odstraňuje zbytkové nádorové buňky prostřednictvím procesu polymerace. Pokud je kostní defekt po resekci velmi velký, může být spojeno použití drátů a dalších vnitřních fixačních zařízení.1,21,22
Chondrosarcomas s histologické a radiologické změny agresivity patří ty ze střední nebo vysoký histologický grade. Radiologicky vykazují centrální chondrosarkomy výraznou expanzi a ztenčení kortikální i invazi měkké tkáně. V případě periferní a excentrické poloze na počáteční bod osteochondromas, přítomnosti nepravidelné a silné szp, rychlý růst, přítomnost bolesti a zvýšené scintigrafické činnosti po uzavření růstové ploténky a invaze do dřeňového kanálu nádoru je pozorován známky malignity. U těchto pacientů je indikována široká resekce, která vytváří metafyzální a kloubní defekty, které vyžadují rekonstrukční postupy, jako jsou: artrodéza, konvenční artroplasty, onkologické artroplasty a osteoartikulární štěpy.12,23,24
rozsáhlá resekce je však doprovázena významným poškozením funkce, a proto někteří autoři doporučují amputaci nebo disartikulaci, které poskytují velkou bezpečnostní rezervu.23
u nádorů umístěných na úrovni pánve se v současné době používá hemipelvektomie, ale tento postup vyžaduje velký trénink a trénink kvůli indexu úmrtnosti.25.26
radiační terapie a chemoterapie se používají pouze u lézí vysokého histologického stupně s velmi omezenou účinností. Anatomická oblast, která má větší možnost široké chirurgické resekce, má lepší prognózu než druhá, která ji neumožňuje jako pánev.1.27
obecně mají léze apendikulární kostry lepší prognózu než prognóza axiálního skeletu. Prognóza závisí mimo jiné na několika faktorech, jako jsou: velikost, umístění, histologický stupeň. Podle údajů z Texas Anderson Center je přežití do 5 let podle stupně následující: stupeň 1 (90 %); stupeň 2 (81%); a stupeň 3 (29%).1,2
nádor by měl být resekován tak, aby chirurg nikdy neviděl nádor přes sousední měkké kostní tkáně, což zabraňuje šíření nádorových buněk.1,28
Schajowics7 navrhuje různé léčby s přihlédnutím k histologickému stupni a kortikálnímu postižení (tabulka).
komplikace
1. Opakování: nejčastěji se vyskytuje 5 až 10 let po operaci. Obecně, když se opakují, mají vyšší histologický stupeň a agresivitu ve srovnání s prvním, je tato komplikace představována výkonem nedostatečné resekční techniky.29,30
2. Metastázy: pozorované u 70% pacientů s chondrosarkomem stupně 3 a nejčastějšími v plicích. Stupeň 2 metastazuje pouze u 10 %. Existují další místa metastáz, jako jsou játra, ledviny a mozek. Chondrosarkom je sarkom, který nejvíce metastazuje do lymfatických uzlin. Faktory související s vyšší pravděpodobností metastáz jsou: histologický stupeň 3, umístění v pánvi, lokální recidiva, velká velikost (větší než 10 cm) a věk nad 60 let.31-34
ZÁVĚRY
Chondrosarkom je kostní nádor s velmi rozdílnými vlastnostmi od klinické, radiologické a histologické úhlů pohledu, tím, že vyžaduje, aby věděl, její zvláštní vlastnosti k určení strategie sledovat u těchto pacientů, kteří ve většině případů představují indolentní vývoj onemocnění. S přihlédnutím ke všem těmto prvkům a vysoké míře podezření lze přijmout účinná opatření ke zlepšení kvality života těchto pacientů nebo k radikálnímu odstranění nádoru.
reference
1. Dorfman HD, Czerniak B. kostní nádory. St. Louis: Mosby; 1998. s. 353-440.
2. Unni KK. Dahlins Kostní Nádory. Obecné aspekty a údaje o 11087 případech 5 ed. Philadelphia: Lippincott-Raven; 1996. s. 71-108.
3. Adler CP. Onemocnění Kostí. Berlín: Springer; 2000. s. 236-54.
4. Staheli lt. dětská ortopedická tajemství. Philadelphia:Hanley Belfuls; 1998. s. 317-32.
6. Enneking WF, Wolf RE. Staging a chirurgie muskuloskeletálního novotvaru Clin Ortop.1996;27(3):433-81.
7. Schajowicz F. nádory a nádorové léze kostí a kloubů. Praha. Springer Verlag. 1981; 213- 45
8. Weber kl. Co je nového v muskuloskeletální onkologii. J Kostní Kloub Surg Am. 2005;87(6):1400-10.
9. Staheli LT. praxe dětské ortopedie. Philadelphia: Lippincott William Wilkins; 2001. s. 305-22.
12. Marco AW, Gitelis s. nádory chrupavky: hodnocení a léčba. J Am Acad Ortoped. 2000; 8: 292-304.
13. Tolo VT. Řízení Nádorů. Jiří Ortop. 1997;17(5):421-3.
15. Ogawa XA, Jošida AL, VI MT. Symtomatický Osteokondrom klíční kosti. Zpráva o dvou případech. J Kostní Kloub Surg. 1999; 81 (5): 404-8.
17. DiCaprio MR, Friedlaender GE. Maligní Kostní Nádory: Končetiny Šetřící Versus Amputace. J Am Acad Ortoped. 2003; 11 (1): 25-37.
18. Hillmann a. Hoffmann C, Gosheger G. maligní nádor distální části stehenní kosti nebo proximální části holenní kosti: Endoprotetická náhrada nebo rotationplastika. Funkční výsledky a měření kvality života. J Kostní Kloub Surg. 1999; 81 (4): 462-68.
23. Leerapun T, Sim FH, Hugate RR, Frick MA. Výsledky po intralezionální kyretáži versus široká resekce chondrosarkomu nízkého stupně. J Am Acad Ortopedie 2005; 13: 632.
24. Chin KR, Kharrazi FD, Miller BS. Osteochondromy distálního aspektu holenní kosti a fibuly. Přírodní historie a léčba. J Kostní Kloub Surg. 2000; 82 (10): 1269-78.
26. Statcher RL, O ‘ Donnell RJ, Johnston JO. Rekonstrukce pánve po resekci nádorů kolem acetabula. Clin Ortop. 2003;409:209-304.
27. Wuisiman P, Lieshout O, Sugihara S, Van Dijk m. celková Sakrektomie a rekonstrukce: onkologický a funkční výsledek. Clin Ortop. 2000;381:192-203.
29. Bickels J, Witting JC, Kollender Y, Henshaw RM, Meller i. distální femorální resekce s Endoprotetickou rekonstrukcí: dlouhodobá následná studie. Clin Ortop. 2002;400:225-35.
31. Schawb JH, Jacofsky DJ, Wenger D, Unni KK, Sim FH. Recidivující chondrosarkom 1. stupně dlouhých kostí. J Am Acad Ortoped. 2005;13:631
33. Casas-Ganen J, Healy JH. Pokroky, které mění diagnostiku a léčbu maligních kostních nádorů. Curr Opin Rheumatol. 2005;17:79-85.
34. Rizzo M, Ghert MA, Harrelson JM, Scullyová SP. Chondrosarkom kosti: analýza 108 případů a vyhodnocení výsledků prediktorů. Clin Ortop. 2001;391:224-50.
