Clival chordom s atypickým prezentace: případová zpráva

Chordomas byly poprvé popsal Virchow v roce 1857 jako nádory tvoří vakuoly nebo ‘physaliferous buňky odvozené ze zbytků embryonální notocord podél osy centrální nervové soustavy osy. Chordomy mohou napadnout a metastazovat do kostních struktur, jako je sacrococcyx, základna lebky a obratle. Histologický vzhled chordom zahrnuje pleomorfní buňky s tmavými jádry a vakuolizované nebo granulární cytoplazmou nastavit v hojné myxoidní matrix. Neoplastické buňky jsou uspořádány v epiteliálních šňůrách oddělených mucinózním materiálem, což je klasický rys chordomů. Na imunohistochemii jsou buňky pozitivní na protein S-100 a antigen epiteliální membrány. Příznaky clival chordoma závisí hlavně na místě nádoru a sousedních strukturách. Bolest hlavy, zrakové změny a obrny lebečních nervů jsou nejčastějšími příznaky, i když byly také hlášeny vzácné projevy, jako je rhinorea CSF a epistaxe.

Pro diagnostiku, je nutné udělat CT a MRI pro všechny baze lební nádory, i když neexistují žádné spolehlivé diagnostické funkce, které umožňují diferenciaci mezi těmito nádory. Obecně je MRI lepší pro definování přesné polohy mozkového kmene a optického chiasma vzhledem k nádoru s přidanou informací o prodloužení nádoru do nosohltanu a kavernózního sinusu. Ukazuje také polohu kavernózních vnitřních karotid, vertebrálních a bazilárních tepen ve vztahu k nádoru. CT je lepší než MRI při prokázání kalcifikace tumoru a související destrukce kostí.

Clival chordomas mohou být řízeny různé konvenční chirurgické přístupy: transkraniální, transsfenoidální, transoropharyngeal a maxilární osteotomie přístupy. Transkraniální přístupy zahrnují zatažení mozku a mají zvýšené riziko mozkového edému a hematomu, kromě karotidy, bazilární tepny a zrakového nervu. Tyto komplikace mohou být výrazně sníženy s přední (transnazální, transorální a transfacial) přístupy. V současné době, endoskopická chirurgie otevřel novou cestu v řízení clival chordomas, a to nejen jako přímý chirurgický přístup, ale také tím, že poskytuje vynikající vizualizaci clivus a okolních struktur, zejména přední dura a bazilární tepny. Chirurgické postupy, techniky a výběr endoskopické chirurgické strategie pro zachování životně důležitých anatomických struktur jsou podrobně popsány v literatuře.

tato kazuistika je zajímavá v několika bodech. Obecně platí, že pacienti s clival chordomy mají bolesti hlavy nebo obrny lebečních nervů. Náš pacient byl hospitalizován jako nouzový případ s meningitidou,což bylo sekundární k úniku CSF způsobenému erozí lebky. MRI ukázala osteolytickou, nepravidelnou lézi zabírající její horní clivus, která byla hyperintenzivní na obrázcích vážených T2 a hypointenzivní na obrázcích vážených T1, nevykazující žádné zvýšení při podávání gadolinia. CT ani MRI snímky neodhalily žádnou zjevnou nádorovou hmotu. Transnazální endoskopický průzkum nám umožnil v blízkosti baze lební vady a sbírat místní měkké tkáně pro histologickou analýzu, která ukázala důkazy o chordom. Druhá operace pro en bloc resekci chordomu byla provedena tři měsíce po počátečním zásahu. Je docela možné, že na první prezentaci, náš pacient měl clival chordom s lebkou eroze daňové základny, ale to není zvýšit na rozdíl od správy, a proto nemůže být diagnostikována v dřívější CT a MRI vyšetření. Intradurální rozšíření nádoru vedlo k úniku CSF a následné meningitidě. Systematický průzkum lebky základny nám umožnila poslat místní měkké tkáně pro histologické vyšetření, která potvrdila diagnózu chordom a to nám umožnilo plánovat následné radikální endoskopické excize.

revize endoskopické baze lební chirurgie může být obtížné vzhledem k závažné pooperační fibrocicatricial tkáně v důsledku balicí materiál (tuk, fascie lata) používaných pro SSR únik uzavření a baze lební rekonstrukce během předchozí operace. Při takové revizi zkoumání, je nesmírně důležité definovat nádorových měkké tkáně a kostní eroze limity, následuje identifikace významné památky v sphenoid sinus. Neuronavigace pomáhá při identifikaci životně důležitých anatomických struktur na přední základně lebky a zabraňuje intraoperačním komplikacím, čímž usnadňuje úplné odstranění nádoru. Technika dvou nosních dírek-čtyř rukou usnadňuje lepší transnasální instrumentaci umožňující kompletní vyříznutí nádoru a účinnou rekonstrukci defektu základny lebky.

úloha radiační terapie byla extrémně kontroverzní při léčbě rytířských chordomů. Zdá se, že konvenční záření nemá vliv na přežití ve studii publikované Colli a Al-Mefty. Výsledky této studie ukázaly, že celkové přežití pacienta se významně zlepšilo radikální resekcí nádoru v kombinaci s pooperační radioterapií protonovým paprskem. V literatuře není žádná studie srovnávající výsledky samotného chirurgického zákroku a chirurgického zákroku s pooperační radioterapií. Konečně, s omezeným počtem případů v literatuře, nemůžeme konstatovat, že nejvíce efektivní a ideální řízení těchto případech, i když většina autorů se shoduje, že kompletní chirurgické odstranění nádorové hmoty s dostatečnou rezervou poskytuje nejlepší šanci na opakování-free survival.