Cogan dystrofie rohovky

klinický vzhled rohovky v této poruchy není konkrétní s rysy našel v tolik jako 75% starších jedinců, kteří nemají dystrofie rohovky. Některé klinické nálezy se vyskytují také u jiných dystrofií, jako je Meesmann (122100), Reis-B?ocklers (608470), Lisch dystrofie (300778), mřížky typu I (122200), a Thiel-Behnke (602082). Společným rysem všech těchto je tvorba mikrocysty v epitelu se změnami v bazální membráně. Vzor je někdy popisován jako dystrofie otisků prstů map-dot. Eroze rohovky se vyskytují ve všech do určité míry a vidění je minimálně ovlivněno. Mnoho pacientů je asymptomatických, pokud nedojde k erozi rohovky.

dědičná Cogan mikrocystická dystrofie rohovky je někdy diagnostikována v první dekádě života, ale charakterističtěji se vyskytuje u lidí starších 30 let. Rohovka mění vosk a ubývá a mezi pacienty je velmi variabilní. Tečky se skládají z pseudocysty naplněn intracelulární nečistoty, zatímco geografické vzory jsou generovány vícevrstvé rozšíření bazální membrány epitelu. Prasknutí těchto cyst vede k erozi rohovky. Základní vada pravděpodobně sestává z defektů v hemidesmosomálních spojích.