Dětství a dospělosti lupus: aktualizace podobnosti a rozdíly

Epidemiologické & Klinické projevy SLE

Epidemiologické Údaje

Jedním z hlavních problémů při porovnávání dat z publikovaných studií na cSLE je nedostatek dohody o definici pojmu “dítě”, s cut off pro zařazení jako dětství-nástup případě se pohybuje mezi 14 a 20 let. Jako nemoc výraz v SLE je ovlivněn faktory životního prostředí a liší se mezi rasových a etnických skupin, při pokusu o srovnání, to je také důležité používat kohorty dospělých a dětí s SLE z podobných backrounds. Kromě toho, juvenilní SLE pacientů jsou vždy uvedené kliniky dospělých, a proto jsou ošetřeny různými lékaři, když jejich věk přesahuje určitou hranici, což by mohlo znamenat, že jejich dlouho-termín zápisu do studia problematické nebo alternativně zmást studií se účastní. Navzdory těmto omezením lze bezpečně vyvodit některé závěry týkající se epidemiologických rozdílů mezi onemocněním dospělých a dětí. Jak již bylo zmíněno, u přibližně 15% jedinců se SLE začíná onemocnění před 16 lety. Diagnóza lupusu je neobvyklá před 10 lety věku. Střední věk diagnózy SLE u dětí je 12,1 let, přičemž poměr žen a mužů se pohybuje od 2,3: 1 do 9: 1, v závislosti na studii. V několika sériích je poměr žen a mužů u dětí s lupusem před dosažením věku 12 let 3-5:1, zatímco tento poměr pro lupus přítomný v peri-nebo postpubertálním věku je přibližně 5-7: 1, přibližně stejný poměr jako u dospělých. Incidence a závažnost SLE nástupu v dětství se u různých etnických skupin liší. U bělochů je výskyt nástupu lupusu před 19 lety mezi šesti a 18 lety.9 případů na 100 000 osob, vzhledem k tomu, že v pediatrické populace Afro–Americký původ, dosahuje 30 případů na 100 000 osob, s důrazem na výrazný vliv rasy na výskyt lupus (až trojnásobný nárůst prevalence onemocnění je pozorován u nebělošské populace), srovnatelné s dospělý-počátek onemocnění. Mladší věk, mužské pohlaví, non-Kavkazská rasa, nízký socioekonomický status, zánět ledvin a CNS onemocnění jsou považovány za rizikové faktory pro těžké lupus; nicméně, jejich asociace s horší prognózou v dětství – či v dospělosti onemocnění zůstává kontroverzní.

klinické projevy

obecné rysy porovnání klinických příznaků onemocnění u dětí a dospělých odhaluje podobnosti a důležité rozdíly. Obecně platí, že děti s lupus mají tendenci mít vážnější a agresivnější onemocnění než dospělí SLE pacientů, a dětství-nástup SLE často představuje se hlavní orgán, systém zapojení, včetně ledvin a neuropsychiatrické (NP) onemocnění. Mezi obecné klinické charakteristiky, konstitučními příznaky, jako je nevysvětlitelná horečka, malátnost a hubnutí, přítomné v 40-90% případů, a jsou nejčastější projevy u dětí a dospívajících s SLE. Tyto příznaky, zejména v souvislosti s jinak nevysvětlitelnou anémií a / nebo trombocytopenií, by měly v této věkové skupině vyvolat důkladné vyšetření lupusu. Artritida (60-70%) a vyrážky (40-60%) jsou také běžnými klinickými rysy SLE s nástupem dětství; jejich prevalence je však nižší než u dospělých onemocnění (80-95 a 60-80%). Raynaudův jev je méně častý u pacientů s dětským lupusem a vyskytuje se v 10-20% případů. Naopak avaskulární nekróza je častější u dětí než u dospělých s lupusem(10-15% případů dětského lupusu). Tabulka 2 shrnuje hlavní klinické rysy lupusu u dospělé a dětské populace.

nefritida onemocnění ledvin je primárním projevem onemocnění u 60-80% pacientů s SLE na počátku dětství a představuje nejvýznamnější determinant prognózy a úmrtnosti v této populaci. Vyšší frekvence agresivní onemocnění ledvin, a tedy vyšší požadavek na steroidy a imunosupresivní léky, byly hlášeny u dětí s lupus ve srovnání s jejich dospělé protějšky. Za tímto účelem 78% incidence onemocnění ledvin u lupusu na počátku dětství ve srovnání s 52% incidencí u dospělých (p < 0.001), s vyšší korigované průměrné ledvin Systémový Lupus Erythematosus Activity Index (SLEDAI) a zvýšené využívání imunosupresivní léky a steroidy rámci děti s lupus, bylo hlášeno Brunner a kolegy ve skupině 67 dětí a 131 dospělých pacientů, kteří byli sledováni po dobu 3,5 let. Podobně, v největší publikované kohorty, která zahrnovala 795 dospělosti a 90 dětství-nástup lupus případech, s follow-up 16 a 13 let, respektive 56% dětí versus 37% dospělých rozvinuté onemocnění ledvin (p < 0.001). Tato studie uvádějí zvýšené pravděpodobnosti děti prokazují aktivní onemocnění na všech charakteristikách aktivity onemocnění (13 vs 8%, p < 0.001). Aktivita onemocnění byla měřena pomocí dotazníku systémové Lupus Activity Questionnaire (SLAQ)a studie Medical Outcomes Short Form (PCS) -12. Byla také hlášena vyšší prevalence dialýzy u pacientů s nástupem dětství ve srovnání s jejich dospělými protějšky (19 vs. 5, 7%; p < 0, 001).

stejně jako u dospělých je difúzní proliferativní glomerulonefritida nejčastější abnormalitou u dětí (přítomná ve 40-75% případů). Proteinurie (60-70%) je nejčastějším projevem onemocnění ledvin, následuje microsopic hematurie (40-50%), hypertenze (25%) a sníženou funkcí ledvin. Nejvíce široce dokumentovány prediktorů negativní prognózu jsou renální zjizvení/zvýšený index chronicity, poruchou funkce ledvin v prezentaci, hypertenze, difuzní proliferativní lupus nefritidy a nefrotického rozmezí proteinurie, a tyto se vztahují na dospělé a dětské lupus populace. Důležité je, že studie provedené v rozvojových zemích dokumentovaly horší míru přežití dětské lupusové nefritidy ve srovnání s rozvinutými zeměmi. Navzdory vystavovat více agresivní hřiště, dětské lupus nefritida zobrazuje pouze mírně snížené 5-leté přežití ve srovnání s dospělý-počátek onemocnění (45-95 vs 70-95%, v uvedeném pořadí), v závislosti na etnickém původu, výběru pacientů a závažnosti onemocnění ledvin v prezentaci, rozpor, který může být vzhledem k nedostatku studií přímo porovnávajících renální přežití mezi oběma populacemi (Tabulka 3).

mukokutánní projevy mukokutánní projevy jsou také běžné u dětí s lupusem. Vyrážka (40-60%), fotosenzitivita (35-50%) a ústní vředy (20-30%) se zdají být stejně časté u dětí a dospělých, vzhledem k tomu, alopecie bývá častější u dospělých než u dětí (20-55 vs <30%, respektive). Vaskulitické zapojení tvrdého patra může doprovázet malar rash dětské lupus, a to je často používán jako potvrzující znamení, aby diagnostikovat lupus když diagnóza je sporná. Diskoidní lupus je v dětství neobvyklý a většina dětí označovaných jako diskoidní lupus erythematodes má při vhodném dotazování systémové projevy onemocnění. Přibližně 25% dětí s diskoidním lupusem bude postupovat k systémovému onemocnění. Pozorovaná míra přechodu dospělých z diskoidního na systémové onemocnění byla hlášena přibližně 6%.

Kardiopulmonální Projevy Plicní zapojení ovlivňuje polovina všech pacientů v určitém okamžiku v průběhu jejich nemoci a je součástí spektra prezentující příznaky u 4-15% pacientů. Je třeba poznamenat, že podle některých studií může až 90% dospělých pacientů s lupusem a 40% dětí se SLE vyvinout subklinické plicní abnormality. Pleuritida což způsobuje dušnost je nejčastějším projevem v obou skupinách (35-50% dospělých vs 15-40% dětí) a bilaterální malé až střední velikosti pleurální výpotky jsou obvykle patrné v tomto nastavení (35% dospělých a 20% dětí, v tomto pořadí). Klinické spektrum parenchymu plicní nemoc je široký a může zahrnovat intersticiální plicní nemoc (ILD), difúzní alveolární hemoragie (DAH), akutní lupus pneumonitida (ALP) a syndrom akutní respirační tísně (ARDS). V kohortě 60 norské dětství lupus pacientů studoval 11 let, tam bylo 37% výskytu abnormální plicní funkční testy (Pft) a 8% prevalence abnormálních vysoké rozlišení počítačová tomografie zjištění žádné důkazy o ILD, což znamená, že nízké přechodné asymptomatické funkční a/nebo zobrazování abnormalit na podstatné změny parenchymu v dětství lupus. V další kohorty 157 dětství lupus pacienti sledováni po dobu 20 let v Taipei, celková prevalence plicní nemoc byla 57%, s hospitalizaci vyžadující plicní infekce je nejčastější plicní abnormality (46% případů), což ukazuje na důležitost včasné identifikace a léčby infekce v lupus pacienti, kteří vyvíjejí respirační příznaky, a to zejména v nastavení imunomodulační a/nebo vysoké dávky kortikosteroidů. Stejná studie uváděla 14% celkovou prevalenci lupus pneumonitidy, 10% prevalenci plicních krvácení a 4% prevalenci ILD. Pozitivní anti-dsDNA protilátky při diagnóze byly spojeny s plicními komplikacemi. Restriktivní vzor plicní dysfunkce, s charakteristicky sníženou difuzní kapacitu, nemusí nutně korelovat se symptomy nebo s jinými projevy onemocnění, je nejvíce převládající funkce plic test abnormality v obou dospělých a dětí s SLE. Prevalence plicní arteriální hypertenze (PAH) u pacientů s lupus je do značné míry neznámý, ale bylo hlášeno, přibližné 6-15% u dospělých pacientů, u nichž je nejčastěji spojován s Raynaudův fenomén. Bylo provedeno jen velmi málo studií zabývajících se prevalencí PAH v cSLE, která je hlášena přibližně 4 až 8% pomocí transtorakální echokardiografie.

perikarditida, myokarditida a mírná chlopňová dysfunkce jsou u obou populací variabilně symptomatické. Celkem 10-15% dětí a 20-25% dospělých vyvine klinicky evidentní myokarditidu nebo perikarditidu. Srdeční tamponáda je velmi vzácná komplikace (~2, 5% v obou populacích). Chlopňové abnormality,arytmie / defekty vedení a kardiomegalie nejsou neobvyklé. Poznámky, předčasná ateroskleróza je hlavní příčinou nemocnosti a úmrtnosti v dospělé lupus pacientů, a Framingham-na základě vypočítané skóre rizika pro kardiovaskulární onemocnění (CVD) podceňují reálné riziko CVD u pacientů s SLE. Na podporu tohoto, v retrospektivní studii, Esdaile et al. zjistil, že i po korekci na všechny tradiční rizikové faktory, u pacientů s SLE má 10-krát vyšší riziko ischemické choroby srdeční (CAD) a sedmkrát vyšší riziko cévní mozkové příhody ve srovnání s jejich pohlaví a věk-uzavřeno protějšky. Rahman et al. zjistili, že pacienti s SLE, kteří vyvinuli CVD měli méně a méně závažné tradiční rizikové faktory než pacienti podobného věku bez SLE, kteří vyvinuli CVD. Podle studie Gazarian a kolegů vykazují pediatričtí pacienti s lupusem pozoruhodně vysokou prevalenci asymptomatické ischémie myokardu (16%). Jedna studie 157 pacientů, který byl navržen k popisu a posouzení výskytu kardiopulmonální onemocnění v juvenilní lupus, hlášen výskyt založena CAD na přibližně 4%, vzhledem k tomu, fibrilace/ventrikulární hypertrofie a srdeční selhání byly přítomny ve 11.5 a 7,5% pacientů, resp. V kohortě 137 dětské lupus pacientů, prevalence lipidů abnormality byla 100%, se zvýšenou lowdensity cholesterolu evidentní u pacientů s vysokou aktivitou onemocnění vyžadující vysoké dávky steroidů, a abnormální hladiny triglyceridů většinou jsou spojeny s nefrotickým rozsah proteinurie. Zda je kumulativní účinek tradičních rizikových faktorů, jako jsou arteriální hypertenze, hyperinzulinémie, zvýšená hladina homocysteinu, dlouhodobé kortikosteroidní expozice a nadměrné zánět nebo další, dosud neidentifikované příčiny, je zodpovědný za zvýšené CVD zátěž v lupus pacientů zůstává nejistý. U dospělých a pediatrických věkových skupin se mohou vztahovat různé faktory. Úloha statinů pro primární prevenci v obou skupinách je zkoumána.

Neuropsychiatrické Lupus prevalence NP zapojení v SLE se liší od 15-90% v závislosti na diagnostických kritériích a výběru pacientů, s klinickými příznaky se liší od mírné kognitivní poruchy až těžké neurologické a psychiatrické funkce, jako jsou psychózy, mrtvice a záchvaty. Postižení NP bylo hlášeno jako třetí nejčastější příčina úmrtnosti v pediatrické populaci lupusu (úmrtnost přibližně 25%) a je častější u pediatrických pacientů s lupusem (20-45%) ve srovnání s dospělou populací lupusu (10-25%). NP události se obvykle vyskytují do 1 roku od nástupu nemoci; u 30% dětí s lupusem se však později vyvine neurologické onemocnění. Psychóza s vizuální halucinace je charakteristickým znakem NP-SLE zapojení v pediatrické populace (12-40%), s epileptickými záchvaty (20%) a antifosfolipidových protilátek-spojené jednostranné chorea je nejčastější neurologické příznaky. Kognitivní dysfunkce a poruchy nálady jsou také relativně časté u NP SLE s nástupem dětství. Ačkoli jsou bolesti hlavy časté (50-75% případů), prevalence skutečné “lupusové bolesti hlavy”, tj. Důležité je, že skenování MRI může být normální až u 50% případů dětí s psychózou a elektroencefalografie je užitečná pouze v případě záchvatů. Profil autoprotilátek může být užitečným nástrojem při hodnocení zapojení NP u dětských pacientů. Antifosfolipidových protilátek byla spojena s bolesti hlavy, cévní mozkové příhody a transverzální myelitida, a antikardiolipinové protilátky byly spojeny s vaskulitida CNS, kognitivní poruchy a psychózy. Antiribozomální P protilátky byly navrženy jako náhradní marker pro onemocnění CNS, zejména deprese a psychózy, ale mohou postrádat specificitu. Asociace antifosfolipidových protilátek se záchvaty, který byl zdokumentován u dospělých studie se obecně nevztahuje na pediatrické populace, i když prevalence těchto protilátek může být vyšší, než ten, který byl zdokumentován v adult série.

Studie u dospělých s použitím American College of Rheumatology (ACR) definice případů mají společně hlášeno široké spektrum bolesti hlavy (39-61%), křeče (8-18%), cerebrovaskulární onemocnění (2-8%) a kraniální neuropatie (1.5–2%) jako nejčastější nálezy z NP lupus. Rozmezí prevalence poruch nálady a kognitivní dysfunkce je 12-75% a 5-40%, respektive (snad vzhledem k rozdílům v jejich hodnocení), a žádné přesné závěry lze tedy vyvodit, pokud jde o jejich přesný výskyt. Malá ohniska vysoce koncentrovaný signál v subkortikální a/nebo perivetricular bílé hmoty jsou nejčastější nálezy zobrazovacích vyšetření mozku MRI vyšetření, vzhledem k tomu, že snížení corpus callosum a mozkový objemy byly korelovány s dobou trvání onemocnění a kognitivní poruchy. Více nedávno, magnetické reasonance spektroskopie (MRS) odhalil neurometabolic abnormality, a to i v bílé a šedé hmoty, objevují běžné v konvenčních MRI, a tyto mohou korelovat s kognitivní poruchou, a to i v nepřítomnosti aktivní NP-SLE. Na druhou stranu, jednofotonová emisní počítačová tomografie (SPECT), skenování může dokázat být užitečné zobrazovací modality v posuzování aktivní NP onemocnění u dospělých a dětí s SLE.

hematologické abnormality & antifosfolipidový syndrom autoimunitní trombocytopenie je přítomen u 15% případů dospělých a dětí s lupusem. Odhaduje se, že 20-30% dětí s idiopatickou thrombopenic purpura (ITP) a pozitivní antinukleární protilátky (ANAs), bude nakonec vyvinout lupus. Anémie, obvykle anémie chronických onemocnění, a leukopenie (zejména lymfopenie) jsou však častější ve všech věkových skupinách, zatímco neutropenie je méně častá.

Primární antifosfolipidový syndrom (APS) zřídka postupuje lupus u dospělých (8% progrese sazby v sérii 128 pacientů, kteří byli sledováni po dobu 9 let), ačkoli tam je velmi omezené údaje o dlouhodobé výsledky dětské APS. I když asociace patogenní antifosfolipidových protilátek a klinické projevy je nejjasnější u dospělých pacientů s primárním APS, nejsou tam žádné velké rozdíly v klinické rysy mezi těmito pacienty a pacienty s hlubších SLE. Nejvýznamnější klinické projevy APS u dospělých zahrnují žilní trombózy (29-55%), plicní embolie (15-30%) a méně často arteriální trombózy postihující mozek (50% arteriální trombózy), koronární tepny (27% arteriální události), nebo jiné jinak zřídka postižené cévní postele, jako pod klíční kostí, ledvin, pedál, sleziny a oční tepny. Ztráta těhotenství během fetálního období (≥10 týdnů těhotenství) se také často vyskytuje u žen s APS. Protean projevy APS u dětí patří především imunitní trombocytopenie a anémie, recidivující žilní (60%) a arteriální (30%) trombóza a CNS projevy (16%), především cévní mozkové příhody a chorea. Ve srovnání s dospělými vykazují děti se sekundárním APS také vyšší pravděpodobnost vzniku žilních (vs arteriálních) trombóz, kožních onemocnění a nerurologických komplikací. Livedo reticularis, onemocnění srdeční chlopně a plicní hypertenze jsou u dětí méně časté než u dospělých s APS. Dětských pacientů se sekundárním APS mají tendenci být starší a vykazují vyšší četnost žilních versus arteriálních trombotických příhod, spojených s kůží, a hematologických projevů ve srovnání s dětmi s primárním APS. Několik studií dospělých se SLE identifikovalo přítomnost APS jako důležitý prediktor nevratného poškození a smrti orgánů, což bylo zjištění, které dosud nebylo potvrzeno u populací pediatrického lupusu.

méně časté prezentace u dětských pacientů s lupusem byla popsána vyšší prevalence méně častých projevů SLE, jako jsou gastrointestinální příhody s intestinální vaskulitidou a pankreatitidou. Máme hlášen zvýšený výskyt biopsie-potvrdil, hladké svalové protilátky-pozitivní, autoimunitní onemocnění jater, které zejména před nástupem nemoci v 9,8% juvenilní lupus pacientů ve srovnání s 1,3% dospělých (p < 0.001). Je zajímavé, že všechny děti vykazovaly histologické změny v souladu s autoimunitní hepatitidou, zatímco u dospělých byl dokumentován variabilní profil autoprotilátek, přičemž jeden pacient vykazoval histologický důkaz primární biliární cirhózy.

hodnocení aktivity onemocnění, závažnosti onemocnění & kumulativní poškození onemocnění v dětství – & dospělý nástup SLE méně pacientů umírá na lupus a celkově se zvyšuje průměrná délka života. Pětiletá míra přežití se zvýšila na 90% v dětském i dospělém SLE, což dokonce umožňuje etnické skupiny nebo socioekonomické rozdíly v různých studiích. Tato skutečnost a vznikající a rozšiřující se nové Dostupné možnosti léčby znamená, že měření aktivity a závažnosti onemocnění je stále důležitější. Kromě toho je použití objektivních indexů k výpočtu kumulativního poškození onemocnění nebo k identifikaci komplikací léčby nezbytné pro posouzení morbidity napříč studiemi a v různých centrech. Za tímto účelem byla stanovena a validována standardizovaná opatření aktivity, závažnosti a poškození onemocnění pro dospělé i dětské populace.

SLEDAI, Britský Ostrůvek Lupus Assessment Group Index (BILAG), Evropský Konsensus Lupus Activity Measure (ECLAM) a Systémový Lupus Activity Measure (SLAM), indexy jsou nejvíce široce uznávané prostředky pro posouzení aktivity onemocnění u dospělých pacientů s SLE. Ve studii provedené Brunner a kolegové, 35 dětství-nástup lupus pacienti byli sledováni po dobu 4 let, a SLEDAI, BILAG a SLAM aktivity onemocnění indexy byly testovány pro jejich spolehlivost, validitu a citlivost (tj. citlivost na změnu). Autoři dospěli k závěru, že všechna tři opatření aktivity onemocnění jsou vysoce citlivé na klinické změny u dětí, s nikým ukazuje celkové nadřazenosti. Více nedávno, členové pediatrické revmatologie International Trials Organization (PRINTO) nastínil soubor kritérií odezvy pro použití ve studiích terapií pro děti s SLE. Konečný základní soubor kritérií zahrnuty lékař globální hodnocení aktivity onemocnění, globální aktivity onemocnění opatření, 24-h proteinurie, rodičů, celkové hodnocení pacienta celkově dobře bytí, a to health – related quality of life assessment, která byla statisticky ověřena jak klinicky a vědecky relevantní. Zklamáním je, že tato skupina nezahrnovala analýzu systému BILAG. Podle našich zkušeností, BILAG activity index, který měří aktivitu a rozlišuje osm různých systémů nebo orgánů a dokumentů částečné zlepšení nebo zhoršení situace, se ukázala být nejvíce užitečný nástroj, řídit klinické rozhodnutí. Zachycuje změny způsobem, který globální skóre ne. Globální skóre je tedy velmi “černé nebo bílé”; například, pokud má pacient artritidu, získá stejný počet bodů bez ohledu na to, zda se problém zlepšuje nebo zhoršuje. BILAG důležitě rozlišuje mezi částečným zlepšením nebo zhoršením.

Systémový Lupus Mezinárodní Spolupráce Kliniky (SLICC)/ACR Škody Index (SDI) záznamy poškození v 12 orgánů a orgánových systémů, se skóre v rozmezí od 0 do 47, a aby položky, které mají být schváleny jako poškozený, musí být trvale přítomen minimálně 6 měsíců. Ukázalo se, že je platným a spolehlivým nástrojem hodnocení trvalého poškození u dospělých populací SLE. Důležité je, že se ukázalo, že renální a plicní skóre jsou prediktory nepříznivých výsledků. Rahman et al. ukázala, že časné poškození měřeno SDI skóre na 1 rok postdiagnosis byla spojena se zvýšenou mortalitou v prospektivní studii z 230 pacientů, kteří byli sledováni po dobu více než 10 let (25% z těch, s počáteční SDI poškození zemřel během 10 let ve srovnání s 7,3% z těch, s žádné počáteční SDI poškození; p = 0,0002). Celková aktivita onemocnění v průběhu času má nejvyšší dopad na vývoj celkového poškození, jak dokládají Stoll et al. v longitudinální studii u 133 dospělých pacientů s lupusem, kteří byli prospektivně sledováni po dobu 4,6 roku. Obdobné dospělých, pediatrické studie odhalily vztah mezi kumulativní aktivitou onemocnění v průběhu času a škod, což potvrzuje platnost použití SDI skóre pro dětství-nástup SLE. Nicméně, jak je uvedeno jinde, SDI nezachycuje určité problémy, které jsou jedinečné pro děti (např. Kromě toho, posouzení poškození v dětství, může být také ztíženo tím, že schopnost dětí zotavit a regenerovat ve větší míře, než dospělí, stejně jako v případě s (brzy), avaskulární nekrózy nebo osteoporózy, které mohou být reverzibilní jednou lepší kontrolu onemocnění a obnovení normálního procesu růstu jsou splněna. S ohledem na tyto faktory byla navržena upravená verze SDI, která zahrnuje další kritéria, jako je selhání růstu a zpožděná puberta, ale vyžaduje další validaci a zlepšení.

imunologické profily lupusu u dětí versus dospělých

Žádný laboratorní rys SLE u dětí nebo dospělých jednoznačně nerozlišuje onemocnění v různém věku. V obou dospělých a dětí, je diagnóza je silně navrhl souhvězdí hypergammaglobulinemia, anémie, leukopenie, trombocytopenie, hypoalbuminémie, zvýšená sedimentace erytrocytů a pozitivní ANA test.

většina studií neprokázala žádný rozdíl v prevalenci ANA mezi dospělými a dětskými pacienty s lupusem. Jsme zaznamenali vyšší prevalenci anti-dsDNA protilátek u dětí s SLE (85 vs 54%; p < 0.001), zjištění, že není, nicméně potvrdil, v některých jiných studiích přímo srovnávajících sérologické profily dospělých a dětí s SLE. Ukázalo se, že protilátky proti ribozomálnímu P proteinu, které byly dříve zapojeny do psychózy a deprese spojené s SLE, jsou častější u nástupu dětí ve srovnání s onemocněním u dospělých (12-15 vs. 40%). Antineuronální, antifosfolipidové protilátky a anti-SM protilátky se mohou také vyskytovat častěji u SLE na počátku dětství. Nízké hladiny C3 se také zdají být častější u lupusu s nástupem dětství.

je Zajímavé, že nedávná clusteru autoprotilátek analýza studie v Torontu hlášen zvýšený výskyt anti-U1RNP a anti-Sm protilátky v non-Kavkazská populace. Stejná studie identifikovány tři shluky autoprotilátek (anti-dsDNA, anti-dsDNA+antichromatin+antiribosomal P+anti-U1 RNP+anti-Sm+anti-Ro+anti-La a anti-dsDNA+anti-RNP+anti-Sm) sdružovat se s různými klinickými kurzy (mírné onemocnění bez významných orgánového postižení, vysoká frekvence nefritidy/serositis/hemolytická anémie, a NP onemocnění/zánět ledvin, v tomto pořadí).

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.