Demyelinizační poruchy centrálního nervového systému, vyskytující se v černých jihoafričanů | Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry

Pacienti a metody

osm pacientů zde popsaného v tabulce 1, byly vidět na Chris Hani Baragwanath nemocnice, v Soweto, Jižní Afrika, mezi roky 1996 a 2000. CHBH je 3300 lůžková veřejná Fakultní nemocnice, která slouží převážně černošské městské populaci asi 3 miliony lidí.

diagnózu zánětlivé demyelinizace byl založen na MRI a analýza CSF. U pacientů byly diagnostikovány jako opakující se/multifázové nebo recidivující na základě nové nebo jiné klinické projevy vyskytující se po prvním “útoku”. Přítomnost nebo nepřítomnost předcházejících infekcí byla dokumentována při každém útoku.

Všichni pacienti byly podrobeny podrobné krev a CSF vyšetřování vyloučit vaskulopatie, syfilis, sarkoidóza, tuberkulóza a jiné příčiny CNS demyelinizace. Pacienti měli kompletní krevní obraz, sedimentace erytrocytů, močoviny a elektrolytů, protrombinový index, krevní glukózy, Wasserman reakce, jaterní testy, sérové bílkoviny elektroforéza testy funkce štítné žlázy, hladiny vitaminu B12 a kyseliny listové koncentrace, HIV, HTLV-I, antinukleární faktor, sérového angiotenzin konvertujícího enzymu, séra, imunoglobuliny, a bilharzia CFT. Analýza CSF zahrnuty krev-bariéra mozku studií, oligoklonálních protilátek analýzy, mikroskopie, kultura, tuberkulóza polymerázové řetězové reakce a enzymová imunosorpční analýza, biochemie, a krvinek.

radiologické studie zahrnovaly rentgenové snímky hrudníku, myelogramy, CAT (počítačová axiální tomografie) mozku, galliové skeny a MRI mozku a míchy. Skenování mozku bylo získáno pomocí supravodivého magnetu Siemens 1.0 T. T1, T2, FLAIR (fluid atenuated inversion recovery) a sekvence hustoty protonů byly získány u všech pacientů. Rentgenové snímky hrudníku a skenování Galia byly u všech pacientů normální.

ILUSTRATIVNÍ kazuistiky

3

31 let stará černá žena prezentovány s akutní ochrnutí všech čtyř končetin po chřipkové nemoci. Měla dýchací potíže a vyžadovala ventilaci a ošetření na jednotce intenzivní péče. Byla inkontinentní kvůli moči a stolici. Klinické vyšetření odhalilo ochablou tetraplegii se zvýšenými reflexy a špatně definovanou senzorickou úrovní na C2 / 3.

testy nervového vedení byly normální. studie na CSF ukázaly obsah bílkovin 0.69 g / l s 50 lymfocyty a 2 neutrofily. Koncentrace glukózy byla 3,8 mmol / l. tensilonový test byl negativní.

vyšetření krve bylo normální nebo negativní. Evokované potenciály nebyly provedeny. Během pobytu na jednotce intenzivní péče se její tón začal zvyšovat. MR sken mozku a krční páteře ukázal zvýšené intenzity signálu na T2 vážených obrazech v horní krční šňůře a dolních medulárních oblastech mozkového kmene. Mírné zvýšení těchto lézí bylo pozorováno u intravenózního gadolinia. Zbytek vyšetření mozku byl normální. Byla léčena intravenózním methylprednisolonem (1 g denně po dobu 5 dnů). Poté následoval perorální prednison v dávce 60 mg denně. Rychle se zlepšila a obnovila respirační funkce během 3 týdnů.

poté byla převezena na Neurologické oddělení. Její steroidy se postupně zužovaly. Zotavila se téměř úplně a v době propuštění chodila bez pomoci. Zůstala v nemocnici 3 měsíce. O 1 měsíc později byla znovu přijata k léčbě těžkých křečí dolních končetin. Její tón byl zvýšen ve všech čtyřech končetinách a měla svižné reflexy. Křeče byly léčeny baklofenem. Byla stále plně ambulantní.

měsíc po tomto druhém přijetí vyvinula akutní nástup bolesti a slepoty v pravém oku. V této fázi nemohla být přijata k vyšetřování kvůli svým sociálním okolnostem. Nebyla podána žádná léčba, ale spontánně se zlepšila. Dva měsíce po této události se u ní rozvinula akutní paralýza dolních končetin. Bylo zjištěno, že má ochablou areflexickou paralýzu se smyslovou úrovní T6. Měla úplnou inkontinenci moči a stolice. V pravém oku měla optickou atrofii s postiženou zornicí. Její levé oko bylo normální. Neměla žádné známky mozkového kmene ani mozku.

všechny krevní testy byly opakovány a byly normální nebo negativní. CSF vykazoval obsah bílkovin 0, 79 g / l se 6 lymfocyty. Oligoklonální pásy chyběly. Bylo získáno MR skenování mozku a hrudní páteře. Magnetická rezonance mozku byla normální. Optické nervy nebyly dobře vizualizovány. MRI hrudní páteře vykazovala zvýšenou intenzitu signálu na T2 vážených obrazech ve střední hrudní oblasti. Dříve pozorované cervikální léze ustoupily. Evokované potenciály nebyly zkoumány.

byla znovu léčena intravenózním methylprednisolonem. Zůstala paraplegická a inkontinentní.

případ 6

8letá černá dívka s anamnézou náhlého paraplegie v září 1997. Byla diagnostikována jako virová myelitida v provinční nemocnici. V té době nebyla provedena žádná konkrétní vyšetření a byla léčena fyzioterapií. Plně se zotavila. V dubnu 1998 u ní došlo k náhlému nástupu bezbolestné ztráty zraku v obou očích. Byla znovu viděna ve stejné provinční nemocnici. Žádné vyšetřování nebylo provedeno. Byla léčena perorálním prednisonem v dávce 30 mg denně po dobu jednoho týdne. Nezotavila se úplně. O několik měsíců později ji vidělo dětské oddělení v naší nemocnici. Bylo zjištěno, že má bilaterální optickou atrofii. Podrobná vyšetřování nezveřejnila žádnou základní léčitelnou příčinu. MR sken mozku ukázal rozptýlené subkortikální a periventrikulární léze bílé hmoty na sekvencích T2 a FLAIR. V corpus callosum, midbrain nebo cervikomedulární křižovatce nebyly žádné léze. Lumbální punkce nebyla provedena. V této fázi nebyla zvažována žádná další léčba.

v lednu 1999 měla v anamnéze náhlý nástup ochablé tetraplegie s respirační a bulbární paralýzou. Následovala infekce dýchacích cest o 1 týden dříve. Byla přijata na jednotku intenzivní péče a vyžadovala ventilaci. Klinické vyšetření odhalilo bilaterálně deafferentované žáky s optickou atrofií a kyvným nystagmem. Bulbární lebeční nervy byly paralyzovány, s chybějícím reflexem gag. Její tón byl ochablý ve všech čtyřech končetinách s areflexií. Plantární odpovědi byly extensor. Senzace pro všechny modality byla normální. Vyšetření krve bylo normální nebo negativní. CSF v této době vykazoval protein 0, 3 g/l bez buněk a normální koncentrace cukru a chloridu. Nebyly přítomny žádné oligoklonální protilátky. MRI mozku a míchy prokázaly zvýšenou signální intenzitou v cervicomedullary křižovatce a ve středním mozku, stejně jako zahrnující corpus callosum a subkortikální bílé hmoty v T2 a FLAIR sekvencích. Byla léčena intravenózní methylprednisolon v dávce 2 mg/kg/den po dobu 5 dnů, následuje orální prednison v zužující dávky. Obnovila funkci bulbární a po 10 dnech byla odstavena z ventilátoru. Neustále obnovovala motorické funkce po dobu 6 týdnů a mohla chodit nezávisle. Jak se motorické funkce zlepšily, spasticita v jejích končetinách byla zřejmá. Její vize se nezlepšila.

7

33-letý černá žena představil s bulbární slabost (dysfagie a dysartrie) a ochablé tetraparesis. Tyto příznaky začaly 1 týden po gastrointestinálním onemocnění. Její duševní stav byl normální. Lebeční nervy vyšetření zveřejněny bulbární obrna se sníženou patrový pohyby, snížený dávivý reflex, chybějící čelisti blbec, a právo Vth nervové smyslové ztráta tečky. Byly tam pravostranné cerebelární příznaky a pozitivní nystagmus. Tón byl snížen svižnými reflexy a extenzními plantárními odpověďmi. Její pocit byl normální. CT mozku bylo normální. Vyšetření krve bylo normální nebo negativní. Studie CSF zveřejněny obsahu bílkovin 0,60 g/l bez buněčné odpovědi. Oligoklonální protilátky chyběly. Evokované potenciály nebyly provedeny. MRI mozku ukázala hyperintenzivní signály v periventrikulární bílé hmotě a hyperintenzivní lézi v medulle na T2 vážených obrazech. Byla léčena intravenózním methylprednisolonem (1 g denně po dobu 5 dnů). Poté dostala perorální steroidy ve zužujících se dávkách během příštích 3 týdnů. Její bulbární funkce se zlepšily během 2 týdnů. Poté vyvinula zvýšený tón v končetinách a postupně získala sílu 6 týdny. V době propuštění o 3 měsíce později byla ambulantní, s normálními bulbárními funkcemi, normálními horními končetinami a mírně spastickými dolními končetinami.

o osmnáct měsíců později byla přijata do nemocnice pro gastrointestinální onemocnění. Během tohoto přijetí se u ní objevila náhlá bezbolestná ztráta zraku v pravém oku. Klinicky měla zánět zrakového nervu s aferentní vadou zornice a papillitidou. CT mozku bylo normální. Vyšetření krve na bacilární a parazitární dysentrie bylo normální. HIV, wassermannova reakce, testy jaterních funkcí a imunoglobuliny byly normální. Stolice byly vyšetřeny a nevykazovaly žádné specifické infekce. Studie na CSF odhalily obsah bílkovin 0, 45 g / l s 39 lymfocyty a normální koncentrací glukózy. Oligoklonální protilátky nebyly přítomny a studie hematoencefalické bariéry byly normální. Byla léčena intravenózním methylprednisolonem (1 g denně po dobu 5 dnů). Nezotavila zrakovou funkci pravého oka. O čtyři týdny později, zatímco v nemocnici, vyvinula ochablou tetraparézu během 2 na 3 dny. Začalo to v dolních končetinách a vystoupalo, aby ovlivnilo obě horní končetiny. Klinicky byla ochablá, ale se zvýšenými reflexy ve všech čtyřech končetinách. Plantární odpovědi byly extensor. Respirační a svěrač funkce byly zachovány. Na C4 byla senzorická úroveň všech modalit. MRI krční páteře odhalila prodlouženou hyperintenzivní lézi probíhající od C2 do C6 na vážených obrazech T2. Došlo k odpovídajícímu otoku míchy. V subkortikální bílé hmotě bylo zaznamenáno více ložisek hyperintenzity, zahrnující centrum semiovale ve vážených obrazech T2. Periventrikulární léze pozorované dříve byly stále přítomny. Medulární léze zmizela. Pravý optický nerv vykazoval zvýšenou intenzitu signálu v sekvencích T2. Byla znovu léčena intravenózním methylprednisolonem (I g denně po dobu 5 dnů). To bylo změněno na perorální steroidy ve zužujících se dávkách během příštích 3 týdnů. Její zotavení bylo špatné, ale stala se ambulantní. O dvanáct měsíců později se znovu představila s ochablou tetraparézou a bilaterální současnou ztrátou zraku. Klinicky měla C2 myelitidu s bilaterálními optickými neuropatiemi. Všechna vyšetřování se opakovala a byla negativní. CSF ukázal protein 0.6 g / l s 15 lymfocyty, bez polymorfů nebo červených krvinek. Oligoklonální protilátky nebyly detekovány. MR sken mozku a krční míchy ukázal zvýšené intenzity signálu v kraniocervikální šňůře sahající až na úroveň C4/5. Léze byla rozptýlena ve vzhledu a ne tak homogenní a klobása ve tvaru, jak bylo vidět dříve. Mozková MRI ukázala nápadnou vejčitou lézi na sekvenci vkusu v zadní části corpus callosum zasahující do okcipitálního záření. Většina dříve pozorovaných subkortikálních lézí zmizela. Byla znovu léčena pulzním intravenózním methylprednisolonem(1 g denně po dobu 5 dnů). To bylo změněno na perorální steroidy ve zužujících se dávkách během příštích 3 týdnů. Její reakce byla špatná. Nyní je vázána na invalidní vozík se špatnou zrakovou ostrostí v obou očích.