“Dlážděný” vzhled hřbetu jazyka kvůli studně… / Stáhnout Vědecký Diagram

… (Hansenova choroba) je chronické, nakažlivé granulomatózní onemocnění způsobené Mycobacterium leprae (Hansenův bacil). Onemocnění představuje polární klinických forem (‘multibacillary’ nebo lepromatosní lepra, a ‘paucibacillary’ nebo tuberculoid malomocenství), stejně jako ostatní přechodné formy s hybridní vlastnosti. 1,2 orální projevy se obvykle objevují u lepromatózní malomocenství a vyskytují se ve 20-60% případů. Mohou mít formu více uzlů (lepromata), které postupují k nekróze a ulceraci. 1 tyto léze se obvykle nacházejí na tvrdém a měkkém patře, uvule, jazyku, rtech a gingivě. 1,2 Verrucózní karcinom je skvamózní karcinom nízkého stupně vyskytující se nejčastěji v ústní dutině. Vypadá to jako dobře vymezený exofytický růst ukazující jemnou papilární architekturu. Jeho výskyt byl popsán jako vývoj u chronických vředů kůže u malomocenství a diabetes mellitus s nedostatečnou dokumentací. 3 Zde uvádíme pravděpodobně první zdokumentovaný případ verrucózního karcinomu v bukální sliznici u pacienta s Hansenovou chorobou. 60 letý pacient, muž, představil Orální Medicíny a Radiologie ambulantní oddělení s hlavní stížnost růstu na vnitřním povrchu tváře na 1 rok. Podrobná historie odhalila, že to začalo jako bezbolestný vřed před několika lety. Byl diagnostikován jako případ lepromatózní malomocenství o 5 let dříve, ale nedostal žádnou léčbu. Byl Nekuřák, neměl žvýkací návyky (tabák, ořech areca, betel quid) a byl teetotaler, s nezanedbatelnou zubní a rodinnou anamnézou. Při všeobecném fyzickém vyšetření byl pacient při vědomí a orientován, ale zjevně podvyživený. Jeho kůže byla suchá, bledá a sklerotická s několika hypopigmentovanými oblastmi po celém těle. Bilaterální submandibulární lymfatické uzliny byly hmatatelné, částečně fixované a něžné. Neměl defekt motorického nervu, ale smyslovou ztrátu končetin s přidruženou hrubou deformitou několika číslic na obou nohou. Vyšetření obličeje odhalilo četné hypopigmentované, polymorfní, špatně definované kožní léze. Horní víčka byla oteklá a vytvářela ospalý vzhled s řídkými řasami. Oční konzultace odhalila, že došlo k poškození duhovky a sklery s úplnou slepotou levého oka. Ucho ukázal více lepromatosní uzliny podél šroubovice a lalůček. Intraorální vyšetření prokázala exophytic, fungating hmotnost na bukální sliznici, na pravé straně, rozšíření antero-posteriorly z pravé komisury přibližně 3 cm na přední pterygomandibular raphe. Sliznice nad lézí byla bělavá, hyperplastická s papilomatózním povrchem (Obrázek 1). Při palpaci byla indurovaná a něžná s mírnou smyslovou ztrátou nad lézí. Vyšetření jazyka odhalila přítomnost pevný uzlík, přibližně 1 £ 1 cm, na hřbetní povrch zadní třetinu jazyka spolu s atrofické změny hřbetní povrch dává chodník vzhled (Obrázek 2). Na patře byl přítomen škrábatelný bílý slough, který po škrábání zanechal erytematózní základnu. Jeho zubní zdraví bylo velmi špatné a odhalilo několik zbytků kořenů v dolní čelisti a edentulous maxilla. Na základě anamnézy a klinického vyšetření prozatímní diagnóza verrucous karcinom bukální sliznice, leproma jazyka a pseudo-membranózní kandidóza infekce patra byla provedena. Orthopantomogram výrazné zničení čelisti, více v přední oblasti s ohledem na zbývající alveolární hřebeny (Obrázek 3). Punch biopsie byla provedena pro ústní léze na bukální sliznici a jazyku, v lokální anestezii, po rutinní krevní vyšetření. Histopatologická zpráva H&E obarvené řezy růstu na bukální sliznice, prokázala, hyperplastická zrohovatělé epitelu s cibulovitou rete kolíky a oblasti, sahající hluboko do pojivové tkáně. Byly také patrné další dysplastické změny spolu s keratinovými perlami (obrázek 4). Sekce jazyka ukázaly hyperplastický epitel s chronickými zánětlivými buňkami v pojivové tkáni spolu s degenerativními změnami (obrázek 5). Proto byla potvrzena konečná diagnóza verrucózního karcinomu bukální sliznice a lepromy jazyka. Léčebný plán sestával z poradenství pro vyváženou stravu s předpisem na doplňky výživy a konzultace s leprologem pro komplexní léčbu jeho celkového stavu. Zubní řízení, jehož součástí extrakce kořene zůstává, lokální antimykotické, excize verrucous karcinom bukální sliznice s umístění štěpu a protetické rehabilitace, byla plánována v našem ústavu. Pacient byl však ztracen k následnému sledování. Malomocenství je chronické granulomatózní onemocnění, které postihuje především kůži a periferní nervový systém. Hlavním prostředkem přenosu Mycobacterium leprae je aerosol / kapička z infikovaných nosních sekrecí na exponovanou nosní a ústní sliznici. Celosvětová prevalence malomocenství je hlášena jen méně než 1 případ na 10 000 obyvatel. Indie s roční mírou detekce případů 53 na 100 000 představuje 80% zjištěných případů na celém světě. 4 distribuce případů malomocenství podle klinického typu se v jednotlivých zemích liší. V Indii jsou čisté neuritické případy častější, na rozdíl od střední Ameriky, kde je to převážně lepromatózní odrůda. Oblastech, nejčastěji jsou postiženy povrchní periferní nervy, kůži, sliznice horních cest dýchacích, přední komory oka, a varlatech, které jsou chladnější části těla. Poškození tkáně závisí na tom, do jaké míry je imunita zprostředkovaná buňkami vyjádřena, na typu a rozsahu šíření a množení bacil, na výskytu imunologických komplikací poškozujících tkáň (tj. 5 lepromatózní malomocenství obvykle začíná ve formě chronické rýmy vedoucí k ulceraci nosní sliznice. Kůže obličeje vykazuje oblasti lokalizovaného otoku s hlubokými rýhami mezi nimi. Výsledné uzliny se mohou ulcerovat. Oteklé horní víčka vytvářejí ospalý vzhled. Může dojít k poškození skléry a duhovky způsobující slepotu. Nodulární dermální projev často označovaný jako “leonine facies” je deformita obličeje charakteristická pro malomocenství. 1 Více kůže macules jsou přítomny v různých chladnější oblasti těla jeví hypopigmented v tmavé pletí lidí a erytematózní v těch s světlé kůži. Leprotic ústní léze (Tabulka 1), 1,2,4 – 7, které jsou častější v lepromatosní forma, uveďte, pozdní manifestace a mají velký epidemiologický význam jako zdroj infekce. Tyto léze se vyvíjejí zákeřně a jsou obecně asymptomatické. Vývoj vředů na různých místech v těle je důležitou komplikací malomocenství. Ztráta citlivosti v důsledku nervového postižení onemocnění a následné expozice traumatu jsou důležitými predispozičními faktory. Proto může být chronické podráždění začleněno do vícestupňového konceptu vývoje rakoviny jako podporujícího faktoru. 8 Výskyt rakoviny je častější v lepromatosní lepra 9 a to je výskyt u chronických vředů je dobře dokumentována v literatuře 10, ale verrucous karcinom bukální sliznice v ústní dutině je vzácný nález. Naše kazuistika je jedinečná, protože na bukální sliznici byl verrucózní karcinom navzdory absenci lokálního původce. Verrucózní karcinom je spinocelulární karcinom nízkého stupně rozpoznávaný hlavně ve třech formách, všechny se vyskytují v oblastech macerace. 3 nejběžnější forma se vyskytuje v ústní dutině (orální květnatá papilomatóza). Druhá nejběžnější forma je vidět v anogenitální oblasti (nazývané jako Bushke Lownstein tumor). Za třetí, plantární verrucózní karcinom zvaný karcinom cuniculatum, zpočátku vykazuje nápadnou podobnost s neřešitelnou plantární bradavicí. Klasické verrucous karcinom je exophytic hmoty a mikroskopicky ukazuje exophytic a endofytickými šíření dobře diferencovaného dlaždicového epitelu. V ústní dutině představuje proliferativní verrucózní leukoplakie její prekurzor, i když mnoho případů je úzce spojeno s použitím bezdýmného tabáku nebo štěpeného tabáku. Náš pacient neměl žádné tabákové návyky, i když mu to trpí špatnou výživou a špatné zubní zdraví, které může být predispozicí pro Ackerman je nádor. V anglické literatuře existuje odpovídající dokumentace pro vývoj tohoto nádoru u chronických vředů na kůži u malomocenství a diabetes mellitus. 3,11 důkladné PUBMED vyhledávání však neodhalilo žádnou předchozí zprávu o perorálním verrucózním karcinomu u pacientů s malomocenství. Pokud je nám známo, jedná se o první hlášený případ orálního verrucózního karcinomu u pacienta s leprou. K potvrzení tohoto zajímavého by byly vyžadovány další zprávy a dokumentace …