Dlouhodobé sledování dětí s vrozenou chylotorax

Do Redakce:

Vrozené chylotorax, definovaná jako akumulace lymfatické tekutiny v pleurální dutině, je vzácné novorozenecké poruchy. Nicméně vrozený chylothorax představuje nejčastější příčinu pleurálního výpotku u plodů a novorozenců . Vzhledem k vzácnosti této poruchy je v literatuře hlášeno pouze několik případů a současná doporučení léčby jsou založena pouze na jednotlivých kazuistikách nebo sériích případů . Diagnóza chylotorax je považováno, když pleurální tekutiny hladiny triglyceridů jsou >1.1 mmol·L−1 a celkové počty buněk jsou >1000 buněk na mL s >80% lymfocytů. Bez orální příjem tuků chylomikronů, které jsou často indikací k diagnóze chylotorax, chybí v pleurální tekutiny a rozdíl mezi chylous a non-chylous výpotek může být obtížné . Dlouhodobé sledování dětí s vrozenou chylotorax, nicméně byla dokumentována pouze ve čtyřech studiích a nejsou součástí vyšetření plicní funkce. Popisujeme klinický průběh a dlouhodobý výsledek kojenců s vrozenou chylotorax včetně neurologického sledování a vyšetření plicní funkce.

V této studii data všech dětí, které byly zdokumentovány v lokální databázi Oddělení Neonatologie (Pediatrická Klinika, Lékařská Univerzita ve štýrském hradci, štýrský hradec, Rakousko) s diagnózou vrozené chylotorax mezi 1. lednem 1995 a 31. prosinci 2009 byly retrospektivně analyzovány. Vrozené chylotorax byla diagnostikována torakocentéza a biochemické analýzy sáním tekutin (lymfocytů >80% z celkového počtu buněk nebo přítomnost chylomikronů v novorozenců s předchozí enterální výživa). Novorozenci, kteří trpěli pooperačním nebo iatrogenním chylothoraxem, byli z analýzy vyloučeni. Klinické, radiologické a laboratorní údaje byly analyzovány, včetně pohlaví, gestační věk, Apgar skóre, lokalizace pleurálního výpotku, přidružené malformace, chromozomální abnormality, trvání výpotek, doba trvání mechanické ventilace, výskyt nozokomiálních infekcí, prenatální a postnatální léčby a délky hospitalizace.

Od dubna do srpna 2010 prospektivní follow-up šetření bylo provedeno, včetně šetření prostřednictvím strukturovaného dotazníku (dítěti rozvoj, včetně údajů z naší ambulance z neurologického sledování, zdravotní problémy, hospitalizace, léky a problémy cest dýchacích), následné fyzikální vyšetření a vyšetření plicní funkce. Vyšetření plicní funkce zahrnuty spirometrie a tělo plethysmografie (MasterLab, Jaeger, Würzburg, Německo) a byla provedena podle Evropské Respirační Společnosti (ERS) a Americké Hrudní Společnosti (ATS) normy . Studie byla schválena místní etickou komisí (Nr. 21-182 ex 09/10).

Osm dětí s diagnózou vrozené chylotorax byly dokumentovány v databázi a dva museli být vyloučeni (jedna se o iatrogenní příčinu chylotorax a další bez biochemická analýza pleurální tekutiny) tak, šest dětí byly považovány za vrozené chylotorax za následek výskyt 4.6:100,000 dodávky v našem regionu. Novorozenecké údaje jsou shrnuty v tabulce 1. Tři případy podstoupil léčbu s oktreotid pro 27, 29, a 31 dní, respektive, a ten vyžaduje chirurgický zákrok v den 54. Přidružené anomálie byly vrozené srdeční choroby (defektu septa síní, plicní arteriální stenóza) v souvislosti se syndromem Noonanové a intersticiální onemocnění plic (plicní eosinofilní vaskulitida). Všichni kojenci trpěli hypoalbuminemií, elektrolytovou nerovnováhou, dysfunkcí srážlivosti, lymfopenií, anémií a imunodeficiencí v důsledku chronické ztráty imunoglobulinů.

Long-term follow-up na mysli (rozsah) 7 let (3.5–12) let neodhalily žádné opakování chylotorax. Všechny děti s výjimkou případu s diagnostikovaným noonanovým syndromem dosáhly normální výšky a hmotnosti podle jejich věku (tabulka 2). Čtyři děti byly znovu hospitalizovány hlavně kvůli infekčním onemocněním a tři měly rekurentní infekce dýchacích cest (tabulka 2). Jedno dítě s diagnózou astmatu vyžadovalo pravidelnou léčbu flutikason-propionátem. Jedno dítě vyvinula vysoce funkční autismus s psychomotorické retardace a svalové hypotonie, další dítě ve věku 7 let měl zpoždění ve vývoji řeči, protože oba rodiče byli neslyšící, tedy pět ze šesti dětí byly klasifikovány jako mají normálně vyvinuté.

Plicní funkce testování v pěti dětí odhalil mírně abnormální výsledky ve třech z nich (hraniční restriktivní onemocnění plic a mírné zvýšení v rezistenci dýchacích cest v případě, že jeden s intersticiální plicní onemocnění; mírné curvilinearity maximální průtok–objem křivka v jinak zdravé případě dva; a mírná obstrukce dýchacích cest s významnou bronchodilatační odpovědí v případě pět). Spirometrie v případě pět byla normální, ale spirometrie nebyla možná v případě šest. Podrobnosti jsou uvedeny v tabulce 2.

zpráva poprvé plicní funkce výsledky testování odhaluje jen mírně abnormální nálezy, které by mohly být částečně vysvětleny tím, komorbidity (tabulka 2). Vzhledem k složité novorozenecké průběhu onemocnění, včetně dlouhodobě potřebu ventilační podpory a kyslík, plicní poškození může být podezření. Ve všech případech však výsledky testování plicních funkcí celkově ukazují normální nálezy. To je důležitá otázka, poradenství pro rodiče na novorozeneckém oddělení během prvních týdnů života, kdy vrozené chylotorax je spojena s mnoha komplikacemi. Nezdá se, že by interkurentní infekce horních a dolních cest dýchacích a dva případy pneumonie ovlivnily výsledky testů plicních funkcí. Naše výsledky jsou poněkud omezeny malým počtem případů spojených se vzácností vrozeného chylothoraxu. Neurologického výsledku se zdá, a primárně závisí na přidružených anomálií a/nebo nedonošených a byl v pěti ze šesti případů normální a přiměřené věku. Ergaz et al. who sledovala sedm z 11 případů v mediánu (rozmezí) věku 30 (14-96) měsíců, diagnostikovala pět z nich jako normální vývoj. Zbývající dvě děti, jedno dítě trpí vrozenou plicní lymphangiectasis, kteří potřebují podporu dýchání přes tracheostomii a měl závažné motorické a kognitivní porucha, včetně hluchoty a podezření, kortikální slepota a další dítě diagnostikováno s Klinefelterovým syndromem, kteří se zúčastnili malé speciální vzdělání třída v běžné škole. Výsledky tedy potvrzují, že neurodevelopmentální výsledek závisí hlavně na přidružených anomáliích nebo anamnéze extrémní předčasnosti.

ze série 32 dětí téměř polovina z nich byla diagnostikována jako astma při mediánu sledování 7 let, včetně čtyř předčasně narozených dětí (32-34 týdnů) s rekurentními infekcemi dýchacích cest. V polovině období sledování autoři nepozorovali žádnou recidivu vrozeného chylothoraxu. Ve studii Mussat et al. tři z 11 dětí měly při dlouhodobém sledování abnormality rentgenového snímku hrudníku. Podle našich výsledků testování plicních funkcí se nezdá, že by radiografické patologie předpovídaly funkční zbytky vrozeného chylothoraxu. Jiné studie také uváděly úplné uzdravení s výjimkou případů s přidruženými anomáliemi .

Na závěr, převládající složité novorozenecké průběh nemoci měla za následek celkový věk-vhodné neurologického výsledku, v našem případě série bez větších plicní postižení prokázat pomocí vyšetření plicní funkce.

• ©ERS 2012