Hroutí

vrátit do klinické informace a obrázky

Diagnóza: Kolabující glomerulopatie

Kolabující glomerulopatie byla považována varianta, fokální segmentální glomeruloskleróza (FSGS). Klinicky se vyznačuje těžkou proteinurií, progresivní renální insuficiencí a rychlým vývojem do konečného stadia renálního onemocnění (ESRD). Zatímco virus lidské imunodeficience (HIV)byl považován za nejčastěji uznávanou příčinu, kolabující glomerulopatie spojená s HIV je dobře popsána v nativních i transplantovaných ledvinách (Swaminathan S, et al . Kolaps a nekolabující fokální segmentální glomeruloskleróza při transplantacích ledvin. Transplantace Nefrolu. 2006;21(9):2607-14. ).

kolaps glomerulopatie je spojena s rostoucím seznamem vnitřních a vnějších urážek podocytů, z nichž všechny nakonec vedou ke kolapsu glomerulárních kapilárních smyček a výrazné proliferaci podocytů(hypertrofie a hyperplazie). Tato glomerulopatie zůstává špatně pochopena a není známo, jak nesourodé urážky vyvolávají kolabující glomerulopatii (Barisoni L, Nelson PJ. Kolapsující glomerulopatie: zánětlivá podocytopatie? Curr Opin Nephrol Hypertens. 2007;16(3):192-5. ).

Ačkoli termín “kolabující FSGS” byl do značné míry používá od poloviny 1990, rostoucí počet autorů raději používat termín “kolabující glomerulopatie.”Tato preference může mít klinický význam. Mechanismus těchto glomerulopathies je zřetelný: podocyt šíření charakterizuje kolabující glomerulopatie, vzhledem k tomu, že další podocyt změny jsou zapojeny v patogenezi FSGS. Kolapsující glomerulopatie je odolná vůči standardním terapiím používaným pro FSGS. Další termín, “buněčné léze”, byl představen v roce 1980 identifikovat tento glomerulární změny (Schwartz MM, Lewis EJ: Fokální segmentální glomerulární sklerózy: buněčné léze. Ledviny Int 28: 968-974, 1985). Nedávno navržené Columbia klasifikace naznačuje použití “buněčné léze” pro glomerulopathies vyznačuje hypercellularity v intracapillary prostoru, v kontrastu se “hroutí léze”, kde glomerulární trs objeví hypocelulární, a zvýšená buněčnost je omezena na močový prostor (D’Agati VD, et al. Patologická klasifikace fokální segmentální glomerulosklerózy: pracovní návrh. Am J Kidney Dis 43: 368-382, 2004 )

Některé práce naznačují, že podocytů se může stát makrofágů-jako zánětlivé mediátory proliferace epiteliálních zranění v glomerulu. To se může projevit jako kolabující glomerulopatie nebo crescentic glomerulonefritidy, “léze, které se zdají být anatomicky a pathogenically spojen” (Barisoni L, Nelson PJ. Kolapsující glomerulopatie: zánětlivá podocytopatie? Curr Opin Nephrol Hypertens. 2007;16(3):192-5. ).

příčinou tohoto onemocnění je neznámá, ale téměř identické patologické nálezy jsou přítomny u idiopatické kolabující glomerulopatie a virus lidské imunodeficience (HIV)-asociované nefropatie a kolabující glomerulopatie byla spojena s infekce parvovirem B19 a léčby pamidronátem. Patogeneze kolabující glomerulopatie zahrnuje viscerální epiteliální buňky zranění, což vede k dysregulaci buněčného cyklu a proliferativní fenotyp. Klinicky je kolapsující glomerulopatie charakterizována černou rasovou převahou, vysokým výskytem nefrotického syndromu a rychle progresivním selháním ledvin. Kolabující glomerulopatie také může opakovat po transplantaci ledvin nebo dárek de novo, což často vede ke ztrátě štěpu. Optimální léčba kolapsu glomerulopatie není známa. Léčba může zahrnovat steroidy nebo cyklosporin kromě agresivní kontrolu krevního tlaku, inhibitory angiotenzin konvertujícího enzymu a/nebo blokátory receptorů angiotensinu II, a hypolipidemik. Role dalších imunosupresivních látek, jako jsou mykofenolát mofetil v léčbě kolabující FSGS je teprve třeba definovat (Schwimmer JA, et al Kolabující glomerulopatie. Semin Nephrol. 2003;23(2):209-18. ).

nedávno navržené taxonomie pro podocytopathies klasifikuje colapsing glomerulopatie na rozdíl od FSGS a uznává tři hlavní kategorie: idiopatické, genetické a sekundární, nebo reaktivní (viry, léky, autoimunitní onemocnění, atd.) (Barisoni L, et al. Navrhovaná taxonomie pro podocytopatie: přehodnocení primárního nefrotického syndromu. Clin J Am Soc Nephrol 2: 529-542, 2007).

v našem případě byla glomerulopatie spojena s lymfoproliferativním onemocněním a více léky, které pacient dostal. Přesný” etiologický ” faktor není možné určit. Bohužel pacientka zemřela tři měsíce po renální biopsii kvůli těžké plicní infekci a sepse, stále měla nefrotický syndrom.

Viz kapitoly fokální a segmentální glomeruloskleróza v našem tutoriálu.

vraťte se zpět na klinické informace a obrázky

bibliografie

• Nelson PJ, Bruggeman LA. Kolapsující glomerulopatie: za serendipitou v genetice myší. Ledviny Int. 2009;75(4):353-5.
• Gulati A, Sharma A, Hari P, Dinda AK, Bagga a. idiopatická kolapsující glomerulopatie u dětí. Clin Exp Nephrol. 2008;12(5):348-53.
• Haas m. kolaps glomerulopatie: mnoho prostředků k podobnému konci. Ledviny Int. 2008;73(6):669-71.
• Albaqumi M, Barisoni L. současné pohledy na kolabující glomerulopatii. J Am Soc Nephrol. 2008;19(7):1276-81.
• Barisoni L, Nelson PJ. Kolapsující glomerulopatie: zánětlivá podocytopatie? Curr Opin Nephrol Hypertens. 2007;16(3):192-5.
• Barisoni L, Schnaper HW, Kopp JB. Navrhovaná taxonomie pro podocytopatie: přehodnocení primárních nefrotických onemocnění. Clin J Am Soc Nephrol. 2007;2(3):529-42.
• El-Refaey AM, Kapur G, Jain A, Hidalgo G, Imam A, Valentini RP, Mattoo TK. Idiopatická kolapsující fokální segmentální glomeruloskleróza u pediatrických pacientů. Pediatr Nephrol. 2007;22(3):396-402.
• Swaminathan S, Lager DJ, Qian X, Stegall MD, Larson TS, Griffin MD. Kolaps a nekolabující fokální segmentální glomeruloskleróza při transplantacích ledvin. Transplantace Nefrolu. 2006;21(9):2607-14.
• Albaqumi M, Soos TJ, Barisoni L, Nelson PJ. Kolapsující glomerulopatie. J Am Soc Nephrol. 2006;17(10):2854-63
• D ‘ Agati VD, Fogo AB, Bruijn JA, Jennette JC. Patologická klasifikace fokální segmentální glomerulosklerózy: pracovní návrh. Am J Ledviny Dis. 2004;43(2):368-82.
• Schwimmer JA, Markowitz GS, Valeri A, Appel GB. Kolapsující glomerulopatie. Semin Nephrol. 2003;23(2):209-18.
• Laurinavicius A, Rennke HG. Kolabující glomerulopatie-nový vzorec poškození ledvin. Semin Diagnoz. 2002;19(3):106-15.
• Schwartz MM, Lewis EJ. Fokální segmentální glomerulární skleróza: buněčná léze. Ledviny Int. 1985;28(6):968-74.

vraťte se zpět na klinické informace a obrázky