izolovaný přední mitrální leták rozštěp: případová zpráva

Rozštěpů, definované jako štěrbina-jako díry nebo vady, jsou předpokládali jako výsledek neúplné vyjádření endokardiální polštář vada, která nejčastěji zahrnuje přední mitrální chlopeň leták s pediatrickou incidence 1:1340 . Tato léze je u dospělých neobvyklá a je zodpovědná za 33% vrozené regurgitace mitrální chlopně .

Nicméně, pokud atrioventrikulárního uzlu je normální a MR je mírné, pacienti mohou být bez příznaků po mnoho let a mitrální rozštěp může být nalezen náhodou.

Rozštěp, je hlavním určujícím faktorem PANE, ale často obvodovou dilataci a omezený pohyb přední příbalové informaci koexistovat, což přispívá k PANU

Regurgitace stupeň je důsledkem interakce mezi letáky, příslušenství tetivy přílohu, papilárních svalů, levé síně a levé komory bez zdi .

Echokardiografie je první volbou techniky při hodnocení podezřelých nebo známých mitrální chlopně vrozené abnormality, které poskytují užitečné informace o ventilu anatomické a morfologické detaily, mechanismus PANA a jeho kvantitativní hodnocení.

někdy je předoperační diagnóza rozštěpu obtížná kvůli poloze, rozměrům a tvaru léze . U těchto pacientů může být užitečná trojrozměrná echokardiografie (3DE). 3DE umožňuje přesné posouzení patologie mitrální chlopně, protože poskytuje strukturální zobrazení ve třech rozměrech z každé perspektivy. Zatímco jeho užitečnost byla rozsáhle dokumentována u získané nemoci mitrální chlopně, údaje o její přírůstkové hodnotě v vrozené patologii mitrální chlopně jsou řídké.

Real-time 3DE (RT3DE), oba TTE a TEE zobrazení, může být vysoce citlivé v diagnostice rozštěp ventily, poskytující přesné pathoanatomic definice, včetně šířka a hloubka štěrbiny, stupeň fibrózy a zatažení okraje, přítomnost příslušenství chordae, původ a mechanismus regurgitant jet kromě charakterizující přidružené vrozené vady. Kromě toho, RT3DE zobrazovací také umožňuje vizualizaci mitrální chlopně en face buď z levé síně nebo levé komory a nabízí výhled na ventil podobný intraoperačně na srdeční chirurg .

TEE je v každém případě zlatým standardem pro charakterizaci mechanismu a morfologických detailů mitrální štěrbiny. Ukázalo se, že TEE je extrémně citlivý při hodnocení mitrální regurgitace. Zdá se, že hodnocení MR podle TEE úzce koreluje s angiografickým stupněm mitrální regurgitace.

uspokojivé výsledky byly získány u 93% chirurgické mitrální opravy provedené na základě transesofageálního hodnocení .

TEE, ukazuje okamžité výsledky opravit ventil a možný mechanismus suboptimální oprava je velmi užitečné při peroperační monitorování opravit mitrální chlopeň, zatímco TTE je povinné během follow-up pro hodnocení opravený ventil, poskytuje reziduální funkční a anatomické údaje.

v našem případě byla echokardiografie pro diagnózu méně důležitá. Význam identifikace a interpretace mitrální choroby odůvodňuje potřebu provést některá echokardiografická hodnocení v echo-laboratořích s vhodnými zkušenostmi a kompetencemi.

v současné době nejsou hlášeny žádné údaje srovnávající echokardiografii s jinou zobrazovací technikou při hodnocení izolované mitrální štěrbiny.

srdeční magnetická rezonance (CMR) má potenciální roli správné identifikace této vrozené léze. V literatuře nejsou uvedeny žádné studie. CMR není rozsáhle k dispozici a jeho diagnostické využití není ospravedlnitelné kvůli jeho nákladům.

prognóza opravené mitrální štěrbiny je obvykle vynikající s mírou reoperace ~ 3,1% a významným zlepšením přežití .

je-li to technicky proveditelné, je vhodnější mitrální Oprava než výměna ventilu .

Morbidity a pozdní mortalita se ukázaly být statisticky neliší s celkovou pravděpodobnost přežití 67 ± 7% na 5 let po opravě vs. 73 ± 9% po výměně .