Jasných buněk adenokarcinom z pobřišnice: kazuistika a přehled literatury
Primární peritoneální karcinom byl poprvé popsán Swerdlow v roce 1959 . Gynekologické Onkologie skupiny definuje diagnostická kritéria pro primární peritoneální karcinom, kde oba vaječníky jsou normální velikosti, s extraovarian zapojení větší než na povrchu vaječníků zapojení . Náš případ splnil toto kritérium a byl histologicky diagnostikován jako CCC.
vyšetřovat zprávy o výskytu CCAP, jsme provedli vyhledávání v databázi PubMed pomocí klíčových slov “clear cell” nebo “peritoneální” a “primární”. Hledání bylo omezeno na anglickou literaturu a případy CCAP. Identifikovali jsme 10 případy, které jsou shrnuty v tabulce 1 -. Tyto omezené případy byly přezkoumány, aby poskytly charakteristiky CCAP a identifikovaly potenciálně účinnou léčbu. Jak je shrnuto v tabulce 1, 10 z 11 případů (včetně našeho případu) bylo zpočátku léčeno debulkingovou operací. Kompletní resekce byla provedena v šesti případech a zbytková velikost nádoru byla >2 cm ve čtyřech případech. Osm případů dostalo chemoterapii (sedm po operaci a jeden s primární chemoterapií). Provedené chemoterapeutické režimy byly TC,, irinotekan hydrochlorid + cisplatina (CPT-P) a cyklofosfamid + karboplatina + cisplatina (CCP).
pacientovi jsme nabídli kombinovanou chemoterapii TC. Jedna zpráva zjistila, že kombinovaná terapie TC byla účinná při léčbě CCAP. Výsledky byly špatné v pěti případech. Z toho tři pacienti zemřeli během 6 měsíců a recidiva onemocnění se objevila ve dvou případech po 4 měsících a 32 měsících po počáteční terapii,–. Tři pacienti zemřeli během 6 měsíců a každý měl zbytkový nádor >2 cm,,. U neoperovatelných pacientů došlo k časné recidivě. Charakteristickými rysy případů se zvláště špatnou prognózou byly velké zbytkové nádory po primární operaci a nefunkčnosti. Na druhou stranu byly tři případy s relativně dobrou prognózou ,,. Primárním rysem těchto případů byla optimální nebo úplná debulkující operace následovaná chemoterapií.
CCAP se může podobají vaječníků jasné buňky adenokarcinom (OCC), a to je obtížné rozlišit CCAP z OCC tím, že předoperační zobrazovací sám, a to zejména v případě, že nádor se nachází v oblasti pánve v blízkosti vaječníků nebo dělohy, i když radiologické rysy CCAP byly hlášeny v některých případech. Jedna zpráva citovala multicystickou hmotu s multiseptátovým vzhledem a heterogenní pevnou část vyplývající z pobřišnice, což naznačuje výskyt CCAP .
v našem případě jsme takové rysy nepozorovali a nebyli jsme schopni určit, zda pánevní nádor pochází z pobřišnice. Doporučujeme další zobrazovací studie ke stanovení definitivní diagnózy CCAP. Endometrióza koexistovala s CCAP v našem případě. CCC je nejčastěji pozorován ve vaječníku a je často spojován s pánevní endometriózou , protože souvislost s endometriózou byla dobře prokázána . CCC se občas vyvine z extraovariální endometriózy ,. Existuje několik zpráv o případech CCAP s koexistujícími endometriálními lézemi. V některých zprávách byla endometrióza požadovaným prekurzorem CCC v peritoneálních lokalitách. Jiní však zjistili, že nádor vznikl de novo z pobřišnice . Patogeneze karcinomu koexistujícího s endometriózou nebyla zcela objasněna. V minulých zprávách byly zmíněny dvě možné teorie pro asociaci karcinomu a endometriózy. Tyto teorie zahrnovaly genetický defekt již existující endometriózy nebo defekt imunitní odpovědi pacientů s endometriózou, který vede k progresi endometriózy k následné maligní transformaci . Proto patogeneze CCAP spojená s endometriózou zůstává kontroverzní.
patogenezi peritoneální serózní karcinom je podobný rakoviny vaječníků a může být závislé na jeho původu z ovariální tkáně zbytky v pobřišnice zbývající z embryonálního vývoje nebo z mesoderm, který vzniká ovariální epitel a pobřišnice . Proto může ženský pánevní a břišní mezotel vést k primárnímu peritoneálnímu karcinomu připomínajícímu rakovinu vaječníků . Kromě těchto zpráv byl také hlášen neserózní karcinom pobřišnice . Proto může CCAP vzniknout de novo z pobřišnice.
