Jednostranná vrozená atrézie u dospělých. Kazuistika a přehled literatury | Archivos de Bronconeumología
vrozená jednostranná atrézie plicní žíly bez dalších srdečních abnormalit je velmi vzácná entita.1,2 obvykle se projevuje v dětství nebo dospívání jako opakující se epizody plicní infekce nebo hemoptýzy a je výjimečným nálezem u dospělých. V dosavadní literatuře jsme našli pouze 11 případů (včetně našich).
představujeme případ 43letého muže, kterého jsme vyšetřili po přijetí na pneumonii. Jeho anamnéza zahrnovala diabetes typu 1 a vrozenou pravou plicní žilní atrézii diagnostikovanou v dětství, bez následného sledování. Jednalo se o třetí epizodu pneumonie v pravém horním laloku za 2 roky. Hlásil také malobuněčnou hemoptýzu denně a dušnost při velké námaze. Snížené dechové zvuky byly pozorovány v celém pravém hemithoraxu při auskultaci, s přetrvávajícím sípáním v přední axilární linii.
rentgen hrudníku ukázal vyřešení konsolidace spolu se sníženým objemem pravého plic s mediastinálním posunem na tuto stranu. Počítačová tomografie (CT) je znázorněna na obr. 1. Byla provedena bronchoskopie s následujícími nálezy: absence průdušek pravého horního laloku; na jejím místě bylo otevření 2 pomocných průdušek, které bránily postupu bronchoskopu. Nebylo vidět ani otevření apikálního a parakardiálního bronchu pravého dolního laloku. Spirometrie odhalila mírně restriktivní vzorec, zatímco echokardiogram vykazoval mírnou aortální stenózu bez nálezů plicní hypertenze.
CT ukazuje absence pravé plicní žíly, které jsou odvodňovány do levé síně, stejně jako nižší bráničního tepny s původem v pravé renální tepny.
nakonec byla provedena angiografie. To potvrdil všechna zjištění popsaných v CT a také ukázal, že část zajištění systému tvoří dodávat pravé plíce přišel z nižší bráničního tepny (Obr. 1).
po dokončení studie byl případ projednán na setkání s odděleními hrudní chirurgie a cévní chirurgie, kde bylo rozhodnuto, že nejvhodnější terapeutickou možností je pneumonektomie.
jednostranná atrézie plicní žíly nastává v důsledku selhání začlenění společné plicní žíly do levé síně. Je spojena s jinými srdečními abnormalitami až v 50% případů a může se objevit v obou plicích.1,2
klinické spektrum se pohybuje od asymptomatických pacientů3 až po rozvoj plicní hypertenze2 a smrt. Diagnóza je potvrzena plicní angiografií. Moderní techniky, jako je CT vyšetření nebo zobrazování magnetickou rezonancí spolu s příznaky v souladu se stavem, však mohou nyní postačovat k provedení diagnózy.4
v literatuře jsou navrženy 3 terapeutické možnosti. Bylo prokázáno, že pneumonektomie kontroluje příznaky a zabraňuje plicní hypertenzi.1,5 další, méně agresivní, terapeutickou možností je cívková embolizace systémových arteriálních kolaterálních cév. V článku Heyneman et al., 2 tento postup kontroloval hemoptýzu u jednoho z pacientů, který následně zůstal asymptomatický. Třetí možností, v případě asymptomatických pacientů nebo pacientů s několika příznaky, je sledování se zaměřením zejména na včasnou detekci plicní hypertenze.
