Karcinoid onemocnění srdce odhalila cyanóza jak s pravou a levou chlopní zapojení: případová zpráva

Karcinoid syndrom je paraneoplastický syndrom zprostředkované humorální faktory vydané některé karcinoidy. Většina neuroendokrinní nádory vznikají z tenkého střeva, zejména v ileu, a uvolňují do systémového oběhu řadu vazoaktivních látek: serotonin, 5-hydroxytryptamin, 5-hydroxytryptofan, histamin, tachykininy, bradykinin a prostaglandiny, které vysvětlují klinické projevy karcinoidního syndromu .

Karcinoid syndrom je vzácné, a jakmile je vyvinutý, více než 50% pacientů vyvinout CaHD, které mohou založit tento syndrom v 20% případů. Je spojena se špatnou prognózou .

Příznaky syndromu karcinoidu (zrudnutí obličeje, hypermotility trávicího systému, bronchokonstrikce a hypotenze) se obvykle vyskytují u pacientů s poruchou funkce jater metastatické léze, vzhledem k nedostatku jaterní inaktivace těchto uvolní hormony .

tyto vazoaktivní látky působí přímo na valvulární endokard a aktivují fibrotický proces. Histopatologie odhaluje vláknité plakové a endokardiální zahušťování vedoucí ke zhrubnutí a zatažení ventilů. U tohoto onemocnění převažuje postižení pravostranných srdečních chlopní a může být ve formě regurgitace a / nebo stenózy . Pravostranné srdeční selhání zůstává hlavním faktorem morbidity u pacientů s CaHD . Levostranná srdeční zapojení je zřídka pozorována (<10% pacientů), zejména v případě pravo-levém zkratu (PFO) nebo bronchiální karcinoidů v důsledku vynechání inaktivace serotoninu v plicích .

diagnóza je v podstatě založena na biologických vyšetřeních a echokardiografii, která zůstává hlavní zobrazovací modalitou při hodnocení CaHD . Biologická vyšetření jsou užitečná při diagnostice CaHD. Vysoké hladiny N-terminal pro-brain natriuretický peptid (NT-proBNP), chromogranin-(neuroendokrinní sekreční protein), a močových 5-GIDROKSIINDOLUKSUSNOJ (metabolit serotoninu) jsou v korelaci s progresí CaHD . Echokardiografie ukazuje typické postižení chlopní: trikuspidální chlopeň je neustále zahuštěná, tuhá a zatažená s omezenou pohyblivostí a špatnou koaptací, která vede k trikuspidální regurgitaci. Stenózní charakter je vzácnější (25% případů), ale může být spojen. Plicní ventil, který je obtížnější studovat, je dosažen ve 30% případů s regurgitací nebo plicní stenózou .

pravé dutiny a dolní dutá žíla jsou rozšířeny s dysfunkcí pravé komory nebo bez ní . Kmen myokardu umožňuje detekci časné dysfunkce pravé komory u pacientů s CaHD nezávisle na postižení chlopně .

ze všech pacientů s CaHD má ≤ 10% léze levé chlopně. CaHD na levé straně srdce je méně závažná než na pravé straně srdce. Levostranné postižení srdce u karcinoidního syndromu se vyskytuje u pacientů s přetrvávajícím foramen ovale nebo bronchiálním karcinoidem .

pacienti s CaHD mají sníženou délku života ve srovnání s pacienty bez srdečních lézí . Léčba pacientů s karcinoidním syndromem je složitá a zahrnuje multidisciplinární řízení. Je založen na lékařské terapii, chirurgii nádoru a srdeční chirurgii .

lékařská péče spočívá v kontrole srdečního selhání (diuretika a antagonista aldosteronu) a symptomů karcinoidního syndromu. Terapie analogy somatostatinu umožňuje zlepšení symptomů a kvality života a snižuje výskyt CaHD z 50 na 20% .

nové látky (telotristat a pasireotid) ukázaly slibné výsledky u pacientů s karcinoidním syndromem refrakterním na analogy somatostatinu . Telotristat etiprát je silným inhibitorem syntézy serotoninu. Klinická studie fáze III TELESTAR ukázala, že Telotristat může kontrolovat pohyby střev u pacientů s karcinoidním syndromem. Představuje novou možnost léčby pacientů s refrakterním karcinoidním syndromem. K ověření bezpečnosti a přínosu pro kontrolu příznaků tohoto nového léku je však nutný další výzkum .

Interferon alfa může být použit jako doplňková léčba analogů somatostatinu u refrakterního karcinoidního syndromu. Vzhledem k jeho vedlejším účinkům by měl být zahájen 3 MU třikrát týdně a poté individuální titrací .

zdá se, že chirurgická resekce primárního nádoru a resekce jaterních metastáz snižují srdeční progresi v CaHD a zlepšují prognózu . Od jaterní chirurgie vystavuje pacienta riziku perioperační krvácení, jaterní intraarteriální léčba (transarterial chemoembolizace, selektivní vnitřní radioterapie) je vhodný pro pacienty s jaterní metastázy .

operace Chlopně nebo valvuloplastika je jediná účinná léčba symptomatická CaHD; zlepšuje příznaky a zvyšuje průměrná délka života těchto pacientů . Optimální okamžik pro operaci výměny chlopně není stanoven. Nicméně, chlopenní chirurgie je navržena, když se pacienti stanou symptomatickými nebo se rozvinou ventrikulární dysfunkce za předpokladu, že mají očekávanou délku života nejméně 1 rok . Bioprotetické chlopně jsou obecně upřednostňovány před mechanickou protézou, která vyžaduje antikoagulaci po celý život a poté vystavuje pacienty s jaterními metastázami riziku krvácení kromě rizika trombózy protézy v trikuspidální poloze . Perkutánní implantace chlopně je novou možností u vysoce rizikových pacientů s těžkou CaHD, kteří mají špatný výkon a komorbidity, které neumožňují otevřený chirurgický zákrok .

prognóza pacientů s CaHD se v posledních letech zlepšila srdeční chirurgií. Na klinice Mayo retrospektivní analýza 200 pacientů s CaHD zjistila, že srdeční chirurgie zlepšuje prognózu a snižuje úmrtnost související s touto chorobou .