Koloidní milium

co je koloidní milium?

koloidní milium označuje skupinu vzácných degenerativních poruch kožní depozice.

koloidu degenerace poruchy jsou charakterizovány amorfní hyalinní-jako vklady v dermis, které klasicky přítomen jako žluto–hnědé, semi-průsvitné papuly a plaky v průběhu slunci-exponovaných oblastech .

dospělý koloidní milium

jak se koloidní milium klasifikuje?

v současné době existuje pět různých podtypů koloidního miliumu:

• Dospělé koloidní milium
• Juvenilní koloidní milium
• Pigmentované koloidní milium
• Nodulární koloidní degenerace (paracolloid) kůže
• Akrální keratózy s eozinofilní kožní tkáně .

Protože koloidní milium byla poprvé popsána jako “Das Koloid-Milium der Haut” Dr. Ernst Wagner v roce 1866, to byl také známý jako koloidní degenerace, koloidní pseudomilium, miliární colloidoma, koloidní infiltrace hyaloma, a elastosis colloidalis conglomerata .

Kdo dostane koloidní milium?

Dospělé koloidní milium je nejčastěji se vyskytující podtyp a obvykle se vyvíjí u fair-stáhl muži ve věku 30-60 let s venkovním povolání, jako je zemědělství . Muži jsou čtyřikrát častěji než ženy, aby vyvinuli dospělé koloidní milium. Zdravotní stavy občas spojené s koloidním miliem dospělých zahrnují mnohočetný myelom a beta-talasemii .

juvenilní koloidní milium je mimořádně vzácné. Má tendenci se vyvíjet mezi 10 a 20 lety, ale Vyskytla se u dítěte ve věku 4 let . Byly hlášeny rodinné případy juvenilního koloidního milia s autozomálně recesivní dědičností .

pigmentované koloidní milium obvykle následuje použití hydrochinonových bělicích krémů a rozsáhlé expozice slunci. U kavkazského zemědělce s chronickou expozicí hnojivům a slunečnímu záření byl také hlášen případ pigmentovaného koloidního milia, který nebyl spojen s hydrochinonem .

od prvního popisu v roce 1927 bylo hlášeno 13 případů nodulární koloidní degenerace; u mužů se vyskytlo osm případů a průměrný věk byl 52 let (rozmezí: 25-76 let) .

série šesti starších Bělochů byly hlášeny akrální keratózy s eozinofilní kožní ložiska, čtyři byli muži, s průměrným věkem 74 let (rozmezí: 59-81 let).

jaké jsou příčiny koloidního miliumu?

dospělý koloidní milium je spojen s expozicí nadměrnému slunečnímu záření, ropě a chemikáliím, i když jeho patogeneze zůstává nejasná. Existuje podezření, že sluneční světlo praskne elastinová vlákna, což vede k akumulaci proteinů nebo produktů fibroblastů v dermis. Přispívající faktory mohou zahrnovat trauma a fotodynamické účinky fenolů v plynovém oleji .

juvenilní koloidní milium je spojeno s chronickým slunečním zářením a těžkým spálením, což vede k degeneraci keratinocytů .

pigmentované koloidní milium je spojeno s ochronózou v důsledku hydrochinonu v bělicích krémech a vystavení slunci .

úloha slunečního záření při nodulární koloidní degeneraci je nejistá, protože byl popsán případ zahrnující penis . Koloidní materiál má podezření, že souvisí s aktinickou degenerací elastických vláken (solární elastóza).

příčina akrální keratózy s eozinofilními dermálními depozity není známa. Může zahrnovat vystavení slunci a regresi virových bradavic, ačkoli nebyly pozorovány důkazy o aktivní infekci lidským papilomavirem .

jaké jsou klinické rysy koloidního miliumu?

Dospělé koloidní milium obvykle prezentuje s četnými maso-barevné nebo žluto–hnědé, semi-průsvitné kupole ve tvaru papuly, které jsou 1-4 mm v průměru.

• papuly se mohou spojit do plaků.
• mají tendenci se vyskytovat v oblastech obličeje, uší, krku, hřbetu rukou a předloktí vystavených slunci.
• jednostranné zapojení na rameni vystaveném slunci bylo hlášeno u řidičů taxi a nákladních automobilů .
• měkký, zlatavě zbarvený želatinový materiál může být často vyjádřen tlakem .
• podkladová kůže může být hypertrofická a hyperpigmentovaná .
• léze jsou asymptomatické nebo přechodně svědivé .

Dermoskopie odhaluje žlutohnědé hrudky.

Dermoscopy dospělých koloidní milium

Pigmentované koloidní milium je charakteristická šedá–černá seskupených pupínků na obličeji .

nodulární koloidní degenerace se projevuje jako izolovaný uzlík nebo plak o průměru přibližně 50 mm na chronicky exponované kůži, zejména na obličeji. Může být také ovlivněna skalp, kmen a končetiny .

Akrální keratózy s eozinofilní kožní vkladů představuje jako bezbolestné, pomalu progresivní, hyperkeratotické papuly na palmární nebo dorzální aspekty prsty .

Jaké jsou komplikace koloidní milium?

neexistují žádné systémové komplikace dospělého koloidního miliumu.

Juvenilní koloidní milium byla hlášena indukce dřevitých zánět spojivek, vzácné onemocnění, které se vyznačuje dřevo-jako pseudomembranes rozvíjí na sliznici oka (oční a okohybné mucosae), a paradentózy, i když patogeneze je nejasná .

jak se diagnostikuje koloidní milium?

koloidní milium je potvrzeno kožní biopsií ; (viz stránka DermNet NZ o patologii koloidního milium). Koloidní milium lze odlišit od amyloidózy a dalších stavů pomocí speciálních skvrn, imunohistochemie a elektronové mikroskopie .

histopatologie koloidního milium

histopatologické rysy dospělého koloidního milium zahrnují:

• Ložiska homogenní, amorfní, slabě eozinofilní materiál s dělící štěrbiny a praskliny, které zasahují do papilární a střední dermis
• Fibroblastů obložení rozštěpů, které mohou obsahovat lymfocyty a žírné buňky
• Nedostatek zánětu
• Zachovalé adnexae (kožních adnex, včetně mazové žlázy, potní žlázy a vlasové folikuly)
• Rozšířené cévy v okolí koloidní vklady
• Solární elastosis s Grenz zone oddělování koloidní vkladů od nadložních epidermis
• zploštělé nebo hyperkeratotické epidermis

na rozdíl od dospělých koloidní milium, juvenilní koloidní milium postrádá Grenz zone a koloidní látky se nacházejí v epidermis a dermis .

V akrální keratózy s eozinofilní kožní vklady, vklady amorfní eozinofilní materiál, jsou lokalizované do papilární dermis. Tento podtyp koloidního miliumu není spojen s elastotickou degenerací (rozpadem elastické tkáně) nebo fissuringem.

Elektronová mikroskopie

Pod elektronovým mikroskopem, koloidní ultrastructure jeví jako středně elektron-husté, amorfní, zrnitý materiál s krátkými, špatně definované, větvení vláken, které jsou mnohem menší než ty, které viděl v amyloidózy . Byly také pozorovány zbytky desmosomů, aktivní fibroblasty, vazebné proteiny a jaderné proteiny .

speciální skvrny

dospělý koloidní milium skvrny pozitivní s křišťálově fialovou, Kongo červenou a periodickou kyselinou–Schiff (PAS) skvrnami . Dospělý koloidní milium také skvrny ‘robin’ s egg blue’ s Pinkus’ kyseliny orcein–Giemsa stain a bude fluoreskují s thioflavin T .

imunohistochemie je často nezbytná k odlišení koloidního milium od amyloidózy. Jak dospělý koloidní milium, tak amyloidóza jsou pozitivní na amyloidní P protein. Na rozdíl od amyloidóza, dospělé koloidní milium zobrazuje negativní reakce na cytokeratin (včetně MNF-116), lamininu, kolagenu typu IV, cukrová barviva (včetně pagoda červená) a lehkého řetězce imunoglobulinu (Ig) . Dospělý koloidní milium skvrny pozitivně pro IgG, IgM, a NKH-1 antigen (skvrna za proteiny související s elastické vlákno mikrovlákna) .

Juvenilní koloidní milium nezanechává skvrny na amyloid P protein, ale má skvrnu pozitivní s antikeratin a cytokeratinu protilátky (včetně MNF116 a cytokeratin AE1/AE3) . Juvenilní koloidní milium také skvrny pozitivní na IgG v koloidních usazeninách . Pozitivní pánev-cytokeratin označování a použití elektronové mikroskopie naznačují, že juvenilní koloidní milium vklady vyplývají z zvrhlík, epidermální keratinocyty na rozdíl od dospělých koloidní milium, kde jsou vklady podezření, že pochází z degenerované elastické tkáně v dermis .

Koloidní ostrovy oba pigmentované koloidní milium a tvárné koloidní degenerace podtypy se nacházejí v horní dermis, s trhlin a rozštěpů, které sahají hluboko do dermis . Další žluto-hnědá, ochronotická vlákna ve tvaru banánů jsou také vidět mezi svazky kolagenu a elastinu hluboké dermis v podtypu pigmentovaného koloidu milium.

pigmentované koloidní milium a tvárné koloidní degenerace podtypy oba skvrna pozitivní s PAS a elastinu skvrny, ale jsou negativní pro Congo red, na rozdíl od dospělých koloidní milium podtypu .

V akrální keratózy s eozinofilní kožní vklady, vklady jsou pozitivní s trichrome a PAS barvení, zatímco negativní na barvení Kongo červení, amyloid P protein, kolagenu typu IV a cytokeratinu protilátky .

Jaká je diferenciální diagnóza pro koloidní milium?

diferenciální diagnóza koloidního miliumu zahrnuje další stavy s více papulemi . To může zahrnovat:

• Milium/milia
• hyperplazie Mazových
• Syringomas
• Retenční cysty
• Molluscum contagiosum
• Systémové a primární kožní amyloidóza
• Steatocystoma multiplex
• Lipoidní proteinosis
• Kalcinóza cutis
• Kožní sarkoidóza
• Papulární mucinosis.

jaká je léčba koloidního miliumu?

léčba může zahrnovat kombinace lékařských a fyzikálních terapií .

Lékařské terapie

Lékařské terapie k léčbě koloidní milium patří:

• Lokální retinoidy (tretinoin, isotretinoin a adapalen)
• Keratolytická krémy (močovina, salicylová kyselina a alfa-hydroxy kyseliny).

Fyzikální terapie

Fyzikální terapie k léčbě koloidní milium patří:

• Kyretáž a elektrochirurgie
• Kryoterapie
• Dermabraze
• Oxid uhličitý nebo erbium laser resurfacing
• Fotodynamická terapie.

nadměrná kauterizace, kryoterapie a laserová terapie mohou způsobit špatné kosmetické výsledky .

jaký je výsledek pro koloidní milium?

koloidní milium se může časem rozšířit, ale má tendenci se stabilizovat po 3 letech . Nové léze se po tomto období zřídka vyvíjejí. Pokud se neléčí, koloidní milium obvykle přetrvává bez spontánního rozlišení .