Kongenitální Pseudoartróza Tibie

Kongenitální pseudoartróza tibie (CPT) odkazuje na pakloub holenní zlomenina, která se vyvíjí spontánně, nebo po menší trauma. Pseudartróza je definována jako “falešný kloub” a je zlomením kosti, která se sama nezhojí. Pseudartróza se obvykle vyvíjí během prvních dvou let života; byly však hlášeny případy vývoje CPT před narozením i později v životě.

pro komplexní přehled CPT se podívejte na nedávnou kapitolu knihy Dr. Paleyho o deformitě:

Kongenitální pseudoartróza tibie je velmi vzácné onemocnění, vyskytující se pouze v 1 z 250 000 porodů. Příčina CPT není v současné době známa; v 50% případů však existuje silná souvislost s neurofibromatózou a v 10% případů souvislost s vláknitou dysplazií. Zprávy naznačují, že patologické procesy CPT jsou spojeny s periostem, který tvoří vnější vrstvu kostí a je rozhodující pro opětovný růst po zlomenině. Pacienti s CPT mají tlustou vrstvu jizvy obklopující jejich kosti spíše než periosteum. Z tohoto důvodu se po zlomenině nezhojí spontánně. Současné teorie o mechanismu CPT je, že tam je nedostatek prokrvení periostu způsobené nahromadění nervových buněk, které ničí krevní cévy, připojeny k periostu. To vede k nízkému kyslíku v periostu (známém jako hypoxémie). Protože periosteum je zodpovědné za růst kostí, vede to k oslabení kosti.

Klasifikační Systémy

Klasifikace systémů CPT na základě nástupu, mobilitu, a x-paprsky byly navrženy. Obtíže klasifikace však vznikly, protože tento stav zahrnuje různé klinické a patologické entity, z nichž každá má jinou historii a prognózu. Například klasifikační systémy založené na vzhledu holenní kosti mohou být matoucí, protože vzhled se může během léčby změnit.

Dr. Paley, ve spojení s Dr. El-Rosassy, vyvinul klasifikační systém určený k indikaci prognózy a léčby. El-Rosassy-Paley klasifikační systém rozděluje CPT do tří typů na základě dvou kritérií: geometrie kosti končí a jak jsou mobilní—to znamená, zda kosti končí na pseudoartróza jsou tlusté a tuhé, nebo tenký a mobilní. Dalším důležitým hlediskem v klasifikaci El-Rosassy-Paley je, zda pacient podstoupil předchozí neúspěšnou operaci.

Typ 1

• Atrofická (úzký) kosti končí
• Mobilní pseudoartróza
• Žádné předchozí operaci

Typ 2

• Atrofická (úzký) kosti končí
• Mobilní pseudoartróza
• Předchozí neúspěšné operaci

Typ 3

• Hypertrofické (široký) kosti končí
• Tuhý pseudoartróza

Kongenitální pseudoartróza tibie zůstává jedním z nejvíce náročné a špatně podmínky v ortopedii. Obtížnost léčby spočívá ve slabé léčivé síle v místě zlomeniny, tendenci k refrakci po léčbě a obtížnosti stabilizace malých osteoporotických kostních fragmentů u malých dětí. Dokonce i v případech, kdy bylo dosaženo unie, je obtížné ji udržet. Konečným výsledkem je často frustrované dítě a rodina, kteří prošli několika neúspěšnými operacemi a zůstávají s končetinou, která je krátká, deformovaná a téměř nefunkční. Z tohoto důvodu mnoho ortopedických chirurgů doporučuje amputaci, zejména po třetí neúspěšné operaci.

Dr. Paley pracoval na zlepšení výsledků léčby CPT po dobu 28 let. Během této doby publikoval 4 články na toto téma. Jeho nejnovější metoda, která se od roku 2007 nezměnila, vedla ke 100% spojení a nulovým refrakturám. To je bezprecedentní statistika pro tento oslabující stav. Úspěšnost se stala tak konzistentní, že již považujeme tento obtížný problém k léčbě na Paley Institute, což je velký rozdíl všude jinde.

viz Dr. Paleyův nedávný článek o vrozené Pseudartróze holenní kosti.

Sledujte online přednášku Dr. Paleyho o CPT-vrozené Pseudartróze holenní kosti