Konstriktivní Perikarditida vs Restriktivní Kardiomyopatie: Echokardiografie Zaměřená na Hodnocení

Napsal : Nathania Marliani Kristanti, MD, FIHA

Přibližně polovina všech pacientů s srdeční selhání (HF) se zachovalou ejekční frakcí (HFpEF), tolik jak 10% na 15% restriktivní kardiomyopatie. Diferenciální diagnóza restriktivní kardiomyopatie (RCM) zahrnuje konstriktivní perikarditida (CP), oba sdílejí stejné klinické prezentaci a společné rysy v diagnostické zobrazovací vyšetření . Rozlišování konstriktivní a restriktivní hemodynamiky zůstává výzvou, oba mají za následek zhoršené plnění komor s klinickými projevy převážně pravého srdečního selhání .

CP je patologický stav, s propracovanými detaily srdce tím, zahuštěný, vláknité, a někdy kalcifikované perikardu, se sekundární abnormality v senátu plnění. Etiologické mechanismy se vyvinuly s významným iatrogenním příspěvkem z pooperačního zánětu a radiační terapie. Tuberkulóza je nejčastější příčinou perikardiálního onemocnění v rozvojových zemích. Symptomy se často objevují zákeřně a kulminují progresivními příznaky a příznaky převážně pravého srdečního selhání. Úplné chirurgické odstranění perikardu může vést k vynikajícímu symptomatickému zlepšení. Prognóza závisí na základní etiologii .

Restriktivní kardiomyopatie primární onemocnění myokardu, definice RCM je na základě anatomických, histologických a fyziologických kritérií. Konkrétně přítomnost abnormální diastolické náplně LV spojené s intracelulární nebo intersticiální infiltrací a / nebo fibrózou v nepřítomnosti dilatace LV . Primární RCM je často idiopatická, která se může vyskytovat jak u dětí, tak u dospělých, byly popsány rodinné i sporadické případy . Sekundární RCM jsou subklasifikovány jako infiltrační, neinfiltrační a skladovací poruchy. Při infiltračních poruchách se v intersticiálním prostoru vyskytují abnormální usazeniny, zatímco při poruchách skladování dochází k usazeninám v buňce . Amyloidóza je nejčastější sekundární příčinou RCM.

jak CP, tak RCM mají sníženou shodu Komory LV. V RCM je způsobena abnormálními elastickými vlastnostmi myokardu a / nebo mezibuněčné matrice, zatímco v souladu s CP je uložena vnějším perikardiálním omezením. Relaxace myokardu je narušena u RCM, ale je obvykle normální u CP. Pacienti s CP vykazují přehnané mezikomorového závislost a disociace mezi intrakardiální a nitrohrudní tlak během dýchání .

echokardiografie je počáteční zobrazovací test volby u pacientů se známkami a příznaky zúžení nebo omezení. 2D echokardiografie může identifikovat zvýšenou tloušťku perikardu, i když interpretace je často náročná. Přilnavost viscerálního a parietálního perikardu může mít za následek uvázání, oceněné na volné stěně RV z subkostálních nebo apikálních 4CH pohledů. Hodnocení komorového septa pohybu na obou M režimu a 2D echo může poskytnout vhled do komory vzájemné provázanosti s inspirační doleva pohyb septa a expirační doprava posun (obrázek 1). Respirofázické posunutí komorového septa je obvykle prvním vodítkem ozvěny k diagnóze CP, protože je přítomen téměř u všech pacientů s CP. Kromě respirofázického pohybu může být při každém úderu v CP přítomen septální “odraz”, označovaný také jako “chvění” nebo “diastolická kontrola”. Systémová žilní kongesce je přítomna jak v RCM, tak v CP. Absence dilatační dolní duté žíly u pacienta bez nedávné diurézy by měla zpochybnit diagnózu hemodynamicky významného CP nebo RCM .

Podrobné Doppler hemodynamické hodnocení je zásadní pro diagnózu obou CP a RCM, a může být dostačující k potvrzení CP bez hemodynamické katetrizace u mnoha pacientů. Mitrální (a trikuspidální) Doppler příliv vzory v obou CP a RCM jsou časné diastolické rychlosti (E-vlny) převládající s krátkým zpomalení času, což odráží převahu brzy rychlého plnění komor (obrázek 2). Kritickým rozdílem je přítomnost změny respiračního toku v CP, která v RCM chybí. Mitrální přítok v CP vykazují respirační variace 3 25%, se zvýšenou rychlostí během výdechu (obrázek 3). Tato změna podobně pozorovaná v plicních žilách, s maximálním diastolickým průtokem > 18% odchylkou naznačující CP. Trikuspidální přítok Doppler demonstruje reverzní nález, a to >40% zvýšení trikuspidální rychlosti v prvním rytmu po inspiraci. Dopplerovský výslech jaterní žíly v CP ukazuje snížené výdechové diastolické rychlosti jaterní žíly vpřed s velkým výdechovým diastolickým zvratem .

mitrální prstencová tkáň dopplerovo hodnocení nejužitečnější pro rozlišení CP a RCM. Za normálních podmínek je střední rychlost e ‘nižší než boční rychlost e’. Jak dochází ke ztuhnutí myokardu a ke zpoždění relaxace, rychlosti e se snižují, charakteristickým znakem RCM. V CP není mechanismus zvýšených plnicích tlaků na úrovni myokardu nebo v důsledku snížené relaxace myokardu. Boční srdeční pohyb je omezen v důsledku perikardiálního zúžení. V důsledku toho jsou mitrální prstencové e ‘rychlosti normální nebo paradoxně zvýšené navzdory zvýšeným plnicím tlakům, nazývané “annulus paradoxus”. V CP tethering NN zdarma zdi může mít za následek obrácení vztahu mezi mediální a laterální prolaps mitrální prstencové tkáňové Dopplerovské rychlosti, takové, že mediální e’ je vyšší (typicky >7 cm/s) než laterální e’, jev označován jako “mezikruží reversus” . (obrázek 3)

Novější echokardiografické techniky flíček-tracking echokardiografie (STE) a 3D echokardiografie doplnily pochopení obou CP a RCM. 3D echo dan poskytuje další informace k perikardiální vizualizaci. Globální podélné napětí byly významně nižší u pacientů s RCM, s některými charakteristika kmene byly identifikovány pro různé infiltrativní kardiomyopatie .

diagnóza CP a RCM vyžaduje mnohostranný přístup s echokardiografií jako základním kamenem diagnostického zobrazování. Oba se překrývají klinické příznaky a symptomy, ale řízení se výrazně liší. Rozpoznání primárního základního onemocnění je vzhledem k terapeutickým rozdílům kritické.

Autor

Nathania Marliani Kristanti, MD, FIHA slouží jako kardiolog v Siloam Kebon Jeruk Nemocnice – Jakarta