Ladění do vnitřního ucha

Asistent Basile Tarchini, Ph.d., pracuje pochopit základní mechanizmy vývoje vláskových buněk, s cílem obnovení jednání po zranění.

slyšeli jste ten zvuk? Pokud ano, můžete poděkovat své stereocilii.

tato drobná vlákna tvoří svazky sedící na senzorických vlasových buňkách hluboko uvnitř vašeho vnitřního ucha a dávají jim jejich jméno. Stereocilia jsou stejně křehké a vzácné, protože jsou životně důležité pro vaši schopnost slyšet.

Basile Tarchini, Ph.D.Zkoumání vývoje vnitřního ucha se zaměřením na roli polarizace cytoskeletu v senzorické funkci a ztrátě sluchu, s cílem informovat terapie pro regeneraci senzorických buněk.Basile Tarchini studuje stereocilii, která přeměňuje zvuk na sluch prostřednictvím komplexních signalizačních operací s mozkem. Práce asistenta profesora Jackson Laboratory (JAX) odhalila neočekávané aspekty vývoje stereocilie.

Normální vnitřní ucho stereocilia růst v “schodiště” formace, s krátkým-vysoký maturitní vlasů ve svazku, uspořádány jako děti ve třídě fotografie. “Tato schodišťová Architektura vlasového svazku je nezbytná pro sluch a je považována za instrumentální pro citlivost směru na zvukové podněty,” říká Tarchini.

zde, v širokých úderech, je to, jak slyšíte. Zvukové vlny vstupují do vnějšího ucha a víří zvukovodem, dokud nedosáhnou ušního bubínku a nenasadí jej vibrující. Tiny středního ucha kosti připojen k bubínku zesiluje zvukové vlny a doručit je do sluchové části vnitřního ucha, nebo hlemýždě.

ve Tvaru šnečí ulity a naplněné tekutinou, hlemýžď je rozdělen na horní a spodní části elastickou přepážkou té se říká bazilární membrána. V tomto kapalném prostředí se zvukové vlny stávají tekutými vlnami, které cestují podél bazilární membrány. Vlasové buňky vnitřního ucha na bazilární membráně doslova jezdí těmito vlnami.

stereocilie v horní části vlasových buněk se houpá a ohýbá v toku. “Mezi stereocilií jsou malé vazby,” říká Tarchini, ” spojující nejvyšší s další nejvyšší a tak dále. Napětí na ty odkazy, protože pórů-jako kanály na špičkách stereocilia otevřít, a ionty spěchat do buňky, vytváří elektrický signál.

” celá tato struktura funguje jako snímač pohybu.”

sluchový nerv přenáší elektrický signál do mozku, který rozpoznává a interpretuje zvuk. Překvapivě jsou vlasové buňky uspořádány podél bazilární membrány jako klávesy klavíru, vysoké až nízké: Ty u vchodu do hlemýždě jsou zodpovědné za detekci vysoké zvuky, jako je zpěv ptáků, a ty, blízko k centru “šnek” smysl nižší-hodil zvuky, jako vzdálené hřmění.

Ve zdravé lidské hlemýždě, jen asi 16.000 vlasy buněk zvládnout komplikované choreografie, zvukové signalizace, a to pouze 4000 z nich jsou pravdivé zvukové receptory. Pro srovnání, sítnice lidského oka má asi 127 milionů fotoreceptorů-prutů a kuželů-pro zpracování vizuálních signálů.

nejen, že jsou vlasové buňky vzácné, ale jsou také náchylné k poškození životního prostředí. Trvalý hlasitý hluk z práce ve stavebnictví nebo armádě nebo účast na koncertu 1980s hair band tribute může zabíjet vlasové buňky a některá antibiotika a léky proti rakovině také způsobují destrukci vlasových buněk.

lidé vyvíjejí své vlasové buňky velmi brzy v životě-začínají asi 10 týdnů po početí. A lidé, jako myši a další savci, se rodí s vlasy buňky, že se nikdy dostat, takže jakmile jsou ztraceny, jsou nadobro pryč. Na druhé straně ptáci, ryby a další savci mají schopnost obnovit ztracený sluch různými regeneračními procesy.

Práce s myší, Pochopení jemné architektury hearingWork týmem, včetně JAX Asistent Basile Tarchini, Ph.d., je vrhnout světlo na mechanismus, který řídí montáž schodiště vzor svazek vlasů. Tarchini objevil signální dráhu, která reguluje výraznou krátkodobou až vysokou organizaci stereocilie během vývoje. Pokud je tato signální dráha narušena, ukázal, že stereocilie jsou kratší a rovnoměrnější a zvíře je hluché. Pochopení základních mechanismů, které jsou základem vývoje vlasových buněk, slibuje uvolnění regeneračního potenciálu u dospělých a obnovení sluchu po zranění.

schodiště organizace stereocilia svazek také znamená, že každý vlasy buňka vykazuje směrovost, jako zmagnetizovaná jehla kompasu. Kromě toho sousední vlasové buňky orientují své svazky ve shodě, stejným způsobem by sbírka kompasů ukazovala na severní magnetický pól. Práce s kolegy na Rockefeller University, Tarchini ukázala, že Protein Daple souřadnice vnitřního ucha single-buněk a orgánů-široký directionalityJAX, Rockefeller výzkumný tým ukazuje myši chybí Daple show vývojových vad v buňkách vlasy a svazky.jediný protein, Daple, je nutný k utváření architektury svazku stereocilií v jednotlivých vlasových buňkách a ke stanovení jejich společné orientace v okolním orgánu. U myší, kterým chybí Daple, jsou svazky vlasů deformovány a misorientovány ve vzoru označujícím defekty jednotlivých buněk i orgánů.

Tarchini se narodil ve Švýcarsku a francouzština je jeho prvním jazykem. Získal své B.Sc, a Ph.D. v oboru biologie na Université de Genève. Tam, jako postgraduální student, pracoval v laboratoři Denise Duboule, významného profesora na katedře genetiky a evoluce. Tarchini pak získá stipendium z Lidského Frontier Science Program, prestižní mezinárodní program na podporu výzkumu, a absolvoval postgraduální stáž na Institut de Recherches Ordinacích de Montréal v Kanadě. Tam pracoval s Prof. Michel Cayouette, jehož laboratorní studie stanovení buněčného osudu v sítnici.

Nový zájem ve vnitřním uchu, spolu s celoživotní tendenci si méně frekventované cesty, led Tarchini změnit jeho cestu výzkumu.

“obával jsem se, že můj projekt sítnice se nepohybuje dostatečně rychle a nebyl dostatečně slibný” vzpomíná. “Měl jsem nápad podívat se do jiného orgánu a slyšel jsem, že vnitřní ucho je úžasný systém, pokud jde o polaritu buněk. Ale o vnitřním uchu jsem nic nevěděl.”

začalo To, Tarchini říká, jako “velmi riskantní a neefektivní vpád do vnitřního ucha,” a podílí se učí sám technik, protože nikdo jiný v laboratoři měl znalosti, aby ho trénovat. “Takže jsem ztratil spoustu času, ale ukázalo se, že to byla investice do mého budoucího výzkumu. Měl jsem velké štěstí; Michel je obzvláště otevřený a praktický člověk, a dal mi svobodu a čas prozkoumat jiný systém.”

přesunout do studia vnitřního ucha dovoleno Tarchini, aby se úspěšně navigovat složité situaci postdoka začíná jeho nebo její vlastní laboratoře po práci v laboratoři zavedeného vědec. “Nakonec se tato práce s vnitřním uchem ukázala jako opravdu zajímavá a já jsem byl schopen opustit laboratoř Cayouette a hladce pokračovat ve stejném výzkumu nezávisle, aniž bych se musel jakýmkoli způsobem obávat, zda jsem šlápl na prsty svého předchozího poradce. A to bylo fantastické.”

Tarchiniho bývalí mentoři nadále sledují Tarchiniho pokrok se zájmem a hrdostí. “Basile je fantastický vědec,” říká Cayouette ,” a řekl bych, že jeho největší předností je, že je důkladný, pečlivý a přísný v experimentálním plánování i provádění. Basile je také zjevně velmi inteligentní a oddaný. Naučil se všechno a nakonec publikoval krásné papíry na kochle, v laboratoři sítnice! To bylo velmi působivé. Nepochybuji o tom, že Basile bude i nadále významně přispívat a stane se lídrem ve svém oboru.”

“na straně 60 své dizertační práce,” duboule se týká, ” Basile citoval citaci od hl Menckena: “Pro každý složitý problém existuje odpověď, která je jasná, jednoduchá a špatná.”To říká hodně o něm a jeho velmi vysokých vědeckých standardech-a také o jeho lehkém doteku nihilismu.”

Tarchini nastoupil na fakultu JAX v 2015. O rok později si zajistil své první federální financování výzkumu, pětiletý grant ve výši 1,9 milionu dolarů od Národního institutu pro hluchotu a další poruchy komunikace.

osobně, vše o Tarchini je přesný a měří, z jeho řádné kanceláři s výhledem na Bar Harbor je velkolepé Francouz Bay, aby jeho elegantní vzhled (na rozdíl od většiny vědců v jeho věku, kteří upřednostňují sportovní-zanedbaný-vytrvalá studentka, vzhled). Může mít na sobě nádherný svetr pletený jeho manželkou Dayanou Krawchuk, jaxův bujný vědec-manažer sociálních médií. Když jsou spolu, vypráví anekdoty a on poskytuje jadrné pointy.

Tarchini je také uznávaným jazzovým hudebníkem, který kdysi zvažoval cestu profesionálního umělce místo vědce. Nedávno hrál na basu na koncertu v knihovně Bar Harbor town s Jaxem prezidentem a generálním ředitelem Edisonem Liu na klavír.

hudebník-vědec, který studuje sluch? Vlastně, Tarchini říká se smíchem, ” čím jsem starší, tím víc mám rád ticho. Nemůžu vystát hudbu na pozadí, například!”

A ve skutečnosti, jeho výzkumné zájmy, při pobytu ve vnitřním uchu, jsou pohybující se patří vestibulární systém, který se nachází hned vedle hlemýždě.

“vnitřní ucho je v podstatě dva systémy v jednom, sluchovém a vestibulárním,” říká. “Je to něco, co považujeme za samozřejmost, schopnost vnímat, kde je naše tělo ve vesmíru, chodit vzpřímeně, cítit gravitaci. Je však neuvěřitelně důležité, aby fungoval správně: jinak byste se ráno nemohli dostat z postele.”

Tarchini již ukázal, že může směle a úspěšně posunout své výzkumné zaměření. Zůstaňte naladěni na zajímavé objevy.