Levá Horní Lobektomie pro Kongenitální Lobární Emfyzém v Nízké Hmotnosti Kojence

Abstrakt

Kongenitální lobární emfyzém (CLE) je vzácné plic, kongenitální malformace. Diferenciální diagnostika onemocnění zůstává náročná u dítěte s akutní respirační tísní. Máme zprávy, případ 3-týdenní-starý žena dítě s hmotností 2,1 kg, který představil respirační tísně související s CLE. Byla provedena levá horní lobektomie a měla bezproblémové zotavení.

1. Úvod

Kongenitální lobární emfyzém (CLE) je vzácná anomálie vývoj plic a často se objeví v novorozeneckém období, s hyperinflací z jednoho nebo více plicních laloků, v nepřítomnosti bronchiální obstrukce . Ve skutečnosti chybí skutečné emfyzematózní změny a někteří vyšetřovatelé klasifikují toto onemocnění jako vrozenou hyperinflaci. CLE se vyskytuje v 1 případě na 20-30 tisíc porodů . Etiologie kongenitální lobární emfyzém je idiopatická, v polovině případů, zatímco zbývajících 50% mají několik mechanismů navržených vysvětlit vzduchu-odchyt, který může být rozdělen do vnitřní a vnější podtypy .

včasná diagnóza je zásadní a v mnoha případech je obtížné rozlišit mezi CLE a hyperinflace vyplývající z vnější bronchiální obstrukce (lymfatické uzliny, cévy, masy, nebo cysty), které obklady na průdušky a produkuje ventil obstrukce. Uvádí se však, že ani více než polovina případů CLE nesouvisí s abnormalitami dýchacích cest. Chirurgické odstranění je nejčastější volbou léčby s operativní úmrtností asi 3 až 7% .

2. Případová prezentace

3týdenní dítě s hmotností 2,1 kg bylo předáno našemu oddělení pro chirurgickou léčbu CLE. Kojenec měl dýchací potíže. Saturace kyslíkem byla 82% ve vzduchu v místnosti. Minulá anamnéza byla všední. V posledním týdnu si matka všimla občasných epizod tachypnoe. Rychlý vývoj epizod dušnosti přivedl dítě na pohotovost v respiračních potížích. Rychlost dýchání byla 70 / min a saturace kyslíkem byla 85% na vzduchu v místnosti. Vyšetření hrudníku ukázalo asymetrii s vyklenutím levého hemithoraxu se sníženým vstupem vzduchu vlevo a krepitacemi vpravo. Rentgen hrudníku ukázal nadměrné narušení levého plicního pole s asymetrií v parenchymální průhlednosti s hyperlucentní zónou. Byl patrný výrazný mediastinální posun s kompresí a atelektázou pravých plic. Počáteční diagnóza odpovídala infekci dýchacích cest komplikované pneumotoraxem. Další diagnostické vyšetření s počítačovou tomografií vyšetření potvrdilo přítomnost emphysematosa levém horním laloku a atelektáza levého dolního laloku s následným kontralaterální mediastinální posun doprava způsobuje atelektázu pravé plíce (Obrázky 1(a) a 1(b)). Diagnóza byla v souladu s CLE. Echokardiografické vyšetření prokázalo přítomnost malých patent ductus arteriosus (PDA), který byl hemodynamicky nevýznamný.

()

(b)

(c)

(d)

(a)
(b)
(c)
(d)

Obrázek 1

Počítačová tomografie hrudníku ukazuje přítomnost emphysematosa levém horním laloku a atelektáza levého dolního laloku s následným kontralaterální mediastinální posun doprava způsobuje atelektázu pravé plíce.

Rozhodnutí bylo příznivé pro chirurgické ošetření vzhledem k přítomnosti respirační tísně v nastavení mediastinální posunu a následné stlačení nedotčena laloky plic. Podstoupila levou posterolaterální torakotomii a byla také provedena levá horní lobektomie(obrázky 2 (A) a 2 (b)). Patent ductus arteriosus byl také ligován. Měla pooperační průběh a byla propuštěna z nemocnice v pooperační den 12. Patologické vyšetření resekovaného laloku odhalilo plicní parenchym s atelektatickými změnami a emfyzematózní dilatací alveolárních prostorů.

()

(b)

(a)
(b)

Obrázek 2

Peroperační fotografie zobrazující makroskopický vzhled hyperexpanded levém horním laloku.

3. Diskuse

v Dnešní době, CLE jsou obvykle diagnostikovány v průběhu prenatální hodnocení sonografie a může být spojena s polyhydramnios a fetální hydrops. Včasná diagnóza CLE je zásadní a v mnoha případech je složité vzhledem k různé její klinické prezentaci, která se liší od mírné tachypnoe k závažné respirační tísně . Nejběžnějším klinickým projevem je novorozenecká akutní respirační tíseň, která je způsobena lokalizovaným zachycením vzduchu, který komprimuje ipsilaterální a kontralaterální normální plíce. Symptomy se zhoršují, jak se emfyzematózní lalok postupně zvětšuje. Cyanóza je druhým nejčastějším nálezem. Podobné příznaky s CLE se však mohou objevit u bronchopneumonie, kyanotických vrozených srdečních chorob a několika vrozených abnormalit plic. Vrozený lobární emfyzém může být zaměněn s tenzním pneumotoraxem. Zavedení hrudní trubice může dále zvýšit respirační potíže a vést k poranění plicního parenchymu. V CLE se plicní cévy rozšiřují na obvod hyperinflated laloku a na rozdíl od pneumotoraxu nedochází k vizualizaci pleurální linie . Diferenciální diagnostika navíc zahrnuje vrozenou cystickou adenomatoidní malformaci, sekvestraci, bronchogenní cystu, jednostranný hyperlucentní plicní syndrom a plicní intersticiální emfyzém.

diagnóza, i když není definitivní, se provádí klinickým vyšetřením a rentgenem hrudníku a může být potvrzena CT, jak jsme provedli v našem případě. Rentgen hrudníku obvykle ukazuje mnoho abnormalit, které zvyšují podezření na CLE. Kromě toho CT poskytuje anatomické detaily, které slouží jako vodítko pro bezpečnou resekci postiženého laloku. CT může ukázat abnormálně zúžený bronchus a postižený lalok, stejně jako zhroucený lalok. Je také užitečný při diferenciální diagnostice mediastinální hmoty nebo zvětšeného srdce a může vyloučit přítomnost souvisejících anomálních vaskulárních anomálií .

V literatuře použití bronchoskopie jako důležitý nástroj v diferenciální diagnostice je také diskutoval, ale to se nedoporučuje pro primární screeningový test, a to je hlavně určen pro děti, jejichž příznaky se objevují později v novorozeneckém období . Nesprávné použití tohoto postupu může navíc zhoršit respirační potíže u pacientů s CLE. Naopak, Tey et al. v nedávném článku k závěru, že flexibilní bronchoskopie by měl být použit ke studiu podezření CLE případech se určit jejich příčiny a rozhodnout, zda léčit pacienta konzervativně, lobektomie, nebo pomocí jiných strategií .

v našem případě došlo ke klinickému projevu CLE během třetího týdne života s extrémní respirační tísní. Stejně jako u tohoto dítěte je respirační tíseň nejběžnějším způsobem klinického projevu. Dyspnoe, sípání, chrochtání dýchání, tachypnoe a někdy progresivní cyanóza jsou nejčastějšími příznaky. V téměř 95% CLE případech, klinické příznaky jsou evidentní v časném novorozeneckém období (od několika dní po narození do šesti měsíců), ale existuje řada případů, pro které diagnózy může být odloženo až do 5-6 měsíců .

nízká hmotnost dítěte byla výzvou jak pro anestezii, tak pro chirurgický zákrok. Různé faktory, které zvyšují morbiditu a úmrtnost u těchto pacientů, jsou obvykle důsledkem nezralosti různých systémů a souvisejících vrozených vad. Kojenci s nízkou tělesnou hmotností podstupující hrudní chirurgii jsou hlavní výzvou jak pro chirurgy,tak pro jednotku postchirurgické péče. Bylo pozorováno, že postchirurgický výsledek u kojenců s nízkou hmotností je horší ve srovnání s výsledkem dětí s normální tělesnou hmotností. Proto je potřeba pečlivého sledování perioperativně a po operaci větší, zatímco mohou nastat komplikace postupu. Perioperační mortalita CLE se pohybuje od 3 do 7% . Vzhledem k nízké hmotnosti dítěte jsme se zaměřili nejen na vhodné respirační odstavení, ale také na řádku příjem výživy.

anestetikum úvahy v novorozenecké chirurgické mimořádné události jsou na základě fyziologické nezralosti různých systémů těla, špatná tolerance anestetik, spojené vrozené poruchy, a obavy, pokud jde o používání vysoké koncentrace kyslíku. Pokud jde o indukci anestézie, když se pozitivní tlak větrání je aplikován před otevřením hrudníku, může způsobit rychlé inflace emphysematosa lobární cysta s náhlým mediastinální posunu a srdeční zástava. Proto by indukce anestézie měla zajistit adekvátní spontánní ventilaci s minimálním tlakem v dýchacích cestách. Je nutná občasná jemná pomoc. Jakmile je hrudník otevřen a postižený lalok je dodán, může být pacient paralyzován a plíce mohou být větrány řízenou ventilací . V našem případě byla použita ruční ventilace s nízkým nafukovacím tlakem (7-18 cm H2O) až do otevření hrudníku.

vrozené srdeční onemocnění má souvislost s vrozeným lobárním emfyzémem. V literatuře bylo hlášeno 12-20% souběžných CHD nebo vaskulárních vazů. Proto mnoho studií doporučuje výkon echokardiografie během diferenciálního vyšetření . V našem případě echo odhalila pouze přítomnost PDA. Ačkoli to nebylo hemodynamicky významné, ligace PDA byla provedena po dokončení lobektomie pomocí levé posterolaterální torakotomie.

lobární emfyzém byl umístěn v levém horním laloku a toto je nejčastěji postižené místo. Podle předchozích studií se nejčastěji jedná o levý horní lalok, následovaný pravým středním lalokem . Zapojení dolních laloků je velmi vzácné. Příčina distribuce postižených laloků není dobře známa. Je možné, že umístění souvisí s embryonálním stádiem . Navíc v mnoha případech dochází k posunu mediastina, jak tomu bylo zde.

chirurgie je léčba volby, zejména v nastavení mediastinálního posunu s následnou kompresí neovlivněných plicních laloků. V dřívějších případě série chirurgické odstranění postiženého laloku bylo doporučeno, jakmile je to možné ve všech dětí mladších 2 měsíců a u dětí starší než 2 měsíce, kteří představují závažné respirační příznaky. Klinická prezentace dítěte byla použita jako vodítko pro vhodnou dobu pro chirurgický zákrok. V některých případech u starších dětí, s mírnou nebo středně závažnou respirační tísně, konzervativní léčba může být provedena spolu se pečlivé sledování pacienta . V našem případě, i když lobektomie u dítěte s nízkou hmotností byla náročnější, pooperační průběh byl bezproblémový s vynikajícím výsledkem.

diagnóza CLE u kojenců může být výzvou. Volba léčby by měla být založena na závažnosti nástupu. Tento případ naznačuje, že lobektomie by mohla být bezpečně provedena u dítěte s nízkou hmotností se závažnou respirační tísní.

konkurenční zájmy

autoři prohlašují, že neexistuje žádný střet zájmů ohledně zveřejnění tohoto příspěvku.