Neobvyklý Případ světlobuněčný Chondrosarkom s Velmi Pozdní Recidivy a Plicních Metastáz, 29 Let po Primární Operaci
Abstrakt
světlobuněčný chondrosarkom je vzácná kostní nádor s nízkým stupněm klinického průběhu a potenciál metastazovat do skeletu a plic. Cílem této zprávy je představit případ, který je extrémně vzácný, ale v souladu s literaturou, kde světlobuněčný chondrosarkom údajně má tendenci za pozdní metastázy. V naší pacienta primární operace byla intralezionální, protože to bylo mylně interpretovány jako benigní nádor v raných 80. letech. Lokální recidivy plicních metastáz však došlo 29 let po počáteční léčbě. Lokální recidiva byla resekována s širokými okraji, žádné další operace či onkologické léčby byla dána, a dva a půl roku po operaci pacient je na tom dobře a není tam žádná progrese onemocnění. Na závěr je důležité mít delší follow-up k světlobuněčný chondrosarkom pacientů i po celá desetiletí nebo celoživotní, protože zhoubný nádor má tendenci metastazovat nebo se opakovat po delší dobu. Průběh metastazující onemocnění může být neobvykle pomalý, takže relativně agresivní léčbu v metastáze a opakujících se případech je oprávněná.
1. Úvod
světlobuněčný chondrosarkom (CCCS) je vzácné low-grade zhoubný nádor kostní zahrnující asi 1,6%-5.4% všech chondrosarcomas . Je to neobvyklá varianta chondrosarkomu a byla poprvé popsána Unni et al. v roce 1976 a od té doby bylo v literatuře hlášeno více než dvě stě případů. Před stanovením diagnózy byl nádor často mylně charakterizován jako benigní. Přestože je nádor maligní, má metastatický potenciál a celkovou mortalitu 15% . Recidivy nejsou neobvyklé ani v případech se širokou resekcí a metastázy se mohou objevit po intralezionální nebo široké resekci .
hlásíme extrémně neobvyklý případ CCC, kdy se lokální recidiva a nesymptomatické plicní metastázy vyskytly 29 let po primární operaci. Zkontrolovali jsme také 41 článků psaných v angličtině, z nichž 22 byly kazuistiky a 13 zpráv s omezenými klinickými údaji . Šest článků mělo více než pět případů a klinické údaje a tyto zprávy byly studovány pečlivěji (Tabulka 1).
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
2. Prezentace případu
v roce 1982 měl 33letý muž patologickou zlomeninu levého proximálního femuru. Rentgenové snímky proximálního femuru ukázaly velkou lytickou lézi zahrnující celou intertrochanterickou oblast. Léze byla expanzivní a bubby (Obrázek 1). Otevřená biopsie byla provedena den poté, co byl pacient přijat do nemocnice. Histologie byla obtížná. Byly pozorovány listy kulatých buněk s mírným jaderným pleomorfismem. Jejich cytoplazma byla převážně čirá až granulární (Obrázek 2). Léze byla zpočátku zaměněna za benigní osteoblastom. Vzhledem k tomu, že léze byla diagnostikována jako benigní, nebyla provedena žádná další vyšetření. Zlomenina byla podporována intramedulárními nehty, dokud nebyla k dispozici endoprotéza vyrobená na zakázku. O dva měsíce později byla provedena konečná intralezionální resekce a byla aplikována endoprotéza na zakázku. Později byla závěrečná zpráva o patologii z resekce stále obtížná, ale ošetřující lékař dospěl k závěru, že by to mohl být osteoblastom nebo osteosarkom nízkého stupně. Operace by mohla být definována jako intralesionální a bylo provedeno následné sledování. Pacient se následně vrátil k téměř normálním aktivitám. Pracoval 30 let s mírnou fyzickou silou, ale nebyl schopen hrát žádný sport.
rentgen z původního nádoru.
Typické oblasti světlobuněčný chondrosarkom diagnostikována později od původního nádoru vzorku.
byl sledován po dobu deseti let s lokálními rentgenovými paprsky i rentgenovými paprsky plic a nebyl nalezen žádný důkaz lokální recidivy nebo vzdálených metastáz. Poslední rentgen z operované stehenní kosti byl pořízen v roce 1993 a z plic v roce 1994.
v listopadu 2011, 29 let po primární operaci, byl pacient předán do naší instituce kvůli příznakům naznačujícím uvolnění protézy. Příznaky jako bolest a nejistota měl na každém kroku, ale jinak byl jeho celkový zdravotní stav vynikající. Kvůli lokálně rostoucím příznakům si vzal jednu hůl na podporu, ale jinak byl schopen chodit neomezené vzdálenosti. Rentgen ukázal typické aseptické uvolnění protézy se značným poklesem. Na laterálním rentgenovém snímku lze pozorovat ektopickou osifikaci na křižovatce protézy a kosti (obrázek 3). Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) odhalilo nádorovou lézi před endoprotézou v křižovatce protézy a kosti. Byla provedena Tru-Cut biopsie léze, což potvrdilo CCC. Původní resekované vzorky byly porovnány s touto novou lézí a histologicky byl primární nádor resekovaný před 29 lety identický s novou biopsií (obrázek 4). Jak otevřený vzorek biopsie, tak vzorek resekovaného nádoru z roku 1982 byly nyní diagnostikovány jako CCCS. Všechny léze byly charakterizovány přítomností čirých buněk uspořádaných v mikrolobulárním vzoru. Konstantní funkce byla přítomnost velkých nádorových buněk, kulatý nebo oválný tvar, s bohatou jasnou cytoplazmou a centrálně umístěný kolem jádra. Byly provedeny další stagingové studie a překvapivě v plicní počítačové tomografii (CT) bylo zjištěno více velkých nádorů a menších uzlů. Největší nádor byl větší než 7 cm v průměru a všech 20 uzlů bylo nalezeno bilaterálně. Byla provedena biopsie jednoho plicního uzlu, aby se potvrdil původ plicních metastáz jako CCC. Některé z plicních metastáz byly umístěny tak mediálně, že nebylo možné resekovat všechny metastázy bez podstatného rizika závažných komplikací.
()
(b)
(a)
(b)
(a) rentgenový snímek ukazuje ektopické osifikace na boční pohled odhaluje lokální recidivy. b) pohled AP.
pohled světlobuněčný chondrosarkom ukazuje velké nádorové buňky, kulatý nebo oválný tvar, světlá cytoplazma hojný a centrálně umístěný kolem jádra.
lokální recidiva se nachází v oblasti měkkých tkání přiléhající k protézy-kostní křižovatky (obrázek 5). Kostnaté struktury: distální stehenní kosti a acetabulum nejevil žádné známky růstu tumoru v MR obrazů i přesto, že oba byli načapali během původního intralezionální postup. Lokální recidiva spolu s primární endoprotézou byla resekována en bloc se širokými okraji. Opakující se nádor byl osamělý a dobře ohraničený a nebyly nalezeny žádné satelitní shluky nádorů. Vzorky tkáně byly odebrány intramedulárně z distální stehenní kosti i z acetabula a oba se ukázaly jako prosté nádoru. Rekonstrukce byla provedena pomocí nové modulární protézy nádoru. Nebyla podána žádná další léčba.
sagitální T1-vážený MR obraz. Léze je dobře definována na křižovatce kostí protézy.
Dva a půl roku později, tam je žádné opakování ve stehenní kosti a všechny uzlíky v plicích zůstaly přesně stejné ve velikosti a počtu (Čísla 6(a) 6(b)). Pacientovi se i nadále daří dobře a neomezeně se pohybuje.
()
(b)
(a)
(b)
(a) Primární CT z plic. (b) kontrolní CT z plic po dvou a půl letech sledování.
3. Diskuse
chondrosarkom z čirých buněk je znám jako maligní nádor nízkého stupně. K dnešnímu dni bylo v literatuře hlášeno asi 200 případů s klinickými údaji. Je známo, že předdiagnostikované příznaky trvají dlouho a bylo hlášeno, že zpoždění do definitivní diagnózy se liší od několika měsíců do mnoha let . Femorální hlava byla nejtypičtějším místem následovaným mnoha dalšími místy. Shromážděné informace na anatomické distribuci od 44 články a 239 případů, a zjistil, že, jak je známo, nejčastější místo pro tumor proximálního femuru (v 44.4%), následuje proximální humerus (o 18,0%), páteře (7.5%), distální femur (7.1%), žebra (o 5,9%) a pánve (5.0%) (Obrázek 7).
Anatomická distribuce 239 jasných buněk chondrosarcomas hlášeny v 44 článcích.
vzácnost a pomalu rostoucí potenciál tohoto nádoru často vede k prodlouženým příznakům a také k počáteční nesprávné diagnóze. Podíl intralesionální chirurgie se postupem času zmenšoval, protože povědomí o tomto nádoru se zvýšilo. Počet intralezionálních operací je však stále poměrně vysoký a vede k obrovskému riziku lokální recidivy. Riziko recidivy se pohybuje mezi 40% a 100% a zvyšuje se s prodlouženým sledováním. Riziko lokální recidivy je výrazně sníženo širokou resekcí, ale recidivy jsou stále časté s hlášenou mírou mezi 0 a 33%. Lokální recidiva může být extrémně pozdě, bez ohledu na to, zda je léčena intralesionálně nebo se širokou resekcí . Lokální recidivy byly hlášeny 24 let po původní diagnóze a kosterní metastázy 23 let po počáteční diagnóze . Našem případě dokonce jako extrémní příklad pozdní recidivy a metastáz je v souladu s literaturou, kde pozdní výskyt lokální recidivy a metastázy jsou časté, a proto se doporučení, že takových pacientů by měl být sledován po delší dobu, nebo dokonce celoživotní nejsou přehnané.
progrese onemocnění se zdá být pomalá i po lokální recidivě. Lze provést více resekcí v důsledku četných recidiv a přežití může být stále mnoho let nebo dokonce desetiletí . Zdá se tedy, že agresivní přístup je v lokálních recidivách oprávněný. Metastázy CCCS mají dvě preferovaná místa, kostní kostru a plíce. Metastázy se mohou objevit brzy po stanovení diagnózy, ale byly také hlášeny pozdní výskyty. Nejčastěji metastázy jsou vidět po prvním nebo více lokálních recidiv, ale mohou se vyskytnout bez předchozí historie recidivy, zejména v případech, široká resekce . Většina metastáz je pozorována v kostech nebo plicích, ale byly hlášeny některé případy měkkých tkání a mozkových metastáz . Progrese onemocnění, zejména po kostních metastázách, může být překvapivě pomalá. Zprávy o chirurgicky resekovaných plicních metastázách nejsou v literatuře nalezeny, ale často byla hlášena agresivní léčba kostních metastáz . Pomalá klinická progrese dokonce plicních metastáz by mohla vést k úvahám o agresivnější léčbě. Po dvou a půl letech sledování plicní CT neodhalilo žádné zvýšení velikosti nebo počtu plicních metastáz u našeho pacienta. Fyzické zdraví je stále neporušené. To vyvolává otázky týkající se systémové léčby. Chemoterapie nebo radiační terapie při léčbě CCC je kontroverzní. Chondrosarkomy celkově špatně reagují na chemoterapii a ozařování a literatura nepodporuje jejich použití v onkologické léčbě. Některé případy byly léčeny radiační terapií, s úspěchem nebo bez úspěchu . Chemoterapie nebyla v hlášených případech nikdy úspěšně použita.
4. Závěr
CCCS je low-grade nádor s výrazně zvýšené riziko recidivy po intralezionální operaci, a proto je široká resekce je navrženo adekvátní chirurgické metody. Metastázy se většinou vyskytují v kostní kostře nebo plicích a kosterní metastázy se zdají být v klinickém průběhu méně agresivní. Lokální recidiva a metastázy se mohou objevit také po delší době a sledování je nezbytné po celá desetiletí nebo po celý život. Agresivní léčba lokálních recidiv a případně i metastáz by mohla být přijatelná.
střet zájmů
autoři prohlašují, že neexistuje žádný střet zájmů ohledně zveřejnění tohoto příspěvku.
Poděkování
autoři by rádi poděkovali Pentti Mattila, M. D., a Kaija Vasama, M.D., za jejich příspěvek.
