Obří cerebriform intradermální névus v mladou dívku, Sahni K, Singh S, Bhari N, Chiramel MJ, Ali F – Indické Dermatol on-Line J

DOPIS DO REDAKCE

Rok : 2016 | Objem : 7 | Téma : 5 | Stránka : 443-444

Obří cerebriform intradermální névus v mladou dívku,
Kanika Sahni1, Sanjay Singh1, Neetu Bhari1, Minu Jose Chiramel1, Firdaus Ali2
1 Oddělení Dermatologie a Venerologie, Všechny Indie Ústav Lékařské Vědy, Nové Dillí, Indie
2 Oddělení Patologie, Všechny Indie Ústav Lékařské Vědy, Nové Dillí, Indie

Korespondenční Adresa:
Dr. Kanika Sahni
Oddělení Dermatologie a Venerologie, Všechny Indie Ústav Lékařské Vědy, Ansari Nagar, New Delhi – 110 029
Indie

Zdroj Podpory: Žádný Střet Zájmů: Žádný

Zkontrolujte, zda

2

DOI: 10.4103/2229-5178.190513

Jak citovat tento článek:
Sahni K, Singh S, Bhari N, Chiramel MJ, Ali F. obří cerebriformní intradermální nevus u mladé dívky. Indické Dermatol on-Line J 2016;7:443-4

Jak citovat tento URL:
Sahni K, Singh S, Bhari N, Chiramel MJ, Ali F. Obr cerebriform intradermální névus v mladou dívku. Indian Dermatol Online J 2016; 7: 443-4. K dispozici od: https://www.idoj.in/text.asp?2016/7/5/443/190513

Pane,
13-rok-stará dívka, představila se stížností na bažinaté hmotnost na levé frontoparietal pokožku hlavy od narození, s řídnutí překrývající vlasy. Léze byla poprvé zaznamenána při narození a postupně se zvyšovala s věkem. Při vyšetření byl pozorován velký (12 × 14 cm) měkký až pevný, bosselovaný, kožní plak zahrnující vrchol a levou frontoparietální pokožku hlavy. Povrch byl nepravidelný s konvolucemi a prohlubněmi a byly zde prominentní folikulární otvory s řídkými překrývajícími se vlasy. Na povrchu byl zaznamenán solitární (1 × 1 cm), erytematózní, stopkatý, pevný uzlík . Punch biopsie z plaku a excizionální biopsie nadložních uzlík, ukázala přítomnost intradermální nevoid buněk v hnízdech s variabilní množství pigmentace. Horní dermální nevoidní buňky vykazovaly hustou pigmentaci, která byla v hlubším dermálním hnízdě minimální. Tyto rysy naznačovaly cerebriformní intradermální nevus . Tyto nevoidní buňky obarvené pozitivně protilátkou HMB45 na imunohistochemii . Pacient byl odkázán na oddělení plastické chirurgie pro expanzi tkáně následovanou excizí.

Obrázek 1: Velká (12 × 14 cm) měkká, bosselated kůže-barevné plaku zahrnující vrchol a vlevo frontoparietal skalp Klikněte zde pro zobrazení

Obrázek 2: Hematoxylin a eosin stain z kožní biopsie. (a) (×10) ukazuje nevoidní sbírku buněk v horní a střední dermis s pigmentem v horní dermální sbírce. (b) (×40) ukazuje, tyto sbírky jsou složeny z monomorfní velké nevoid melanocyty s vezikulárními jádry a hojnou cytoplazmou Klikněte zde pro zobrazení

Obrázek 3: HMB45 skvrna (×40) kožní biopsie: Nevoid buněk ukazuje pozitivní skvrna Klikněte zde pro zobrazení

Poprvé popsal Hammond a Výkupné v roce 1937, cerebriform intradermální névus je vrozená intradermální névus, že má mozek-jako povrch, obrys s bosselations, běžně vidět na pokožku hlavy. Dalšími popsanými místy jsou krk, nohy, hýždě, šourek a záda. To je jednou z příčin sekundární cutis verticis gyrata, jiné způsobuje, že amyloidóza, syfilis, akromegalie, myxedém, pachydermoperiostosis, hypofýzy nádory, intracerebrální aneurysma, tuberózní skleróza, dermatofibrom, neurofibrom, kožní kontaktní mucinosis, a obří kongenitální melanocytární névus, který je blízko klinické diferenciální diagnostice. Klinicky, cerebriform intradermální névus je nonpigmented deska s řídkými vlasy v kontrastu s obří melanocytární névus, který je tmavě pigmentovaná a chlupatý. To může dojít také v souvislosti s různými syndromy (syndrom Noonanové, Beare–Stevenson syndrom, Ehlers–Danlosův Syndrom, “Michelin pneumatiky baby” syndrom, Turnerův syndrom, syndrom fragilního X).
histopatologické vyšetření ukazuje intradermální nevoidní buňky v hnízdech nebo ležící jednotlivě s variabilním množstvím pigmentu. Na místech, zejména v hlubší dermis, může dojít k nervové transformaci. Verocay těla byla také popsána. Vlasové folikuly jsou normální nebo atrofované a dermoepidermální spojení je ušetřeno. Tyto funkce jsou v kontrastu s obří kongenitální melanocytární névus, který ukazuje dermoepidermal aktivita, zvýšená vlasové folikuly a vysoký obsah melaninu.
tyto nevi mají 4% -10% riziko vzniku maligního melanomu. Rozvoj firmy uzlík, bolest, vředy, a náhlý nárůst velikosti plaku by měly vést k podezření na zhoubný nádor, a histopatologické vyšetření by mělo být provedeno. Riziko neurocutaneous melanózu u pacientů s cerebriform intradermální névus dosud nebyla stanovena. Spojení s modrým gumovým bleb nevi je hlášeno. Izolovaný nevus a nevus spojený se syndromem jsou klinicky nerozeznatelné. Chirurgická excize je řízení volby s rizikem postchirurgické recidivy 3% -4%.
tyto léze tedy vyžadují pečlivé sledování a úplnou excizi, kdykoli je to možné kvůli vysokému riziku vzniku maligního melanomu. Často je nutná rekonstrukce pokožky hlavy pomocí složitých chlopní.
finanční podpora a sponzorství
nulová.
střety zájmů
neexistují žádné střety zájmů.

	Yazici AC, Ikizoglu G, Baz K, Polat, Ustunsoy D. Cerebriform intradermální névus. Pediatr Dermatol 2007; 24: 141-3.
	Thákur KR, Ramineni AK. Případ cutis verticis gyrata sekundární obří cerebriform intradermální névus. Indian J Pathol Microbiol 2011; 54: 624-5.
	Hayashi Y, Tanioka M, Taki R, Sawabe K, Kore-eda S, Utani A, et al. Maligní melanom odvozený z cerebriformního intradermálního naevusu. Clintonová 2009; 34: e840-2.
	Sarkar S, Roychoudhury S, Shrimal, Das K. Cerebriform intradermální névus projevující se jako cutis verticis gyrata s více buněčné modrý névus celém těle: vzácný výskyt. Indian Dermatol Online J 2014; 5: 34-7.
	Goodson AG, Florell SR, Boucher KM, Grossman. D. Nízká míra klinické recidivy po biopsie benigní, aby mírně atypické melanocytárních dysplastických névů. J Am Acad Dermatol 2010; 62: 591-6.

Údaje

, ,