Onkologie Dopisy

Úvod

sběracím kanálku karcinom (CDC) je vzácné podtyp ofrenal epiteliální novotvary, což představuje <2% všech renalcell karcinom (RCC) případů (1). Thisaggressive zhoubný nádor je považován za pocházející z thecollecting kanálku ledvin a má špatnou prognózu v většina pacientů (2-5) s mediánem doby přežití pouze 22months po nefrektomii (6).Navzdory histologické a imunohistochemické vlastnosti thisdisease, rozlišovací CDC z pánevní urothelial carcinoma andhigh-grade papilární RCC je obtížné, především vzhledem k varyingfeatures CDC (7). Tumor jeobvykle identifikován v ledvinové pánvi nebo proximálně a objevuje sešedá nebo bílá bez rozsáhlé nekrózy nebo krvácení (8). Byly hlášeny různé léčby v literatuře, včetně imunoterapie, radiační terapie, chemoterapie (5,9) a radikální excize (3). Aby se zlepšilo porozumění biologickému chování CDC, uvedla tato studie případ 62leté pacientky s typickými patologickými rysy CDC. Navíc klinické, patologické aimunohistochemické aspekty onemocnění byly přezkoumány. Písemnýinformovaný souhlas byl získán od pacienta.

kazuistika

v srpnu 2013 byla přijata 62letá ženaprvní nemocnice Univerzity Jilin (Changchun, Čína) pro hodnocení bolesti pravého boku, která trvala jeden měsíc.U pacienta nedošlo k hrubé hematurii nebo dysurii. Aphysical vyšetření bylo všední, s výjimkou mírnýchbolest mozku v pravé oblasti ledvin. Krevní vyšetřeníodhalila zvýšenou rychlost sedimentace erytrocytů . Anabdominální ultrasonografické skenování prokázalo solidní, hypoechogenní arelativně dobře vymezený nádor o velikosti přibližně 6,9×5,6 cm, zabírající pravou ledvinu. Kontrastní počítačová tomografievyšetření břicha a pánve odhalilo vícehypoattenuující kvazicirkulární léze o velikosti 0,5–4,3 cm vhorní pól pravé ledviny. Hmota představovala minimální kontrastenhancement po podání kontrastní látky Omnipaque (obr. 1). Nebyly pozorovány žádné známky renální žilní invaze, lymfatických uzlin nebo vzdálených metastáz.

na základě klinických a zobrazovacích nálezů byla provedena alaparoskopická radikální resekce pravé ledviny za účelem vyříznutí nádoru. Makroskopické vyšetření resekovanétkáně odhalila 4×4×3,5 cm tan-žlutý, dobře ohraničený, měkkýnádor, který zabíral téměř celý horní pólledviny. Nádor napadl ledvinovou pánev a renální sinusový tuk, zatímco ve hmotě byla pozorována velká oblast nekrózy a satelitní léze. Kromě toho, mikroskopické vyšetření byl performedand charakteristické rysy pozorované součástí tubulopapillarygrowth vzor, výrazná pleomorfie z nádorových cellsand místní sarcomatoid změny (Obr.2A). Nádor byl tedy klasifikován jako jaderný stupeň III pomocísystém klasifikace Fuhrman (11).Imunohistochemická analýza ukázala, že nádorové buňky bylysilně pozitivní na antigen epiteliální membrány (EMA; obr. 2B)a cytokeratinu (CK) 7 (obr. 2D). Nádorové buňky také reagovalyfokálně s vimentinem (obr. 2c);byly však negativní pro CK20, CD10, uroplakin III a p63.Na základě histopatologických a imunohistochemických nálezů byla stanovena adiagnostika CDC. Pacient byl propuštěn osm dní po operaci a nebyla podána žádná další léčba. ACT skenování provedeno 10 měsíců po operaci neodhalila recidivu nebometastázy.

Diskuse

CDC je vzácný patologický typ RCC, s atendency k počátku šíření a vysokou úmrtnost(12,13). Ačkoli CDC je vzácný nádor, jehoklinická prezentace je nespecifická a může zahrnovat příznakyklinická hematurie, bolesti zad, ztráta hmotnosti a lokální hmotnost. Kromě toho je výskyt tohoto nádoru vyšší u dospělých mužů ve věkumezi 41 a 71 lety, s poměrem mužů a žen 2:1 (14). V době diagnózy je nádortypicky velký, s medulárním původem a s aninfiltrační lézí. Většina nádorů CDC byla nalezenademonstrační fokální kortikální rozšíření, zatímco perirenální invaze bylataké běžné u velkých nádorů (15).Protože tyto nádory nevykazují specifické zobrazovací funkce, amicroscopic vyšetření a imunohistochemické barvení tato pro diagnostiku CDC (1). Mikroskopicky, společné featuresinclude a tubulopapillary architektury, atypické hyperplasticchanges, světlá cytoplazma, evidentní stromální reakce s fiberhyperplasia a samostatné buňky s hobnail povrchu(16). V tomto případě, výsledky mikroskopického vyšetření odhalilo certaincharacteristic funkce CDC, včetně tubulopapillary growthpattern, výrazná pleomorfie z nádorových buněk a localsarcomatoid změny. Pozitivní imunohistochemické barvení forCK19, CK7, 34ßE12 a vimentinu bylo dříve oznámeno, podporovat diagnózu CDC (17).Kromě toho, předchozí studie ukázaly, že CDC buňky alsoexpress EMA, peanut lektin aglutinin a Ulex europaeusagglutinin 1 (18). V presentstudy, imunohistochemická analýza prokázala, že tumorcells byly silně pozitivní na EMA a CK7, zatímco oni reactedfocally s vimentinu. Proto byl pacient diagnostikováncdc.

pokud jde o způsob léčby, operace je prováděna u většiny pacientů jako primární léčba (13,19). Kromě toho, předchozí studydemonstrated, že kombinovaná chemoterapie s gemcitabinem orcarboplatin může být slibnou léčebnou strategii pro CDC především u pacientů s pokročilým stádiem onemocnění (20). Nicméně, radikální nefrektomie orchemotherapy nebyly nalezeny účinně kontrolovat theprogressive forma tohoto onemocnění, vzhledem k vysoké sazby localrecurrence a vzdálené metastázy (21). Předchozí studie ukázala, že méněnež jedna třetina pacientů přežila >2 roky (15). V této studii byla laparoskopickáradikální resekce ledvin byla provedena bez chemoterapienebo imunoterapie. 10 měsíců po operaci nebyla pozorována žádná recidiva nebo metastázy; je však nutné další sledování.

Na závěr, CDC je vzácný, agresivní ledvin nádor, který je často spojován s uzlové a viscerální metastázy atpresentation. Vzhledem k tomu, že pacienti s CDC často vykazují špatnéprognóza, včasná detekce a diagnostika tohoto onemocnění jsouvital. Histochemické a imunohistochemické analýzy mohou poskytnoutstejné a spolehlivé údaje za účelem odlišení tohoto nádoru odjiné podtypy RCC, což vede k vytvořenístrategií léčby specifických pro nemoc.