Kolagenní spherulosis | Jiotower
ALTERNATIVNÍ/HISTORICKÁ JMÉNA
-
Mucinózní spherulosis
-
Spherulosis
-
Adenoidně cystické hyperplazie
Na spherules, které se objevují bazofilní jsou nazývány jako mucinózní spherulosis. Podle Mooney et al., kolagenní a mucinózní sférulóza jsou příbuzné léze. CS je považován za lézi v konečném stadiu, která je výsledkem transformace jeho předchůdce, mucinózní sférulózy raných stadií.
Na histologické vyšetření, CS je charakterizována přítomností eosinofilních uvnitř luminální kolagen bohaté spherules měření 20-100 mikronů v průměru, obklopen zploštělé myoepiteliální buňky. Nejčastěji ukazuje centrální flokulární agregát s vyzařujícími hroty, které se spojují s vroubkovanými projekcemi na okraji. Materiál může být také jemně zrnitý a rovnoměrněji rozložen. Obvod koule může být označen eozinofilní kutikulou s proměnlivou tloušťkou a intenzitou barvení. Někdy je kutikula spojena s jádrem myoepiteliálních buněk . Ručně tažené ilustrace téhož byla prezentována na Obrázku 1b. Tolik jako 50 spherules lze vidět na části léze a jsou obvykle diskrétní, ale mohou splývat. Bylo prokázáno, že hyalinní materiál přítomný v intraluminální prostor byl bohatý na kolagen konvenční histochemie, a následně byla prokázána imunocytochemie, že to byla jedna z komponent bazální membrány.
(a) Photomicrograph z Kolagenní spherule (H&E skvrny), (a) ×100, (b) ×100, (c) ×400, (d) Ručně tažené ilustrace Kolagenní spherule. 1-Duktální buňky s otevřenou tvář jader, 2-Duktálních buněk s úzkou tvář jádra, 3-Vnější kutikulu spherule, 4 -Centrální floccular agregátní ukazuje vyzařující hroty od centra směrem k periferii, 5-Zploštělé myoepiteliální buňky
CS byla popsána v souvislosti s různými benigní a maligní lézí, včetně sklerozující adenózu, radiální jizva, intraduktální papilom, fibroadenom, atypické duktální hyperplazie, duktální karcinom in situ a lobulární karcinom in situ prsu.
CS byl viděn v slinných žláz nádory jako sklerozující polycystická adenózu, epiteliální-myoepiteliální karcinom, polymorfní low grade adenokarcinom a kožní myoepiteliální nádorů.
nejuznávanější teorií mechanismu tvorby sfér je sekrece extracelulárního materiálu proliferačním myoepitelem. Na základě pozorování ohraničené spherule s častými identifikace komprimované myoepiteliální buňky jádro obklopující kolagenní spherulosis, spherules může být interpretován být tvořen extracelulární depozice materiálu. Nález lamininu a kolagenu typu IV ve sférách uvnitř “kolagenní sférulózy” naznačuje, že koule obsahují materiál bazální membrány. V některých případech může obsah koule podstoupit kalcifikaci (25% případů kolagenní sférulózy má přidružené kalcifikace).
kolagenní sférulóza se zdá být heterogenní v tom, že některé případy vykazují zralé kolagenové jádro ve sférách, zatímco ve většině případů koule obsahují pouze reduplikovanou bazální laminu bez zralého kolagenu. Elektron mikroskopický výsledky naznačují, že stupeň tvorbu kolagenu v spherule souvisí s mírou myoepiteliální diferenciace buněk obklopující spherule a další naznačují, že tato změna nastává v důsledku výroby bazální membrány materiál, a v některých případech, vzhledem k zralého kolagenu myoepiteliální složkou.
přítomnost více intraluminální spherules, obklopen epiteliální a myoepiteliální šíření, dává zapojené potrubí a síťové vzhled. To může vést k mylné diagnóze atypické duktální hyperplazie (ADH), síťové duktální karcinom in situ (DCIS), síťové karcinom nebo adenoidní cystický karcinom.
Intraduktální hyperplazie
ve Srovnání s intraduktální hyperplazie nebo atypická intraduktální hyperplazie, bazofilní materiál v CS je uspořádán ve více strukturovaný vzor a radiální paprsky dosáhnou na periferii na více pravidelně. Je hrubší, nepravidelnější v distribuci jak uvnitř, tak mezi prostory,a má tendenci se periferně stahovat do středu bez jednotného radiálního hrotu.
adenoidní cystický karcinom
hlavní diferenciální diagnózou a úskalím při rozpoznávání CS je adenoidní cystický karcinom. Některé charakteristické vlastnosti, rysy jsou následující:
-
V CS, duktální epitel je přítomen jako mobilní laloků a tvoří variabilní velikosti duktální lumina. Vzhledem k tomu, že je vzácný nebo tvoří pouze malou duktální luminu v ACC. Vlastnosti dysplázie jsou zřejmé.
-
Myoepiteliální buňky obklopující kolagenní spherules skvrny na aktin hladké svaloviny, hladkého svalstva myosin těžkého řetězce, p63 a calponin ale ne imunoreaktivitu je poznamenat, že s c-kit/CD117, který je typicky pozitivní v buňkách adenoidní cystický karcinom.
Duktální karcinom in situ
Přítomnost tenkou pokožku, která je variabilně přítomen v případech spherulosis mohou být použity k odlišení kolagenního spherulosis od duktální karcinom in situ (DCIS).
neschopnost rozpoznat CS jako benigní lézi může vést k nadhodnocení následného rizika invazivního karcinomu u pacienta nebo v nejhorším případě může způsobit nevhodnou léčbu založenou na této diagnóze. Kolagenní sférulóza ve své jednoduché formě nevyžaduje žádnou léčbu, ale léčba může být nezbytná, pokud je spojena s malignitou.
