Střevní Atrézie: Asociace s Dalšími Anomáliemi | Jiotower

DISKUSE

Střevní atrézie je nejméně častým typem mezi případy střevní atresias představující méně než 10% případů atrézie . Téměř polovina hlášených případů byla spojena s jinými vrozenými anomáliemi. Ačkoli patogeneze CA ještě není dobře známa, existují dvě hlavní různé teorie, které mohou tuto anomálii vysvětlit . Klasické cévní incidentu teorie, která může být způsobena vnitřní faktor jako tromboembolické události pocházející z placenty a přechází do fetálního oběhu umístím a mezenterických cév nebo vnější mezenterické cévní obstrukce spojené s vnitřní kýly, volvulus , nebo uškrcení v těsné gastroschíza . Tato vaskulární poškození dochází většinou pozdě v těhotenství a vede buď izolované fenotyp CA nebo CA, spojené s břišní stěny vady, jako jsou gastroschíza. Střevní atrézie spojené s choledochal cysta může být přičítáno k intrauterinní přímý tlak účinek cysta na okruží příčného tračníku .

vaskulární teorie je jistě atraktivní a byla reprodukována na zvířecích modelech. Nedokázalo však vysvětlit časté spojení CA s jinými vrozenými anomáliemi . Proto, druhá teorie narušené morfogeneze v časném embryonální období bylo navrženo, aby vysvětlit fenotyp CA, který má řadu přidružených anomálií a formě multiple střevní atresias . Tato teorie je podporována histologickou nepřítomností Lanugo, žlučových pigmentů a skvamózních epiteliálních buněk uvnitř lumenu distální smyčky. Jako žluč začal forem v 11. týdnu těhotenství a buňky může být pouze pohlcen plodu po třetím měsíci nitroděložního života, tak, že tento typ CA většinou došlo před 12. týdnem života . Třetí genetickou teorii navrhuje Benawra a jeho kolegové, kteří uvedli, že mezi příbuznými prvního stupně rodiny došlo ke třem případům CA .

vzhledem k vzácnosti CA potřebuje správná diagnóza vysoký index podezření, zejména když čelí případu obstrukce nízkého střeva se selháním průchodu mekonia, protože vždy existuje výskyt zpožděné a zmeškané diagnózy. Osm případů v našem seriálu (66.7 %) byly diagnostikovány intraoperativně, zatímco pouze čtyři případy založil předoperační diagnózy s iriografie ukazuje microcolon s náhlou zástavu barviva v místě atrézie. V naší sérii jsme měli dva případy CA se zpožděnou prezentací. První byla představena ve 3. den perforací střeva, zatímco druhá byla představena ve věku dvou měsíců s částečnou střevní obstrukcí, kde průzkum odhalil slizniční síť. A měli jsme jeden případ, s minul diagnóza jaterní ohybu typ II CA, která nebyla v první průzkum pro opravu více malých střevní atresias.

Tam je diskuse o počáteční postup pro střevní atrézie; k provedení primární anastomózy oproti počáteční kolostomie a představil opravy, která je většinou založena na zkušenostech operatéra a preference. Dva hlavní obavy při rozhodování o primární anastomóze jsou nesoulad mezi dilatovaným proximálním a úzkým distálním koncem kromě možnosti přidruženého HD v distální smyčce. Karnak et al. hlásili své 20 let zkušeností pro 18 CA případy, kdy došlo k úniku ve všech třech případech, které podstoupily primární anastomózu . Na druhé straně, novější zpráva doporučuje primární anastomózu, protože dokumentují dvanáct novorozenců s CA, kde byly zpočátku léčeny pouze dvě děti s kolostomií, oba měli spojenou gastroschisis; zatímco primární anastomóza byla provedena v deseti případech bez anastomotických komplikací a nebyla úmrtnost. Ve své sérii však nečelili případu HD . V našem centru, jsme se raději módní počáteční kolostomie s biopsie z distálního tlustého střeva k vyloučení HD před obnovou střevní kontinuity. Asi jsme sledovali tento protokol, protože naše ztracený případ, že čelíme v našich prvních zkušeností – kdo vyvinul diagnostikováno intermitentní střevní obstrukce po navázání primární anastomózy. S touto strategií bychom mohli včas diagnostikovat další případ HCH před obnovením střevní kontinuity.

koexistence CA a HD představuje diagnostickou a terapeutickou výzvu pro pediatrického chirurga. V anglické literatuře bylo hlášeno asi dvacet pět případů s hlášenou incidencí v rozmezí od 2 do 8,4 % . Diagnóza sjednocená HD obvykle byla provedena po anastomóze porucha po obnovení střevní kontinuity. K okamžité diagnostice HCH u dítěte s CA je nutný vysoký index podezření. Opožděné diagnóze současného colonic aganglionosis vede ke komplikovaným pooperačním průběhu, které vyžadují další operativní zásah a dlouhodobé hospitalizace s významné zvýšení morbidity a mortality. Aby se zabránilo dehiscence v anastomóze nebo funkční střevní obstrukce, biopsie z distálního tlustého střeva segmentu a/nebo konečníku by měla být získána buď během počáteční laparotomie nebo před obnovení střevní kontinuity .

přesná etiologie asociace CA-HD není známa. Ačkoli tato asociace může být náhodná, jsou popsány tři teoretické mechanismy . Někteří autoři se domnívají, že CA vede k HD, kde atretické segmentu působí jako mechanická bariéra proti Kranio-kaudální migrace buněk neurální lišty do střevní stěny . Agangliový segment tedy začíná okamžitě distálně od atrézie. U některých kojenců s ileální nebo tlustou atrézií však byly gangliové buňky nalezeny distálně od atretického segmentu . Ve druhé teorii se předpokládá, že HCH indukuje CA. HCH s dlouhým segmentem má za následek proximální tlusté střevo přeplněné mekoniem, což může způsobit nitroděložní volvulus s vaskulárním přerušením a sekundární CA. Tento mechanismus může vysvětlit přítomnost gangliových buněk distální k atretické segmentu ; nicméně, toto znamená, volvulus dochází pozdě v těhotenství, po akumulaci mekonia ve střevě. Třetí možností je, že pro obě podmínky existuje společný genetický původ .

Různé přidružené vrozené anomálie jsou hlášeny s CA případů včetně obou břišní a navíc-břišní anomálie . Střevní ty jsou častější zejména břišní stěny vad, malé střevní atrézie, a malrotace, zatímco jiné hlášeny vzácné sdružení jsou choledochal cysta a neperforovaný anus, který byl zaznamenán v osmi případech a v našem případě je devátý v literatuře . Další vzácné extra břišní anomálie zahrnuje vrozené srdeční vady, hypoplazie břišní aorty, obličejové anomálie a vady mozku, encefalocoele, oční, ledvinné a muskuloskeletální anomálie .

přítomnost přidružených velkých anomálií má špatnou prognózu. Celková úmrtnost v CA byla hlášena 25.7% v největším přehledu literatury . Některé série uváděly vyšší úmrtnost až 61 % v důsledku přidružených velkých anomálií nebo úniku z primární anastomózy . Zatímco jiná centra ve svých 12 případech nehlásila žádné úmrtí, i když měla čtyři případy spojené s velkými anomáliemi . Dalším důležitým problémem ovlivňujícím prognózu těchto případů je včasná diagnóza a léčba. Etensel a jeho kolegové pozorovali významně vyšší úmrtnost opožděná diagnóza a chirurgický zákrok pro více než 72 hodin od narození . Měli jsme tři úhynu v našem seriálu (25%), dva případy byly spojeny s několika střevní atresias včetně případu, minul diagnóza v jeho první průzkum, a ten třetí, který jsme zpětně podezření, že má zmeškaný diagnóza HD.