Chondromyxoid Fibrom: Vzácný Případ, Zprávy a Recenze Literatury | Jiotower

Diskuse

Chondromyxoid fibrom (CMF) je benigní, lokálně agresivní nádor z chrupavčité původu a představuje méně než 0,5% všech nádorů kostí . V roce 1948 byl nádor poprvé popsal Jaffe a Lichtenstein jako léze získaných z chrupavky tvořící tkáň a skládá se z různých rozměrů chondroid, vláknité, a myxoidní tkání . Společné stránky nádoru je přilehlé metafýze, aby epifyzeální růstové ploténky, což posiluje hypotézu, že nádor vzniká ze zbytků chrupavky na tyto stránky . Pro stanovení diagnózy je důležité důkladné klinické, radiologické a patologické vyšetření, protože může být snadno diagnostikováno jako jiné maligní nádory, jako je chondrosarkom, kvůli některým patologickým podobnostem .

pacienti si obvykle stěžují na bolest a otok v místě léze . Bolest je obvykle mírná, přerušovaná a tupá bolest, jak je vidět v našem případě. Pokud je nádor umístěn na vzácných místech, jako jsou ruce nebo nohy, může být bezbolestný otok. V některých případech může být nádor asymptomatický a může se projevit jako náhodný nález při rentgenovém vyšetření .

rtg obraz ukazuje, èkscentričeski nachází léze ve velkých kostí končetin, s vnitřním dobře definované vroubkovaným okrajem sklerotické kosti, což bylo vidět i v našem případě . Když nádor zahrnuje menší trubkovité kost, jako žebra nebo lýtkové kosti, rtg vzhled není typické, protože léze se může rozšířit po celé šířce postižené kosti, rozšiřování oba povrchy a často dělat diagnózu mezi vláknité dysplazie a chondrom obtížné . Vyšetření MRI pomáhá znát rozsah šíření nádoru .

diagnóza CMF v podstatě závisí na jeho charakteristickém histologickém vzhledu. Typické histologické rysy CMF jsou lobulární vzor s hvězdicovité buňky ve tvaru v myxoidní nebo chondroid pozadí s hypocelulární center a hypercelulární periferií. V lobulárních periferiích jsou často přítomny obří buňky podobné osteoklastům . Dahlin zdůraznil, že obří buňky na periferii chondroid lobules s baculatou hyperchromatická jádra s jaderným atypism jsou charakteristické CMF . Podobné rysy byly pozorovány v našem případě. Diferenciální diagnóza CMF zahrnuje chondroblastom, chondrosarkom, enchondroma, a aneuryzmatického kostní cysta, ale to je charakteristické histologické rysy, které odlišují tyto léze .

možnosti léčby CMF zahrnují jednoduchou kyretáž, kyretáž s aplikací fenolu a resekci en bloc s štěpením kostí . Tendence k lokální recidivě po počáteční kyretáži se zdá být ještě vyšší u malých dětí, tj. Ale kyretáž s aplikací fenolu následovanou štěpením kostí má velmi nízkou míru recidivy sedmi procent . Další snížení míry recidivy bylo pozorováno, když byla léze léčena en bloc excizí a štěpením kostí . Scaglietti a kol. upozornil na Lokálně agresivní chování tohoto nádoru u mladých a navrhl radikálnější formu lokální resekce v jeho řízení . Takže, naše pacientka byla léčena en bloc resekci s tricortical kosti roubování, který dostal začleněny velmi dobře, a léze ukázal, žádné známky recidivy.