Diagnostika a léčba konstriktivní bronchiolitidu | Jiotower
Nedávné pokroky
Několik nedávných studií zkoumajících různé aspekty konstriktivní bronchiolitidu byly publikovány v posledních dvou letech a jsou zde popsány. Zejména jsou nadále publikovány přerušované zprávy o toxické bronchiolitidě konstriktivní kouře; například, jak bylo uvedeno výše, byla nedávno hlášena expozice hořčičného plynu jako příčina .
bylo také zjištěno, že konstriktivní bronchiolitida související s revmatoidní artritidou není tak vzácná, jak se dříve myslelo, ale nadále špatně reaguje na léčbu a má špatnou prognózu. V roce 2009 zpráva z Francie z 25 jedinců s revmatoidní artritidou a obliterative bronchiolitis, většina měla silné proudění vzduchu obstrukce, často s FEV1 o méně než jeden litr, a ne zlepšit, když se zpracuje s kortikosteroidy . Prognóza byla špatná: chronické respirační selhání se vyskytlo u 40% pacientů a čtyři zemřeli.
stále je hlášena konstriktivní bronchiolitida související s imunologickým onemocněním. Ve zprávě z Mayo Clinic z roku 2009 se u tří dalších pacientů s paraneoplastickým autoimunitním multiorgánovým syndromem vyvinula konstriktivní bronchiolitida . Tito tři jedinci měli velmi těžkou překážku proudění vzduchu, s hodnotami FEV1 mnohem méně než jeden litr a prognóza byla špatná. Dva z nich zemřeli a třetí má stabilní chronické respirační selhání.
Swyer-James-MacLeod syndrom s jednostrannou konstriktivní bronchiolitidu byl vždy považován za vzácný, a nyní je již považován za vrozené původu, ale způsobeno tím, infekce dýchacích cest dochází během dětství a diagnostikována během dospívání nebo novější . Na infekcí dýchacích cest během dětství patří spalničky, černý kašel, tuberkulóza, Mycoplasma pneumonie, chřipky a adenovirus typu 3, 7 a 21 .
HRCT skeny jsou i nadále důležité a cenné při stanovení diagnózy konstriktivní bronchiolitidy ve všech klinických podmínkách. Ve zprávě z roku 2008 z Mayo Clinic popisující 29 pacientů byla při HRCT skenech všech pacientů pozorována perfúze mozaiky a zachycení vzduchu, zatímco rentgenové snímky hrudníku byly normální u jedné třetiny a vykazovaly hyperinflaci u více než jedné poloviny . Je důležité získat inspirační i expirační HRCT obrazy, aby se tyto charakteristické abnormality vizualizovaly. U této skupiny 29 pacientů se vyskytla dušnost u všech pacientů a kašel u méně než 20%. Prognóza byla špatná: jeden pacient se zlepšil, několik se stabilizovalo a čtyři zemřeli.
zprávy týkající se konstriktivní bronchiolitidy po transplantaci hematopoetických kmenových buněk jsou nadále publikovány . Chronická GVHD, která se vyskytuje u 30-70% příjemců alogenních transplantátů, je hlavním rizikovým faktorem. Prognóza je velmi špatná po vývoji této pevné léze dýchacích cest, s mírou přežití 13% po pěti letech . Léčba konstriktivní bronchiolitidy je podobná léčbě chronické GVHD-vysokých dávek kortikosteroidů a augmentace imunosupresivní terapie, obvykle sestávající z cyklosporinu nebo takrolimu. Byl také použit azathioprin. Léčba pokračuje po dobu 3-12 měsíců, i když 9 měsíců je pravděpodobně dostačující . Protinádorová nekróza nebyla dosud prokázána jako účinná. Makrolidy ve formě azithromycinu (250 mg třikrát týdně) mohou být užitečné pro bronchiolovou zánětlivou složku. Vysoké dávky inhalačních kortikosteroidů terapie může být užitečné; nicméně, agent je blokován zničena bronchiolů a vysoká dávka potřebná může vyvolat systémové nežádoucí reakce. Randomizovaná studie dosud nebyla provedena. U těchto pacientů může být užitečná mimotělní fotoferéza pro léčbu GVHD a konstriktivní bronchiolitidy . Prognóza i nadále být chudý jako méně než 20% pacientů, zlepšení a 65% zemře do tří let po stanovení diagnózy konstriktivní bronchiolitida bez ohledu terapie zahájena, i když transplantace plic lze považovat ve vybraných pacientů .
konstriktivní bronchiolitida u příjemců transplantace plic nadále trápí chirurgy a pacienty a je hlavní překážkou dlouhodobého přežití. Zprávy jsou zveřejňovány měsíčně, z nichž většina potvrzuje předchozí nálezy a výsledky léčby. Gastroezofageální refluxní choroba je běžným nálezem u příjemců transplantace plic. Z 59 příjemců plic mělo 53 (90%) reflux, z nichž 65% mělo abnormální kyselý reflux a 27% mělo nekyselý reflux . Použitím impedance jícnu bylo zjištěno, že nekyselý reflux může být příčinou konstriktivní bronchiolitidy . Pokud nekyselý reflux hraje roli u příjemců transplantace plic, může se stát, že reflux vede k aloimunitní odpovědi, která způsobuje syndrom.
šestiminutový test chůze může být užitečným nástrojem pro hodnocení prognózy u příjemců transplantace plic, u kterých se vyvinul syndrom obliterans bronchiolitidy. Ve studii z roku 2009 měli pacienti, kteří kráčeli dále než 330 metrů, střední přežití 1178 dní ve srovnání s 263 dny u příjemců plic, kteří chodili méně .
takrolimus je důležitým imunosupresivním lékem pro příjemce transplantace plic. Ve srovnání s cyklosporinem se zdá, že pacienti léčení takrolimem mají podobné přežití a méně epizod akutní rejekce . Tato studie také ukázala, že pacienti léčení takrolimem mohou mít nižší riziko konstriktivní bronchiolitidy, protože toto činidlo může snížit výskyt chronické rejekce . Některé údaje týkající se takrolimu a cyklosporinu jsou však protichůdné a neexistuje shoda ohledně toho, který z nich je lepší. Studie prokazující méněcennost cyklosporinu nepoužívaly preferovanou metodu monitorování minimálních hladin. Některé zprávy navíc naznačují, že soulad s takrolimem se zdá být lepší než s cyklosporinem. Takrolimus i cyklosporin mají významnou toxicitu a jsou spojeny se zvýšeným rizikem oportunních infekcí, hypertenze a renální insuficience. Nově vzniklý diabetes po transplantaci se jeví jako častější u příjemců transplantovaných plic léčených takrolimem.
V potlačení imunitní studium 120 po sobě jdoucích plic po transplantaci, kombinace takrolimu a azathioprin byl podobný jako cyklosporin a, mykofenolát mofetil s ohledem na účinnost a četnost nežádoucích účinků. . Přežití a četnost obliteranů bronchiolitidy se v kombinaci s indukční terapií interleukinem-2 nelišily mezi oběma režimy. Celkově studium v plicní příjemci nejsou důsledně označeny jeden immunosupression režim musí být nadřazen druhému, a to není jasné, že žádné mít významný dopad na dlouhodobý rozvoj konstriktivní bronchiolitidu.
mimotělní fotoferéza je odstranění krve pacienta a jeho oddělení do krevních složek obohacených leukocyty a vyčerpaných leukocytů. Buffy vrstva leukocytů je vystavena ultrafialovému světlu v přítomnosti 8-methoxypsoralenu ve fotoaktivační komoře. V komoře se odehrává několik událostí, včetně apoptózy leukocytů, změn v populacích dendritických buněk, produkce cytokinů a indukce regulačních T buněk . Mimotělní fotoferéza je přijatou terapií pro profylaxi a léčbu akutní buněčné rejekce při transplantaci srdce. U 60 příjemců transplantace plic studie z roku 2009 ukázala, že léčba mimotělní fotoferézou snížila rychlost poklesu FEV1 a FEV1 se zlepšila u 25% pacientů . Mimotělní fotoferéza byla spojena s významným snížením rychlosti poklesu funkce plic, který byl udržován po dobu 6 a 12 měsíců . K potvrzení těchto výsledků jsou zapotřebí velké randomizované klinické studie.
Makrolidová antibiotika, jako je azithromycin (250 mg třikrát týdně), může být efektivní léčba chronických zánětlivých onemocnění plic, jako jsou bronchiektázie, cystická fibróza, a BOOP. Studie BOS související s transplantací plic ukázala, že pacienti mohou být klasifikováni jako jeden ze dvou fenotypů, jeden, který vykazuje neutrofily včasného výplachu a může reagovat na azithromycin, a druhý bez zánětu neutrofilů, který nereaguje . To je v souladu s vědomím, že konstriktivní bronchiolitida je fibrotický proces, který nereaguje na makrolidy, zatímco zánětlivé bronchiolární léze reagují na makrolidy. Jak to bylo studium BOS a ne histologické diagnózy, makrolidová-responzivních pacientů může mít zánětlivé bronchiolitis, zatímco non-citlivých pacientů může mít fibrózní konstriktivní bronchiolitidu. Dalším důležitým zjištěním o azithromycinu je to, že může snížit gastroezofageální reflux u příjemců transplantace plic, což dále snižuje riziko konstriktivní bronchiolitidy .
