Portální Hypertenzní Colopathy

Jeyashree Sundaram (MBA)

Portální hypertenzní colopathy (PNP) je stav, při kterém dochází ke změnám ve slizniční membrány tlustého střeva, v léčbě pacientů trpících portální hypertenze a jaterní cirhóza. PHC je hlavní příčinou krvácení v dolní gastrointestinální (GI) traktu, erytherma v slizniční membrány tlustého střeva, telangiectasias, cévní léze, a angiodysplasia-jako lézí.

závažnost PHC závisí na stadiu lézí. Počáteční fázi léze je identifikován mírně dilatované, tenkostěnné, klikaté žilky a žíly lemované endotelových buněk nalezené v tela submucosa. Léze v pokročilém stádiu jsou rozšířenější submukózní žíly, kapiláry a klikaté žilky v sliznici tlustého střeva nebo sliznici. Nicméně výskyt portální hypertenzní kolopatie a anorektálních varixů je u pacientů s portální hypertenzí velmi vysoký.

epidemiologie

termín portální hypertenzní kolopatie byl poprvé popsán v roce 1991. Je to způsobeno hlavně portální hypertenzí a jaterní cirhózou.

V případě pacientů s portální hypertenzí, PHC je výsledkem neustálé hromadění krve v portální venózní systém, který vede k ektazie a dilatace na vrstvu tkáně cév v sliznice tlustého střeva. Portální hypertenze je stav, při kterém krevní tlak v portální žíly zvýšení v důsledku poruchy v průtoku krve játry. To má za následek změny v oblasti tlustého střeva, což je indikováno drobivostí v tkáních.

PHC je výrazně týkající se cirhotických pacientů s klasifikací Child-Pugh B a C. Komplikace Child-Pugh třídy, jako je například snížení počtu krevních destiček může způsobit krvácení z dolní části GASTROINTESTINÁLNÍHO traktu. Toto snížení počtu krevních destiček zvyšuje prevalenci PHC u pacientů s cirhózou.

příznaky a příznaky

PHC je obecně asymptomatická. První linie indikace PHC je chronické krvácení do dolního gastrointestinálního traktu, což může vést k anémii. Hematochezie je častým příznakem PHC, který je indikován krvácením z tlustého střeva, GI traktu a konečníku; stoličky se mohou objevit také v dehtové černé barvě.

dalšími příznaky pozorovanými endoskopií jsou edematózní sliznice a difúzní erytematózní léze podobné kolitidě a anorektální varixy. Tekutina se hromadí v břiše. Může také dojít k poklesu počtu bílých krvinek nebo krevních destiček.

diagnóza

PHC lze diagnostikovat pomocí kolonoskopie a endoskopie; kde je na slizniční membráně tlustého střeva identifikováno ploché nebo červené léze o průměru téměř deseti milimetrů.

během diagnostiky PHC pomocí kolonoskopie lze také vyšetřit průnik rektálních varixů do lumenu konečníku. Průměry těchto proniknutých žil jsou zcela vyšší než normální žíly konečníku.

pacienti v endoskopie ukáže léze, které se zdají být cévní ektazie nebo distribuované červená skvrna, vasodilataci, vaskulární nesrovnalosti, a hemeroidy.

Cévní ektazie je neobvyklá příčina chronické GI krvácení nebo anémie, která je spojena s malým dilatace cév ve vnitřní části žaludku. Tři typy cévních ektazie jsou označeny takto:

• byt, spider-jako cévní léze
• ploché nebo třešňově načervenalé léze nebo lehce vyvýšené červené léze s průměrem menším než 10 mm
• mírně zvýšen submukózní rakoviny jako léze se zdá být červené barvy.

vazodilatace je popsána jako zvýšení průměru (3 mm až 6 mm) žilních cév. Vzhled cév je struktura podobná cívce v submukóze tlustého střeva, která se nazývá vaskulární abnormalita nebo nepravidelnost.

možnosti léčby

pro PHC není k dispozici žádná standardní léčba. Získatelné zacházení je založeno na kazuistice.

léčba portální hypertenzní kolopatie je navržena na základě různých faktorů, jako jsou příznaky, rychlost krvácení a závažnost onemocnění.

bylo pozorováno, že β-blokátor funguje dobře a poskytuje účinné výsledky u pacientů s nižším GI krvácením sekundárním k PHC.

účinnou léčbou ke snížení akutního krvácení způsobeného PHC jsou vazoaktivní léky, které zahrnují terlipressin nebo oktreotid. Stabilita průtoku krve je dosažena navrhovanými neselektivními β-blokátory.

kazuistika pacienta s PHC s krvácením ukázala, že extrakt oktreotidu snižuje tlakový gradient jaterní žilní a blokuje krvácení.

Pokud pacient s GI krvácení nebyly obnoveny ani po léčbě s β-blokátory nebo vazoaktivní léky, pak záchranné terapie je transjugular intrahepatální portosystémová shunt (TIPS). Případové studie dokazují, že u pacientů s portální hypertenzí a cirhózou, u kterých nebylo krvácení zpočátku zastaveno propanolem, byla terapie TIPS účinná.

TIPY postup vede ke snížení portosystémová gradient; prostřednictvím kolonoskopie průběžně provádí za devět dní u pacientů, kteří podstoupili tuto terapii, snížení počtu lézí ve sliznici tlustého střeva, a jejich velikost byla si všiml. Recidiva krvácení z gastrointestinálního traktu nebyla u pacientů pozorována až do jednoho a půl roku.

chirurgický zákrok může být také zvažován pro léčbu tohoto stavu. Kompletní léčba pro léčbu PHC pacienta s krvácením GI je ještě ve fázi výzkumu.

Další Čtení

• Portální Hypertenzní Colopathy Obsah