Siamská dvojčata

siamská dvojčata těhotenství je vzácný výskyt vyplývající z selhání zygoty úplně oddělit po 13 dnech 11. To má za následek, že dvojčata jsou fyzicky spojena.

Epidemiologie

výskyt siamských dvojčat se pohybuje od 1:50 000 až 1:200 000 dolarů. Jsou častější v částech jihovýchodní Asie a Afriky s mírou prevalence až 1: 14 000 až 1: 25 000. Existuje uznávaná ženská predispozice (F: M přibližně 3: 1).

Patologie

Embryologie

Siamská dvojčata jsou jednovaječná, monoamniotic, a monochoriálních (MCMA) (viz multifetal těhotenství) a v důsledku selhání normálních úplné oddělení embryonálních deska z neúplné zpoždění divize z vnitřní buněčné hmoty. Předpokládá se, že k tomu dochází kolem 13-17 dnů těhotenství.

Classification

Conjoined twins are classified according to the most prominent site of interconnection

Ventral union

• cephalopagus: face (rare)
• thoracopagus: thorax, commonest site (~70% 2,9)
• omphalopagus, xiphopagus: abdomen
• ischiopagus: pelvis ~5%

Dorsal union

• craniopagus: skull (rare)
• pygopagus: sacrum
• rachipagus: vertebrální fúze nad sacrum

Boční unie

• parapagus

Pokud se více než jedné oblasti je spojen termíny jsou v kombinaci, např. thorako-omphalopagus (hrudní a břišní fusion).

Další popisné výrazy patří:

• diprosopus: dvě tváře s jedním hlavy a těla
• dicephalus: dvě hlavy v jednom těle
• syncephalus: obličeje fusion s nebo bez hrudní fusion

Sdružení

Tam je vyšší výskyt vrozených vad u dvojčat (10-20%) které nesouvisí s bodem fusion takové include

• anencefalie
• polyhydramnios

Rtg hodnocení

Prenatální ultrazvuk

Tedy určení dělící membránu nebo dvě placenty vylučuje diagnózu. Definitivní sonografické rysy budou záviset na typu fúze.

obecné funkce zahrnují:

• nedostatek oddělující inter-twin membrána
• non-oddělitelné kontury pokožky s neschopností oddělit plodu těla
• detekce dalších anomálií v dvojče těhotenství
• osamělý pupeční šňůru s více než 3 plavidla přítomen
• oba plodu hlavy trvale na stejné úrovni
• dozadu, flexe krční páteře (vzhledem k tomu, že většina srostlá dvojčata jsou zničeny kraniálně a tvář se navzájem
• bibreech nebo méně často, bicephalic prezentace
• konstantní relativní pozice plodu

léčba a prognóza

prognóza spojených dvojčat je obecně poměrně špatná. Přibližně 40-60% spojených dvojčat je mrtvě narozených a téměř 35% živě narozených nepřežije déle než 24 hodin. Z těch, kteří přežijí, je někdy možná chirurgická separace (ale s vyšší mírou selhání, pokud je provedena během prvních 3 týdnů 9). Chirurgická separace je obecně ve většině případů velmi náročná s vysokou úmrtností v závislosti na složitosti sdílených struktur. Z těch, kteří mají thoracopagus, ~75% se značně připojilo k srdcím, což zase brání úspěšnému oddělení.