Spontánní regrese kongenitální epulis: kazuistika a přehled literatury

CE je také známý jako CE novorozence , vrozené granulární buňky nádoru , vrozených granulární buňky léze , gingivální granulární buňky, nádor z nové narození a Neumann je nádor . CE je obvykle diagnostikována při narození; i když, pokud je léze velká, může být diagnostikována in utero pomocí 3D ultrazvukových a magnetických rezonančních vyšetření (MRI). Léze má zálibu v místě pro maxilární alveolární proces, laterálně k středové čáře v oblasti primárního psího a bočního řezáku . Má 9: 1 sexuální zálibu pro ženy . Klinicky se prezentuje jako nodulární přisedlá nebo stopková hmota s hladkým normálním barevným povrchem . Obvykle jsou pacienti přítomni s jednou lézí, i když byly hlášeny případy více lézí a jedna kazuistika pacienta s postižením alveolárního hřebene i jazyka . Léze může být dostatečně velká, aby dítěti ztěžovala krmení a / nebo mohla způsobit obstrukci dýchacích cest . Mezi klinické diferenciální diagnózy CE patří hemangiom, fibrom, rabdomyom, rabdomyoskarkom, lymfangiom, osteogenní a chondrogenní sarkomy, teratom a nádor granulovaných buněk .

tradiční řízení léze byla kompletní chirurgická excize buď v celkové anestezii nebo lokální anestezii během několika hodin až dnů po porodu. Existuje jedna kazuistika excize CE pomocí laseru oxidu uhličitého v celkové anestezii u dvoudenního dítěte a další zpráva o použití erbia, chrómu: yttrium-skandium-gallium-granát (Er, Cr: YSGG) laser k odstranění léze CE . Není známo, že by se CE opakovala po chirurgické excizi, i když bylo odstranění neúplné. Chrup v oblasti léze obvykle zůstává nedotčen . Nicméně, tam byl případ hlášen hypoplastického čelistní primární levý řezák, špičák a první stolička v regionu, kde 2,5 cm velké CE byla chirurgicky odstraněna 11 dní po narození . Během chirurgického zákroku byly zvednuty mukoperiostiální chlopně a autoři spekulují, že operace mohla narušit vývoj těchto tří primárních zubů .

Histopatologicky se CE skládá z velkých kulatých buněk s granulární eozinofilní cytoplazmou ve stromatu vláknité pojivové tkáně. Nadložní povrchový epitel vykazuje atrofii rete hřebenů . Existuje mnoho kontroverzí a nejistoty ohledně histogeneze CE . Původ léze byl teoretizován z různých tkáňových složek, včetně odontogenního epitelu, mezenchymálních buněk a neurogenních buněk .

CE je obvykle izolovaný nález a nebylo zjištěno, že by byl patognomický jakéhokoli jiného zdravotního stavu nebo syndromu. Důkladné přezkoumání kazuistik CE však odhalilo CE vyskytující se u kojenců s polydaktylií, strumou, syndromem Triple X, polyhydraminy, maxilární hypoplazií a neurofibromatózou .

nedávné pokroky v prenatálním zobrazování umožnily posouzení polykání plodu a průchodnosti dýchacích cest pomocí 3D ultrazvuku . To umožňuje lékaři naplánovat přítomnost multidisciplinárního týmu v době porodu dítěte. Tento tým se obvykle skládá z porodníka, porodního anesteziologa, dětského anesteziologa, neonatologa, otolaryngologa, novorozenecké sestry a patologa . Možnost léčby ex utero intra-partum může být plánována v případech s obstrukčními lézemi diagnostikovanými u plodu v prenatálním období . Navazující plodů s CE diagnostikována v prenatální období s 3D ultrazvuk má také ukázal, že tato léze vykazuje nejvyšší růst na konci třetího trimestru, to bylo spekuloval, že hormonální vlivy, ke konci těhotenství vliv tohoto rychlého růstu léze .

Z více než 200 případů CE o nově narozené uvádí se v anglické literatuře, tam byly osmi kazuistik, které dokumentují spontánní regrese (Tabulka 1). V literatuře byla doporučení předpokládat očekávaný, nechirurgický přístup v případech CE, kdy nedochází k interferenci s krmením nebo dýcháním . V takových případech bylo pravidelné sledování léze pro regresi obhajováno jako přijatelný klinický přístup . Důvodem je, že CE má inherentní tendenci k involuci, aniž by vykazoval postnatální růst . Při léčbě dítěte s touto lézí musí být při rozhodování o léčbě zvážena rizika vyplývající z použití celkové anestézie.

Naše pacientka relativně malé léze (1,5 cm ve svém největším rozměru) na čelistní a alveolární proces, který byl nezpůsobuje žádné problémy s krmením, nebo dýchání. S rtg a močových šetření, vyloučili jsme neuroektodermální nádor z dětství, který také má čelistní přední stránky záliba . Rodičovská shoda byla vynikající pro všechny následné schůzky. Tento případ demonstruje schopnost CE nově narozených spontánně regresovat. Biologické chování léze u našeho pacienta lze porovnat s chováním, které uvádí Welbury a Jenkins . Ve svých kazuistikách léze CE ustoupily po dobu 12 měsíců, ale zbytková léze přetrvávala v původním místě. Velikost léze u našeho pacienta byla srovnatelná s velikostí léze hlášenou ve všech ostatních osmi případech CE, které byly léčeny konzervativně