Srdeční Fibrom v Dospělého AIRPORT Nejlepší Případy v Radiologic-Patologické Korelace

Historie

54-rok-starý muž s všední anamnéza byla mimochodem zjištěno, že mají srdeční nádor na horní části břišní počítačová tomografie (CT) studie během hodnocení pro nespecifické bolesti břicha. Po zobrazovacím zpracování bylo rozhodnuto, že pacient podstoupí plánovanou srdeční operaci pro resekci nádoru. Peroperační nálezy zahrnovaly dobře-capsulated subepicardial nádoru, prodloužení subepicardially do pravé komory (částečně) a komorového septa, s možným stonek pocházející z komorového septa.

Zobrazovací Nálezy

Kontrastní materiál–enhanced CT hrudníku následuje koronární CT angiografie prokázala 7.6 × 6.8 × 6.8 cm pravostrannou srdeční hmoty soustředěné v pravé atrioventrikulární drážky. Levý okraj hmoty byl dobře vymezen a posunul pravou komorovou volnou stěnu. Naopak, hmota byla také dobře ohraničené, s posunem pravé koronární tepny, bez známek invaze. Boční okraj hmoty byl špatně definován, s lobulovanými okraji, které se táhly bočně k okraji perikardu; nedošlo však k porušení perikardu nebo podezřelého perikardiálního výpotku. Hmota byla relativně homogenní, s tečkovité kalcifikace a bez tukové složky, a ukázal vylepšení po kontrastní látky byl podán (Obr 1).

Obrázek 1a.

obrázek 1b.

při zobrazování magnetickou rezonancí (MR) se zdálo, že hmota vzniká z volné stěny pravé komory bez invaze perikardu nebo důkazu perikardiálního výpotku. Na snímcích získaných s jasnými krevními sekvencemi byla intenzita signálu heterogenní, ale převážně hypointenzivní ve srovnání s normálním myokardem (obr. 2). Pravá koronární tepna byla viděna coursing podél zadního aspektu hmoty. Perfuzní snímky prvního průchodu ukázaly časné a rychlé zesílení léze a zpožděné obrázky vylepšené gadoliniem vykazovaly homogenní vylepšení.

Obrázek 2a.

Obrázek 2b.

Obrázek 2c.

Obrázek 2d.

Hodnocení s funkční magnetickou rezonancí ukázalo, žádné známky pravé komory odliv nebo příliv cest obstrukce a žádné důkazy o zeď pohybu abnormality v pravé nebo levé komory. Tyto kvantitativní parametry byly nalezeny: ejekční frakce levé komory, 44% (mírně depresivní); end-diastolický objem index, 66.8 mL/m2; end-systolický objem index, 37.1 mL/m2; pravé komory ejekční frakce, 27% (mírně depresivní); index end-diastolického objemu 86,8 mL / m2; a index end-systolického objemu 63,1 mL / m2.

katetrizace pravého a levého srdce byla provedena primárně pro odběr vzorků tkáně a vyhodnocení nádorového červenání před biopsií. Invazivní koronární angiografie byla negativní na koronární stenóza, a tam byl žádný nádor červenat s koronární injekce. Výsledky endomyokardiální biopsie neprokázaly žádné známky malignity. Echokardiografie odhalila normální velikost levé a pravé komory a mírně depresivní globální systolickou funkci levé a pravé komory s ejekční frakcí levé komory 55%. Došlo k určitému stlačení pravé komory a mírnému zrychlení intraventrikulárního toku. Byl pozorován omezený podélný pohyb pravé komory volné stěny, pravděpodobně v důsledku uvázání(obrázky nejsou zobrazeny).

V pozitronové emisní tomografie (PET)/CT, léze ukázal homogenní low-grade vychytávání fluorodeoxyglukózy (maximální standardizované příjmu hodnotu, 2.9), který byl rovnocenný mediastinálního krevního poolu. Nebyly zjištěny žádné fluorodeoxyglukózy-avid hilar nebo mediastinální lymfatické uzliny (obr. 3).

obrázek 3.

Patologické Hodnocení

srdeční nádor sestával z lobulated hladké-povrch soft-tissue mass (9 × 6 × 5 cm) s ohniskovou připevnění k myokardu. Vzorek byl rozřezán a odhalil špinavě bílý zkroucený nádor s odlišnými protínajícími se pruhy vláknité tkáně. Byla zde difúzní zrnitá struktura naznačující rozptýlené mikrokalcifikace (obr. 4).

Obrázek 4a.

Obrázek 4b.

Mikroskopicky, hmotnost ukázal nevýrazné, bez vzoru vřeteno-buněčné léze s fibroblastický cytologické rysy a rozsáhlou extracelulární matrix, které lze identifikovat jako elastická a kolagenní vlákna. Na obrázcích všech sekcí byly rozptýlené mikrokalcifikace. Nebyly identifikovány žádné mitózy ani nekróza. Léze se spojila s vláknitou tkání parietálního i viscerálního perikardu, ale nenapadla myokard (obr. 5).

obrázek 5.

Imunohistochemická analýza ukázala, že nádor byl pozitivní na vimentinu, hladký svalový aktin, S100, a CD99 a byl negativní pro pan-cytokeratin, desmin, CD34, CD31, D2–40, c-kit (CD117), HMB45, Melan-A, EMA, STAT6, a MyoD1. Neexistovalo žádné jaderné barvení β-kateninu, s výjimkou tradiční fibromatózy. Proliferativní index (barvení Ki67) byl menší než 1%. Byla provedena konečná diagnóza srdečního fibromu.

diskuse

srdeční fibromy jsou benigní primární nádory složené z pojivové tkáně a fibroblastů. Tyto méně časté nádory se primárně vyskytují v pediatrické populaci (1), s poměrem 4:1 ve srovnání s dospělými (2). Nejsou častější u jednoho pohlaví než u druhého (1). Nejčastěji vznikají srdeční fibromy ve volné stěně levé komory, interventrikulárním septu nebo ve volné stěně pravé komory (v klesajícím pořadí) (2).

rentgenový nález nádoru kalcifikace je viděn v přibližně 25% případů, a když nástěnné umístění mohou být stanoveny, může být klíčové zjištění, které naznačuje, srdeční fibrom (2,3). Tyto léze se obvykle zvyšují homogenně nebo heterogenně po podání intravenózního kontrastního materiálu.

V MR zobrazování, srdeční fibromy jsou diskrétní nástěnné hmoty nebo fokální ztluštění myokardu, které se obvykle objeví isointense relativní myokardu na T1 vážených obrazů a hypointense na T2-vážených snímcích, které jsou nálezy charakteristické vláknité tkáně (4,5). Hypointenzita T2 je méně častá u jakéhokoli jiného srdečního nádoru a silně naznačuje přítomnost fibromů (5). Obecně jsou homogenní, pokud nedochází k centrální kalcifikaci, což lze považovat za nerovnoměrnou centrální hypointenzitu (5). Fibromy obecně nevykazují žádné zvýšení kontrastu během perfuzního zobrazování kvůli jejich avaskularitě; o 7-10 minut později však klasicky vykazují intenzivní hyperenhancement (5). Vysvětlení tohoto zpoždění hyperenhancement vzor je to, mikroskopicky, fibromy jsou kolekce fibroblasty spolu s velkého množství kolagenu, a proto mají velkou extracelulární prostor součást. Gadolinium se šíří do intersticiálních prostorů, ale ne přes buněčné membrány, a tento jev má za následek prodloužení a trvale vyšší koncentrace gadolinia v fibromy na zpožděné zobrazování (5). Postižený myokard je obvykle hypokinetický při echokardiografii (2,3).

fibromy jsou klasicky jednoduché a mají velikost od 2 do 10 cm. Řezané části srdečních fibromů odhalují pevné nebo gumové hmoty bez cyst, krvácení nebo nekrózy (3). Mohou vykazovat dobře ohraničené nebo infiltrující okraje. Kalcifikace nádoru je běžná, může být multifokální a je občas patrná při patologickém vyšetření (2,6).

fibromy, které se vyskytují u kojenců, jsou buněčné nádory bohaté na fibroblasty s malým množstvím kolagenu, zatímco nádory u dospělých jsou složeny převážně z kolagenu. Četná elastická vlákna, identifikovatelná speciálními skvrnami, se vyskytují u více než 50% pacientů. Ložiska kalcifikací a méně často osifikace jsou pozorovány u přibližně 50% pacientů. Mohou být přítomny malé skupiny lymfocytů a mononukleárních zánětlivých buněk, zejména okolní cévy a na křižovatce s normálním myokardem (3).

radiologické nálezy tohoto případu byly neprůkazné, pokud jde o příčinu hmoty. Diferenciální diagnóza založená na zobrazování zahrnovala solitární vláknitý nádor, leiomyom, zánětlivý myofibroblastický nádor a sarkom nízkého stupně. Nedostatek zvýšeného příjmu u PET byl uklidňující proti diagnóze agresivní malignity. Septální Připojení nebylo identifikováno až do doby operace; proto byla diagnóza fibromu překvapivá.

tento případ byl neobvyklý, protože většina nádoru byla epikardiální, což je vzhled, který lze pozorovat u metastatického onemocnění. Hmotnost však neprokázala zvýšené vychytávání u PET, jak se očekává u metastazujícího onemocnění, a pacient neměl známou primární malignitu, která by tuto diagnózu podpořila. Tento vzhled je také pozorován u mezoteliomu; pokud by se však jednalo o diagnózu, dalo by se očekávat zvýšené vychytávání u PET.

ačkoli myxomy představují polovinu všech primárních srdečních novotvarů, tato diagnóza byla v tomto případě nepravděpodobná. Není známo, že myxomy rostou do epikardu, ale spíše jsou intrakavitární želatinové novotvary. Fibromy jsou intramurální a obvykle vznikají v komorách nebo z komorového myokardu, což jsou vlastnosti, zřídka viděn v myxomas.

Ostatní benigní nádory patří rhabdomyomas, které jsou často nalézt jako více komorové mas u mladých pacientů (z nichž 50% tuberózní skleróza), jsou velmi vzácné u dospělých, a ne vápenatět. Fibromy jsou osamělé a občas vykazují kalcifikaci. Kromě toho rabdomyomy vykazují intenzitu signálu identickou s intenzitou normálního myokardu (null nebo ztmavne) na rozdíl od intenzivního zvýšení fibromů. Ačkoli intramurální hemangiom může simulovat fibrom, kontrastní vzorec tohoto nádoru není kompatibilní s hemangiomem. Hemangiom ukazuje vysoké intenzity signálu na T2-vážených snímcích, zatímco fibrom je klasicky hypointense na T2-vážených snímcích u starších dětí a dospělých. Mezi další T2-hypointenzivní léze, které je třeba zvážit, patří trombus, hematom nebo posttraumatické léze, které zahrnují kalcifikaci. V našem případě vzorec vylepšení umožnil vyloučení těchto lézí.

ačkoli srdeční fibromy jsou vzácné solitární léze, které postrádají metastatický potenciál, mohou způsobit život ohrožující arytmie a dokonce i náhlou smrt. Do značné míry závislá na velikosti a umístění nádoru, pacient se může objevit klinické projevy týkající se poruch vedení, komorové arytmie, městnavé srdeční selhání, a hemodynamické kompromisu (1,3); nicméně, nádor může být také nalezen náhodně. Chirurgické resekce se zdá být bezpečná a účinná metoda pro léčbu (1), míra recidivy, která není dobře popsány v literatuře, ale je věřil být vzácný (2).