Věstníku seznam menu

DISKUSE

PROTOŽE je kostní malignity, které se obvykle vyskytuje u pediatrické populace, ale také byla popsána u dospělých. Celkově se pacienti v současné sérii mírně lišili, pokud jde o věk a pohlaví, od publikovaných zpráv. V literatuře, uváděný průměrný věk je obvykle ve druhém desetiletí, s převahou mužů. Průměrný věk při prezentaci v současné studii byl 29,2 let, s poměrem mužů a žen přibližně 1: 1. Nejčastějším klinickým projevem primárních nádorů bylo postupně zhoršující se bolest a otok, příležitostně s identifikací masové léze. Rekurentní a metastatické léze byly častěji identifikovány jako masová léze na zobrazovacích studiích během sledování pacienta na rekurentní onemocnění. Příznaky byly zaznamenány po zranění souvisejícím se sportem ve 2 případech. Dva pacienti měli v minulosti radioterapii v oblasti postižené osteosarkomem. Jeden pacient podstoupil radioterapii anaplastického astrocytomu. V části, průměrný věk pacientů v této studii byla vychýlena od mnohem starších pacientů (starších 70 let), kteří dříve obdrželi radioterapii pro spinocelulární karcinom hlavy a krku.

cytologicky byly nejčastějšími dosud popsanými nálezy pro COS buněčné nátěry s některými fragmenty tkáně a diskohesivní jednotlivé buňky se střední až hojnou cytoplazmou, Kulatá jádra s excentrickým umístěním a prominentní jádra.9-12 v sérii 12 případů však Domanski a Akerman popsali menší nukleoly v chondroblastické variantě.7 převládajícími popsanými znaky byla přítomnost vícejaderných obřích buněk, chondroidní matrice s vloženými neoplastickými buňkami a přítomnost osteoidu. Tato zjištění jsou podobná tomu, co bylo zaznamenáno v současné sérii. Na spektru však existovalo mnoho morfologických nálezů. Například, dvoujaderných a mnohojaderné buňky byly vzácné v přibližně 50% všech případů, a jaderné pleomorfie měnit v závislosti na nádoru.třídy.

případy, kdy chondroidní materiál chybí nebo ve kterých jej nelze snadno odlišit od osteoidního materiálu, mohou zabránit pozorování chondroblastické povahy osteosarkomu. Naopak, pokud je osteoid zaměněn za chondroidní matrici, může být osteosarkom zaměněn za chondrosarkom. Kromě toho bylo často obtížné odlišit chondroid od osteoidní matrice na typických cytologických preparátech, zejména pokud byla matrice přítomna v malých množstvích. Výzva definitivní identifikace osteoidu pomocí rutinních metod cytologické přípravy byla popsána již dříve.5, 7, 15-17 nejvíce konzistentní cytomorphology funkce byla přítomnost epiteloidní buňky nádoru s kulaté až oválné jaderné hranic, které byly často discohesive a s plasmacytoid vzhled, v kombinaci s určitým množstvím materiálu matrice. Samotné tyto funkce však nejsou specifické, jak je podrobně uvedeno níže.

diferenciální diagnostiku, PROTOŽE zahrnuje benigní chrupavky‐tvoří léze, jako jsou chondroblastom,18, 19 chondrosarkom,11, 20 chondroid chordom (v některých anatomických místech),21, 22 a pleomorfní sarkom s chondroid součásti. Chondroblastomy jsou nádory, které se obvykle vyskytují u jedinců ve stejné věkové distribuci jako COS. Klasickým umístěním těchto benigních nádorů je však epifýza dlouhé kosti, zřídka zahrnující metafýzu. Radiologicky se jedná o dobře ohraničené lytické léze zahrnující epifýzu a mohou se rozšířit na metafýzu. Cytologicky byly popsány jako buněčné vzorky obsahující mononukleované chondrocyty vložené do chondromyxoidní matrice. Neoplastické chondrocyty jsou nevýrazné, i když na periferii mohou být rozptýlené vícejaderné obří buňky typu osteoklastů.14, 18, 19 neexistují žádné mitózy ani nekróza a léčba je obvykle excize s nabíráním a štěpením kostí. Typické radiologické prezentace, stejně jako nedostatek atypie v chondrocyty, absence významné buněčné pleomorfie, a mitózy nebo nekrózou by měla pomoci v rozlišování chondroblastom z COS. Chondroblastom je charakterizován osteoidem” krajkovým “nebo” kuřecím drátem”, který je zřídka zastoupen v aspirátech FNA.

Chondrosarcomas jsou vzácné, maligní, chrupavky‐tvoří nádory starší populace, incidence vrchol, který je v pátém a šestém desetiletí života. Chondrosarkomy se však mohou občas vyskytnout u mladších jedinců, a proto se klinická prezentace může překrývat s COS. Chondrosarkomy se vyskytují jako pomalu rostoucí lytické léze v axiální kostře, zejména v pánevním a ramenním pletenci a příležitostně v proximálních dlouhých kostech dolní končetiny.23 když se vyskytují v dlouhých kostech, mají tendenci se vyskytovat v metafýze a jen zřídka v diafýze a epifýze.23 to představuje zvláštní výzvu při odlišení těchto nádorů od COS. Počáteční histologický dojem ve 2 případech v současné studii byl ve skutečnosti chondrosarkom, který se ukázal jako COS v excizním vzorku. Chondrosarkomy jsou chemorezistentní, zatímco osteosarkomy jsou chemosenzitivní, a proto je rozdíl mezi těmito 2 nádory obzvláště důležitý.

Chondrosarcomas mají klasický rtg prezentace expanzivní lytické a blastické léze se přerušují, nebo ring‐jako kalcifikace s dobře ohraničené radiolucent oblastech.23 cytologicky byly popsány jako obsahující hojnou chondromyxoidní matrici, vloženou do mononukleovaných chondrocytů. Často mají znatelné mezery obsahující dvojjaderné a vícejaderné chondrocyty. Maligní chondrocyty mají plasmacytoid vzhled s bohatou vakuolizované cytoplazmy připomínající buňky renálního karcinomu,11 a displeji variabilní stupeň pleomorfie, nekróza, a mitózy v závislosti na stupeň chondrosarkom.20 maligní osteoid by neměl být přítomen.

nediferencovaný karcinom chondrosarkom může představovat radiologicky jako lytické, destruktivní, agresivní léze s blastické kortikální oblasti a zničení, chybí chondroid kalcifikace a měkké tkáně. Může být nemožné rozlišit dediferencovaný chondrosarkom, u kterého je sarkomovou složkou osteosarkom, od COS na základě samotné FNA. Korelace s klinickými a radiografickými nálezy může pomoci dosáhnout této důležité diferenciace.

Imunohistochemické studie nebyly použity pro diagnostiku v žádném z případů v aktuální studii, ale teoreticky by mohly být použity k potvrzení oblastech chondrogenic a/nebo osteoblastické diferenciace. S‐100 protein a exprese Sox-9 byly použity k identifikaci nádorů s chondrogenní diferenciací, zatímco bylo zjištěno, že exprese SATB2 je specifickým markerem osteoblastické diferenciace.24-26 v některých osteosarkomech však lze nalézt alespoň nízkou expresi proteinu S‐100 a jak protein S‐100, tak Sox-9 jsou exprimovány v chondrogenních oblastech COS.Zdá se, že 27 Dediferencovaných chondrosarkomů snížilo nebo ztratilo expresi proteinu Sox‐9 a s‐100.28, 29 Molekulární studie prokázaly, že podskupina chondrosarcomas harbor mutace v isocitrate dehydrogenázy 1 (IDH1) nebo isocitrate dehydrogenázy 2 (IDH2) geny.30, 31 Jedna nedávná studie zjistila, IDH1/2 mutace v 61% chondrosarcomas (14 z 23 chondrosarcomas), vzhledem k tomu, že žádný z 36 případů, PROTOŽE nebo rakovina kostí s chondroblastic komponent bylo zjištěno, že IDH12 mutace.32 to naznačuje, že identifikace mutace IDH1 / 2 silně upřednostňuje spíše chondrosarkom než COS; absence mutace IDH1/2 však není informativní.

diferenciace COS od chondroidního chordomu se stává klinicky významnou v jakýchkoli anatomických místech střední linie.10 Chondroid chordomas byly popsány jako maligní bifázický novotvary s oblastmi klasické chordom smíchaný s chondroid oblastech. Vzácné cytologické zprávy o těchto nádorů je popsal jako typický physaliferous buňky ve shlucích s bohatou cytoplazmou, s intenzivní eozinofilní cytoplazmatické inkluze, nebo jasnou vakuoly, které tlačí jádro k okraji bez zkreslení. Tyto physaliferous buňky mohou být dvoujaderných nebo mnohojaderné a jsou obvykle koupala v hojné mucinózního materiálu. Mají také oblast chondroidní matice s typickými chondrocyty vloženými do nich.21, 22 Immunostains pro keratin jako AE1/AE3 nebo epiteliální membránový antigen na buňce blok materiál bude skvrna physaliferous buněk; jaderné barvení pro brachyury je specifický marker pro chordom, že je negativní ve rakovina kostí.33

vysoce kvalitní sarkom, který není jinak specifikován, může být přítomen s ložisky tvorby chrupavky a měl by být zahrnut do diferenciální diagnostiky COS. Radiologicky se zdá, že taková léze nevzniká v kosti. Tyto nádory mohou vzniknout v jakékoli složce měkkých tkání a mají oblasti nádoru s diferenciací chondroidů. Radiologicky může být jasné, že léze není primárně kostní nádor. Cytologicky by měly být znaky primárně léze buněčných vřetenových buněk s vysoce kvalitními rysy, včetně buněčného pleomorfismu, nekrózy a mitóz. Složka nádoru může vykazovat chondrocyty, osteoklastické obří buňky a chondroid. Pacient může mít klinickou anamnézu takového nádoru dříve, který může být opakující se. Taková léze může být obtížné odlišit od primárního COS, zejména pokud se vyskytuje u mladého pacienta bez předchozí anamnézy. Pečlivé posouzení, které zahrnuje klinické, radiologické a cytologické rysy, však pomůže klinickému lékaři dospět ke správné diagnóze.

Metaplastický karcinom, jako je ten z prsu, může mít chondroidní nebo osteoidní diferenciaci. Podobně jako u konvenčního adenokarcinomu prsu může metaplastický karcinom prsu metastazovat do kosti. Tyto léze pravděpodobně nezpůsobí diagnostické potíže, pokud historie není známa.34 pozitivita keratinu na imunohistochemii by měla ve většině případů potvrdit nádor jako karcinom. PROTOŽE prezentuje jako primární nádor v prsu může způsobit větší potíže, a diferenciální diagnóza zahrnuje maligní phyllodes tumor, stejně jako metaplastické/sarcomatoid karcinom.35

včasná a přesná klasifikace COS může vést k dřívějšímu zpracování stagingu nádoru a zahájení chemoterapie. Kostní léze u pediatrické populace s charakteristickými radiografickými rysy by měly vést k vysokému indexu podezření na COS. I když chondroid nádory představují diagnostickou výzvou k cytopatologem, cytomorphologic hodnocení FNA, ve spojení s klinických a radiografických parametrů, může být cenným nástrojem pro odpovídající a včasné charakteristiku COS.