Vrozená aortální stenóza
vrozená aortální stenóza se týká zúžené aortální chlopně s různým stupněm obstrukce. Obvykle je ventil bicuspid, ale existují i jiné varianty. Aortální stenóza je spektrum, ve kterém se stupeň obstrukce pohybuje od mírné po těžkou. Pacienti s mírnou aortální stenózou nemají žádné příznaky a nevyžadují zásah. Vyšší stupeň aortální stenózy může mít za následek příznaky, jako je dušnost při námaze, bolest na hrudi, závratě nebo mdloby. Nejzávažnější případy přítomné v novorozeneckém období, kde je kritická obstrukce a nedostatečný srdeční výdej, který vyžaduje nouzový zásah. Pacienti s příznaky stenózy aorty a většina pacientů s asymptomatickou těžkou obstrukcí vyžadují léčbu ke zmírnění obstrukce chlopně.
Vrozené aortální stenózy se liší od kalcifikované aortální stenózy u starších pacientů, protože ventil je pružnější v bývalé a často přístupný balón valvuloplastika. U pacientů s kalcifikovanou aortální chlopní je mnohem méně pravděpodobné, že budou mít prospěch z valvuloplastiky. Úspěšná balónková valvuloplastika nebo chirurgická valvotomie mohou vést k účinnému blednutí a oddálit potřebu náhrady aortální chlopně po celá léta. Při kalcifikaci aortální chlopně je však zřídka dosaženo úspěšné dlouhodobé úlevy od obstrukce valvuloplastikou a obecně je nutná náhrada aortální chlopně.
jak balónková, tak chirurgická valvuloplastika způsobují únik v aortální chlopni, označované jako aortální regurgitace. U mnoha z těchto pacientů existuje kombinovaná stenóza aorty a regurgitace aorty, ale stupně, který nevyžaduje výměnu chlopně. Tito pacienti musí být sledováni, aby se určilo optimální načasování budoucí výměny ventilu.
pokud je nutná výměna aortální chlopně, musí být volba chlopně individualizována pro každého pacienta. Zatímco mechanická aortální chlopně má nejnižší výskyt reoperace na aortální chlopni, vyžaduje celoživotní antikoagulaci a úpravy životního stylu, aby se zabránilo krvácení. U ženy v plodném věku také komplikuje řízení budoucího těhotenství. Z těchto důvodů se mnoho pacientů rozhodlo pro bioprotetickou chlopeň navzdory potřebě budoucí reoperace. S rozvojem náhrady transaortální chlopně (TAVR) je však možné, že TAVR ventil vložený do selhávající bioprotetické chlopně prodlouží dobu do reoperace. Aortální stenóza je také spojena s dilatací aorty. Osoby s významnou dilatací mohou vyžadovat výměnu aorty v době výměny aortální chlopně.
Rossova procedura
Rossova procedura (nebo plicní autograft) je operace, která byla rozsáhle používána k náhradě aortální chlopně u dětí. Operace spočívá v přenosu vlastní plicní chlopně a kořene pacienta do polohy aorty, nahrazení plicní chlopně plicním homograftem (chlopeň lidské mrtvoly) a reimplantaci koronárních tepen. Operace byla také provedena u mladých dospělých, zejména u žen, které si přejí otěhotnět, ale nadšení pro tuto operaci se vytrácí v průběhu let.
operace Ross je složitější postup než běžná náhrada aortální chlopně. Jeho hlavní nevýhodou je potenciál pro následnou dysfunkci neo – aortální chlopně i plicního homograftu. Navzdory počátečnímu nadšení pro dlouhodobou funkci plicní chlopně pacienta v aortální poloze není předčasný vývoj aortální regurgitace, zejména u pacientů s bicuspidální aortální chlopní, neobvyklý. Kromě toho výskyt dysfunkce plicního homograftu buď stenózou nebo regurgitací není zanedbatelný a představuje další příčinu reintervence. Konečně, dilatace neo – aortálního kořene je běžná, může přispět k rozvoji aortální regurgitace a může dosáhnout proporcí, které vyžadují výměnu. Ze všech těchto důvodů a pravděpodobnosti, že TAVR může být použit uvnitř zhoršující se bioprotetické chlopně, Rossův postup je zřídka nabízen v naší dospělé vrozené populaci.
