Základní komponenty pojivové tkáně a extracelulární matrix: elastin, fibrillin, fibulins, fibrinogenu, fibronektinu, lamininu, tenascins a thrombospondins

Kolagenů jsou nejhojnější komponenty extracelulární matrix a mnoho typů měkkých tkání. Elastin je další hlavní složkou určitých měkkých tkání, jako jsou arteriální stěny a vazy. Mnoho dalších molekul, i když má nižší množství, funguje jako základní složky extracelulární matrice v měkkých tkáních. Některé z nich jsou přezkoumány v této kapitole. Kromě jejich základní struktura, biochemie a fyziologie, jejich role při poruchách měkkých tkání jsou zmíněny jen stručně, protože většina kapitol v tomto svazku jednat s příslušnými jednotlivých sloučenin. Fibronektin se strukturou muldomainu hraje roli “hlavního organizátoru” v maticové sestavě, protože tvoří most mezi receptory buněčného povrchu, např., integriny a sloučeniny jako kolagen, proteoglykany a další fokální adhezní molekuly. Hraje také zásadní roli při sestavování fibrilinu-1 do strukturované sítě. Lamininy přispívají ke struktuře extracelulární matrice (ECM) a modulují buněčné funkce, jako je adheze, diferenciace, migrace, stabilita fenotypu a odolnost vůči apoptóze. Přesto, že primární úloha fibrinogenu v krevní sraženiny, po přeměně na fibrin trombinem, to se také váže na různé sloučeniny, zejména na různé růstové faktory, a jako takové fibrinogenu je hráč v kardiovaskulární a extracelulární matrix fyziologie. Elastin, nerozpustný polymer monomerní rozpustný prekurzor tropoelastin, je hlavní složkou elastických vláken v matrici tkáně, kde se nabízí elastický zpětný ráz a odolnost na různé pojivové tkáně, např. aorta a vazy. Elastická vlákna regulují aktivitu Tgfß prostřednictvím jejich spojení s fibrilinovými mikrofibrily. Elastin také hraje roli v adhezi buněk, migraci buněk a má schopnost podílet se na buněčné signalizaci. Mutace v genu elastinu vedou k cutis laxa. Fibriliny představují převládající jádro mikrofibril v elastických i neelastických extracelulárních matricích a úzce interagují s tropoelastinem a integriny. Mikrofibrily poskytují nejen strukturální integritu specifických orgánových systémů, ale také poskytují lešení pro elastogenezi v elastických tkáních. Fibrilin je důležitý pro montáž elastinu do elastických vláken. Mutace v genu fibrillin-1 jsou úzce spojeny s Marfanovým syndromem. Fibuliny jsou pevně spojeny s bazálními membránami, elastickými vlákny a dalšími složkami extracelulární matrice a podílejí se na tvorbě elastických vláken. Tenasciny jsou polymorfní glykoproteiny ECM, které se nacházejí v mnoha pojivových tkáních v těle. Jejich vyjádření je regulováno mechanickým namáháním jak během vývoje, tak v dospělosti. Tenascins zprostředkovat oba zánětlivé a fibrotické procesy, které umožňují efektivní opravy tkání a hrát roli v patogenezi Ehlers-Danlos, onemocnění srdce a regeneraci a obnovu svalově-šlachový tkáně. Jednou z rolí trombospondinu 1 je aktivace TGFß. Zvýšená exprese trombospondinu a aktivity TGFß byla pozorována u fibrotických kožních poruch, jako jsou keloidy a sklerodermie. Protein oligomerní matrice chrupavky (COMP) nebo trombospondin-5 je primárně přítomen v chrupavce. Vysoké hladiny COMP jsou přítomny v fibrotických jizvách a systémové skleróze kůže a v šlach, zejména při fyzické aktivitě, zatížení a po poranění. To hraje roli v cévní stěny remodelace a byl nalezen v aterosklerotických plátů stejně.