18 – medfødt lungesygdom

dette kapitel diskuterer spektret af medfødt lungesygdom fra den øvre luftvej ned til lungeparenchyma og mikrovaskulatur og tilhørende relevante misdannelser i brystvæggen og mediastinum og systemisk. En systematisk måde at beskrive en individuel misdannelse på foreslås ved hjælp af klare ord til at afgrænse komponenterne i misdannelsen inden planlægning af behandling. Medfødt lungesygdom kan forekomme i utero helt op til alderdom. Mange store misdannelser, der er diagnosticeret antenatalt, regresserer stort set i tredje trimester af graviditeten og kan kun påvises postnatalt ved computertomografi (CT) scanning. Håndtering af asymptomatiske medfødte cystiske misdannelser er kontroversiel; mange forbliver symptomfrie i lang tid, mens andre bliver sæde for infektion eller malignitet eller resulterer i andre komplikationer, såsom luftemboli. Histologisk overlapning mellem det, der engang blev betragtet som diskrete enheder, såsom medfødt cystisk adenomatoid misdannelse og sekvestrering, er almindelige, og forsøg på at bestemme histologi ud fra kliniske billeder er fyldt med vanskeligheder. Nyere billeddannelsesteknikker, såsom magnetisk resonans og CT-angiografi, bruges i stigende grad til at afbilde medfødte lungemisdannelser, med konventionel angiografi forbeholdt situationer, hvor terapeutisk embolisering af misdannelsen overvejes. Fremskridt inden for kirurgiske teknikker, især for medfødt diafragmatisk brok, betyder, at der er flere overlevende i barndommen og voksenlivet. Den optimale opfølgning for patienter med medfødte lungemisdannelser, uanset om de er kirurgisk behandlet eller ej, skal stadig bestemmes.