Aneurysmal Knoglecyst af Clavicle i et barn: en sjælden CaseReport

Case Report

aneurysmal Knoglecyst af Clavicle i et barn: en sjælden CaseReport

Suresh Borah1, Hemonta Kr Dutta2* og Manasjyoti Das1
1afdeling for Ortopædi, Assam Medical College, Indien
2afdelingen for Pædiatrisk kirurgi, Assam Medical College, Indien

*tilsvarende forfatter: Hemonta Kr Dutta, afdeling ofpaediatrisk kirurgi, Assam MedicalCollege, Dibrugarh, Assam,786002, Indien

udgivet: 20 okt, 2017
Citer denne artikel som: Borah S, Kr Dutta H, Das M. aneurysmal Knoglecyst af kravebenet i aChild: en sjælden sag rapport. Clin Surg. 2017; 2: 1685

abstrakt

Aneurysmal knoglecyst er en godartet ekspanderende osteolytisk læsion af knogler og påvirker normalt teenagere ogunge voksne. Metafyseal ende af lange knogler påvirkes normalt efterfulgt af rygsøjle og flade knogler.Inddragelse af kravebenet er sjældent. Vi rapporterer et syv år gammelt barn, der præsenterer en aneurysmal knoglecyst af kravebenet, som blev udskåret med et knogletransplantat.
nøgleord: Aneurysmal knoglecyst; knogletumorer; Kæmpe celletumor

introduktion

Aneurysmal knoglecyst (ABC) er en godartet, men lokalt destruktiv tumor i knogler. Der er tilstedeværelseaf svampede eller multilokulerede blodfyldte rum af variabel størrelse adskilt af bindevævsseptumindholdende trabeculae eller osteoidvæv og osteoklastgigantceller . Det tegner sig for 1% af alle godartetknogletumorer . Otteogtreds procent af aneurysmale knoglecyster forekommer hos skelet umodne patienterder er under 20 år. Der er ingen kønsfornemmelse; den højeste forekomst er i det andet årtiaf livet . Ætiologi og patogenese af denne læsion forbliver uklar . Aneurysmale knoglecyster kaninvolverer næsten enhver knogle, men de hyppigste steder er lange rørformede knogler og hvirvler . De fleste almindelige steder omfatter proksimal humerus, distal lårben, proksimal tibia og rygsøjlen. Blandt flade knogler, bækken og scapula er velkendte steder. Kravebenet er et relativt sjældent sted fordenne læsion, og ikke mange er blevet rapporteret i litteraturen . Vi præsenterer et tilfælde af aneurysmal knoglecyst af lateral ende af kravebenet i et syv år gammelt pigebarn.

patienter og metoder

en 7-årig pige præsenteret i ambulant afdeling med hævelse over den laterale ende afden højre kravebenet i de sidste 6 måneder. Hævelsen steg gradvist i størrelse og nåede størrelsen af et æg på tidspunktet for undersøgelsen, med glat overflade, mildt øm på palpation, og der var ingen lokal temperaturstigning. Huden var ikke klæbende til hævelsen. Konsistens var knoklet hårdt med æggeskal revner som følelse. Margenerne var tydelige, og der blev ikke fundet lokale lymfeknuder.Barnet havde fuld bevægelsesområde ved skulderen uden smerter. Ingen anden lignende hævelse varfundet i kroppen. Røntgenbilleder (Figur 1) viste en veldefineret ekspansiv osteolytisk læsion medtynde sklerotiske margener, der stammer fra den laterale ende af højre kraveben. Tynde septationer kunne væreset inden for læsionen. Blodundersøgelser, herunder ESR, CRP og serum alkalisk phosphatisevar inden for normale grænser. Fnac-rapporten var ikke entydig. Incisional biopsi blev udførtog blev sendt til to forskellige laboratorier; hvoraf den ene rapporterede som aneurysmal knoglecyst ogden anden som godartet fibro-osseøs læsion. Udskæring af massen med en del af normal knogle ogfibulær transplantation med K-ledning blev udført (figur 2a og 2b). Skulderen blev immobiliseret i treuger efterfulgt af aktiv bevægelse og fysioterapi. Udskæringsbiopsirapporterne bekræftede sagen som ABC. Patienten blev fulgt op efter 3 uger, 3 måneder, 6 måneder og 1 & 2 år. Thechild vendte tilbage til skolen efter 3 uger. Patienten har et komplet udvalg af bevægelser uden funktionelleproblemer.
implantatet blev fjernet efter et år, og røntgenstrålerne viste fuldstændig forening og ingen tegn på gentagelse (figur 3a og 3b). Barnet viste fuld bevægelsesområde uden problemer (figur 4).

Diskussion

Aneurysmal knoglecyst giver normalt smerter og hævelse over en variabel tidsperiode.Sjældent kan de præsentere med nogen kompressionsfunktioner i de tilstødende strukturer. I de lange knogler involverer de almindeligvis metafysealområdet. Men desjældent krydse leddene . Røntgenbilleder viser en ekspansiv lytisk læsionmed udblæsning eller ballooning distension af periosteum. Massener skitseret af et tyndt ark periosteal knogle. Det kan også vise soapbubble lignende udseende . CT-scanning viser multilokuleret cystisknatur af tumoren. Det kan også vise væskeniveauer i cysten. MRIdepicts den ekspansile natur og hjælper også med at kommentere omnærby strukturer .
udtrykket aneurysmal knoglecyst blev opfundet af Jaffe andLichenstein i 1942 baseret på de radiografiske fund. Abcer en lokalt aggressiv godartet tumor, og dens patogenese er usikker.Det postuleres, at det kan opstå som følge af en lokal kredsløbsforstyrrelsefører til et øget venetryk og efterfølgende produktionaf blødning i knoglen . Dette kan forklare, hvorfor der erlav forekomst af ABC i kravebenet på grund af lavt venetryk her.Nylige undersøgelser har vist, at de fleste primære ABC ‘ er demonstrerer ved(16;17) (22.kvartal;p13) fusion af tre17/CDH11-USP6 onkogen. Thisfusion fører til øget cellulær cadherin-11 aktivitet, der synes atarrest osteoblastisk modning i en mere primitiv tilstand. ABC kanforvirres med kæmpe celletumor, chondromyksoid fibroma ogtelengiektasisk osteosarkom . GCT vises almindeligvis efterphyseal lukning. Det er mindre cystisk og vokser sjældent så hurtigt som anABC. Chondromyksiod fibroma er en sjælden tumor, der generelt påvirkermænd i andet og tredje årti. Det vokser langsomt og mestalmindeligt involverer tibia eller lårben. Dens radiologiske udseende kanvære forvirrende, men histologisk differentieret på grundlag af fund afen blanding af fibrøst, myksomatøst og chondroidvæv. Sondringfra telangiektatisk osteosarkom er vanskelig, fordi betingelsernehar overlappende kliniske og radiologiske træk. Differentieringen er lavet af de histologiske egenskaber. Tilstedeværelsen af stærkt anaplastisksarkomatøse celler med atypiske mitoser, der producerer osteoid, er højtdiagnostisk af osteosarkom.
der er mange måder at behandle en ABC som curettage, udskæring, saucerisering, strålebehandling, kryoterapi, vaskulær okklusionetc. Komplet udskæring af tumoren forbliver den bedste modalitet afbehandling . Dette er dog forbundet med funktionsnedsættelse.Så oftest udføres curettage og knogletransplantation .Der er rapporter om spontan opløsning af ABC . Den samlede sats er 90% til 95%. En yngre alder, åbne vækstplader og en metafyseal placering har alle været forbundet med en øgetrisiko for gentagelse. Embolisering af foderbeholderen tjener også som envigtig behandling ved at reducere tumorens størrelse og tillademindre eksponering og dissektion under operationen. Adjuverende behandling erudført i utilgængelige tumorer og under forhold, hvor der er potentialerisiko for skade på nærliggende strukturer.

Figur 1

×Luk

denne tekst vil blive overskrevet af

Figur 1
præoperativ røntgen, der viser den ekspansile knoglemasse i lateralenden af højre kraveben.

figur 2

×Luk

denne tekst vil blive overskrevet af

figur 2
intraoperative fotografier, der viser tumor (A) og (B) efterudskæring og knogletransplantation.

Figur3

×Luk

denne tekst vil blive overskrevet af

figur 3
røntgenstråler umiddelbart efter op (A) og 1 år senere (B).

figur 4

×Luk

denne tekst vil blive overskrevet af

figur 4
opfølgning på et år viser komplet vifte af bevægelser.

1. Aneurysmal knogle cyste. Histologisk typning af knogletumorer. Berlin: Springer-Verlag; 1992. s. 37.
2. Leithner A, Vindhager R, Lang S, Haas OA, Kainberger F, Kotts R. aneurysmal knoglecyst. En populationsbaseret epidemiologisk undersøgelse og litteraturgennemgang. Clin Orthop Relat Res. 1999; (363): 176-9.
3. Cottalorda J, Bourelle S. moderne begreber af primær aneurysmal knoglecyst. Arch Orthop Trauma Surg. 2007;127 (2): 105-14.
4. Burch s, Hu s, Berven S. aneurysmale knoglecyster i rygsøjlen. Neurosurg Clin N Am. 2008;19(1):41-7.
5. McCarthy EF, Frassica FJ. Aneurysmal knoglecyst. Patologi af knogler og Ledforstyrrelser: med klinisk og radiografisk korrelation. Philadelphia: Saunders; 1998. s. 279-84.
6. Freiberg AA, Loder RT, Heidelberger KP, Hensinger RN. Aneurysmale knoglecyster hos små børn. J Pediatr Orthop. 1994;14(1):86-91.
7. Rosenberg AE, Nielsen GP, Fletcher JA. Aneurysmal knoglecyst. I: Fletcher CDM, Unni KK, Mertens F, redaktører. Verdenssundhedsorganisationen: klassificering af tumorer: patologi og genetik af tumorer i blødt væv og knogler. Lyon: Det Internationale Agentur for Kræftforskning; 2002. s. 338-9.
8. Dabska M, Buraksevskij J. aneurysmal knoglecyst. Patologi, klinisk forløb og radiologiske optrædener. Kræft. 1969;23(2):371-89.
9. Jaffe HL, Lichtenstein L. Ensom unicameral knoglecyst med vægt på roentgen-billedet, det patologiske udseende og patogenesen. Arch Surg. 1942; 44 (6): 1004-25.
10. Lau av, Pringle LM, hurtig L, Rikelme DN, Ye Y, Oliveira AM, et al. TRE17 / allestedsnærværende protease 6 (USP6) onkogen translokeret i aneurysmal knoglecyst blokerer osteoblastisk modning via en autokrin mekanisme, der involverer knoglemorfogenetisk proteindysregulering. J Biol Chem. 2010;285(47):111-20.
11. Lichtenstein L. Aneurysmal knoglecyst. En patologisk enhed, der almindeligvis forveksles med kæmpecelletumor og lejlighedsvis for hæmangiom og osteogen sarkom. Kræft. 1950;3(2):279-89.
12. Cole GG. Behandling af aneurysmale knoglecyster i barndommen. J Pediatr Orthop. 1986;6(3):326-9.
13. Malghem J, Maldague B, Esselincksh, Noel H, de Nayer P, Vincent A. spontan heling af aneurysmale knoglecyster. En rapport af tre sager. J Knogle Fælles Surg Br. 1989;71(4):645-50.
14. van Loon CJ, Veth RP, Prussynski M, Lemmens JA, van Horn JR. Aneurysmal knoglecyst. Langsigtede resultater og funktionel evaluering. Acta Orthop Belg. 1995;61(3):199-204.
15. Gibbs CP Jr, Hefele MC, Peabody TD, Montag AG, Aithal V, Simon MA. Aneurysmal knoglecyst i ekstremiteterne. Faktorer relateret til lokal gentagelse efter curettage med en højhastighedsgrat. J Knogle Fælles Surg Am. 1999;81(12):1671-8.
16. Papagelopoulos PJ, Currier BL, Shaughnessy VJ, Sim FH, Ebsersold MJ, Bond JR, et al. Aneurysmal knoglecyst i rygsøjlen. Ledelse og resultat. Rygsøjlen (Phila Pa 1976). 1998;23(5):621-8.