at leve med en medfødt hjertefejl

jeg blev født med en hjertefejl, tetralogi af Fallot, i 1954. Mine forældre fik at vide, at jeg ikke ville overleve endnu et år. På det tidspunkt var muligheden for operation ny, og meget få læger var dygtige i denne type procedure. I 1966, i en alder af elleve, havde jeg korrigerende kirurgi. Den medicinske behandling var avanceret, og jeg var meget heldig. Jeg havde det godt indtil maj 1969, da vi opdagede, at min puls var farligt lav: mindre end 30 slag i minuttet. Så den 21. maj 1969 fik jeg min første pacemaker. Igen, på grund af nye udviklinger inden for lægehjælp, var jeg heldig. Fremskridt inden for pacemakerteknologi har løbende forbedret min livskvalitet. I dag er jeg over 60 år og har en implanteret hjertedefibrillator.

på grund af fremskridtene inden for medicinsk behandling kan børn i dag få den pleje, de har brug for inden for de første par uger af livet. Hvis jeg blev født i dag med samme hjertefejl, ville operationen ske i 4-8 uger. Som det medicinske samfund lærer og bevæger sig fremad, mennesker med hjertefejl har og vil drage fordel som følge heraf. Nu lever vi længere, sundere liv. Imidlertid, vores operation er ikke en total kur, og, som vi alder, vi stadig lider virkningerne af disse betingelser. Fortsat lægehjælp og løbende forskning er afgørende for hver af vores liv.

da Susan hilste fødslen af sin søn Nick velkommen, troede hun, at alt syntes normalt. Imidlertid, som hun spurgte, ” Er min baby fint?”de første smil omkring hende ændrede sig hurtigt til hvisken og bekymrede udseende. Snart blev Nick ført væk til specialister på et stort Børnehospital, mens Susan blev efterladt. Kort efter, hun blev løsladt, forlader med en ballon, der læste “det er en dreng!”men hun holdt ingen baby dreng i sine arme. Susan var ikke klar over, at eventyret først var begyndt, da test snart afslørede, at hendes baby havde en medfødt hjertefejl.

efter at Nick havde tre vanskelige åbne hjerteoperationer, besluttede hans læger, at han kun kunne overleve med en hjertetransplantation. Lige før sin anden fødselsdag modtog Nick sit nye hjerte. Selvom Nick er en ung voksen nu og klarer sig godt, han og hans forældre bekymrer sig stadig om transplantatafvisning og fremtiden. “Jeg tænker på den smerte og frustration, vi har været igennem, og mit håb for andre familier er, at vi kan finde ud af, hvad der forårsager medfødte hjertefejl, så vi kan forhindre dem,” tilføjede Susan.

her er min utrolige rejse som en medfødt hjertepatient. Jeg blev født med fire defekter i hjertet kaldet tetralogi af Fallot, almindeligvis kendt som “blå baby”. I 1960 ‘ erne i Indien var åbne hjerteoperationer uhørt. Ukorrigeret overlever denne tilstand sjældent i voksenalderen. I en alder af 4 havde jeg en procedure for at hjælpe mit blod med at omgå problemerne i mit hjerte, hvilket hjalp mig med at gå i skole. Forsøger mit bedste for at være” normal “på trods af en lang” do-not-do ” liste, jeg afsluttede gymnasiet. Jeg havde en vækstspurt i en alder 15, og mit studieliv styrtede ned, da daglig skoledeltagelse blev en udfordring. I 1976 fik jeg en 5% chance for at overleve til en åben hjerteoperation. Beslutningen var vigtig både for mig og min familie. Den 8-timers operation involverede ikke kun korrektion af manglerne, men også fastsættelse af, hvad der var gjort i min tidligere procedure. Resultatet af operationen var ukendt i cirka 72 timer, men jeg trak igennem med kun en arinfektion som en komplikation. Et tre måneders ophold på hospitalet blev efterfulgt af et år med en saltfri diæt og ingen skole.

efter at have overlevet den åbne hjerteoperation (kaldet total korrektion) blev jeg et medicinsk eksempel. Min Ånd krævede en usædvanlig uddannelse. Med lægens tilladelse valgte jeg at blive programmør og tog en karriere inden for informationsteknologi. Jeg mødte en mand, der var modig nok til at tage mig på for en ægtefælle, og vi flyttede til Skotland, hvor jeg begyndte en kandidatuddannelse. Tretten år efter operationen med åbent hjerte førte en ny murmur til opdagelsen af resultaterne af den indledende procedure, der blev fortrydt. Jeg blev sendt til et pædiatrisk kirurgisk center for at ordne det.

i 1992 flyttede vi til USA, og i 1997 havde jeg en datter – en 32 ugers preemie. Moderskab og graviditet tog en vejafgift, og i 2002 begyndte jeg at føle mig åndenød og udmattet. Min lungeventil skulle udskiftes. Igen var det endnu et pædiatrisk hospital og pædiatrisk hjertekirurg, der fik mig fast. Denne gang var overlevelsesraten 99% og kun en uges hospitalsophold!

jeg er en af de første grupper af voksne i live med denne medfødte hjertefejl. Vi danner en ny befolkning, hvis sundhedsbehov endnu ikke er undersøgt, og hvis prognose og forventede levetid stadig er ukendt. For nylig oplevede jeg hjertebanken, der krævede medicin for at bremse mit hjerte. En ny uventet defekt i venstre side af hjertet er også kommet frem, hvilket gør mig til en “sjælden” sag. Patienter, der lever i voksenalderen, og deres læger står nu over for det ukendte. Da jeg trådte ind i det sjette årti af livet, indså jeg, at mit hjerte aldrig vil blive fuldstændigt rettet. Derfor har jeg brug for livslang overvågning på en specialiseret sundhedsklinik. Mit råd til andre som mig er at kontakte specialiserede klinikker og møde det ukendte sammen med lægerne. Folkesundhed har en meget vigtig rolle i at hjælpe sådanne patienter med meget tiltrængt forskning.

vores tvillinger, en dreng og pige, blev født 6 uger for tidligt i 2002. Vores søn, Shandler, blev født med to medfødte hjertefejl: coarctation af aorta og bicuspid aortaklappen. Coarctation af aorta er en indsnævring af en del af aorta (den største arterie, der leverer iltet blod til hele kroppen). Bicuspid aortaklappen er en aortaklappen, der har to foldere, i stedet for tre. Shandler var ret lille, vejer kun 4 pund. Ved fire dage gammel begyndte han at have svært ved at trække vejret. Lægerne opdagede et hjertemusling og mindskede pulser i hans ben og fødder. Gennem ekkokardiografi (ultralyd i hjertet) blev de medfødte hjertefejl fundet. Tre dage senere reparerede hjertekirurgen koarctationen. Der er ingen indgriben for hans bicuspid aortaklap.

vores familie var helt bange for, at han ikke ville overleve større hjertekirurgi på grund af hvor lille han var. Han klarede sig godt i cirka to uger efter operationen, og derefter udviklede han komplikationer (en risiko ved enhver kirurgisk procedure). Væske indsamlet omkring hans lunger, hvilket gør det vanskeligt for ham at trække vejret. Han krævede en ventilator til at hjælpe med vejrtrækning og brystrør placeret for at dræne væsken. Efter seks uger uden forbedring i hans tilstand samt udvikling af bakteriel meningitis (som næsten tog hans liv) blev han taget tilbage til operation. Inden for 24 timer var han i stand til at trække vejret alene igen. Efter 11 uger i den nyfødte intensivafdeling var Shandler endelig i stand til at komme hjem for at blive genforenet med sin tvillingsøster og bo hos vores familie. Han blev dog afladet med et fodringsrør. Dette var nødvendigt, fordi hans hjertesygdom forårsagede træthed under fodring, og han var ikke i stand til at tage det fulde beløb, der var nødvendigt gennem munden.

de sidste 10 år har haft deres op-og nedture for vores familie. Kort efter at han kom hjem, udviklede Shandler en tilstand kaldet dysfagi på grund af svær syre refluks. Dysfagi er et problem med at sluge. Shandler begyndte at nægte at spise. Han fik senere et fodringsrør kirurgisk placeret, hvilket var, hvordan han modtog sin ernæring i flere år. Lige før han blev 4, spiste han endelig og drak nok til at få røret fjernet.

hans hjertesygdom gjorde ham ekstremt skrøbelig de første par leveår. Som spædbarn blev han indlagt i flere uger (i kritisk tilstand) på den pædiatriske intensivafdeling med komplikationer fra flu. I en alder af 2 fik han respiratorisk syncytialvirus (RSV) og blev indlagt på hospitalet i 1 uge på grund af åndedrætsbesvær.

når du ser Shandler i dag, ville du ikke vide, at han havde en så hård start i livet. Selvom han er lille i sin alder, er han i stand til at løbe og lege med sine kammerater og spiser alt i syne!! Han kræver dog årlig opfølgning af en kardiolog. Gennem ekkokardiografi ser de efter tegn på aorta-indsnævring igen, samt kontrollerer funktionen af hans bicuspid aortaklap. Komplikationer af bicuspid aortaklappen omfatter: kongestiv hjertesvigt, lækage af blod gennem ventilen tilbage i hjertet og indsnævring af ventilens åbning. Ventilen kræver reparation eller udskiftning, hvis dette sker. Shandler må aldrig deltage i kontaktsport (fodbold, hockey og brydning). På trods af denne begrænsning er han en lys, glad 5.klasse, der elsker at spille vittigheder på andre (især hans søstre). Han nyder at bygge ting, læse Harry Potter bøger, og er en sus i matematik og andre skolefag. Han vil altid have sit “kamparr”, selvom han spøger med, at det”får ham til at se hård ud”!! Vi har været virkelig velsignet med at have Shandler i vores familie.

“sidder du ned? Din baby har en alvorlig hjertefejl.”Dette telefonopkald skulle være min mor og lykønske os, da vi bragte vores baby hjem for første gang. I stedet markerede det begyndelsen på en hvirvelvind, hvilket resulterede i tre hospitaler, en helikoptertur og hjertekirurgi, alt sammen i de første fire dage af Nicholas’ liv. Nicholas blev født med en alvorlig hjertefejl kaldet kritisk koarctation af aorta, en alvorlig indsnævring i hans aorta, der afskærer blodgennemstrømningen til den nedre halvdel af hans krop.

de første par år af Nicks liv var fyldt med forsigtighed, frygt og angst, og de blev fortæret af lægebesøg. Dette blev forstærket af det faktum, at der altid var to andre søskende på slæb. Indersiden af min minivan var dekoreret med de hundredvis af “god patient” klistermærker de tre af dem havde samlet. Disse klistermærker betød Nicholas havde gjort det en anden dag.

sandfærdigt er Nicholas et plakatbarn til vellykket operation. Han har gjort det så godt, at lægernes besøg er tilspidset til et halvårligt kardiologisk besøg. Han er i stand til at deltage i sport med fodbold og svømning på toppen af sin liste, selvom hip-hop-dans er hans favorit. De fleste dage er det let at glemme, at han har en alvorlig mangel. Endnu, lejlighedsvis, jeg fanger mig selv spekulerer på, hvad hans fremtid bringer. Indtil for nylig overlevede børn med alvorlige hjertefejl ikke, Og der er et stort hul i information om voksne med hjertefejl.

der er stadig spørgsmål: Hvordan? Hvorfor? Hvad er det næste? Ingen ved det rigtigt. Jeg ved, at jeg vil gøre alt, hvad jeg kan for at sikre, at han lever et langt og sundt liv.

mit navn er Ken, og jeg blev født i 1981 med medfødt hjertesygdom (CHD). Jeg havde min første (og indtil videre kun) åben hjerteoperation i en alder af otte måneder for at rette op på en defekt kendt som tetralogi af Fallot. Som mange mennesker med CHD troede jeg, at operationen havde rettet mig, og jeg var tabt til kardiologisk pleje som ung. Jeg er utrolig heldig, fordi jeg har haft et sundt og aktivt liv, der er noget usædvanligt for mennesker med CHD. Jeg har altid elsket cykling; og i 2005 afsluttede jeg min første udholdenhedstur: 2 dage og 180 miles mellem Illinois og Danmark. Siden da har jeg fortsat med at forfølge denne lidenskab ved at deltage i flere udholdenhedsture over hele landet, herunder den 7-dages, 560-mile AIDS/LifeCycle ride fra San Francisco til Los Angeles i 2010.

rejsen fortsætter, og jeg glæder mig til turen!