barndom – og voksen-onset lupus: en opdatering af ligheder og forskelle

epidemiologisk & kliniske træk ved SLE

epidemiologiske Data

en af de største vanskeligheder ved at sammenligne data fra offentliggjorte undersøgelser af csle er manglen på enighed om definitionen af et ‘barn’, med afskåret til inkludering som en ‘barndom-onset-sag’ varierer mellem 14 og 20 år. Da sygdomsekspression i SLE påvirkes af miljøfaktorer og adskiller sig mellem racemæssige og etniske grupper, når man forsøger sammenligninger, er det også vigtigt at bruge kohorter af voksne og børn med SLE fra lignende baggrunde. Desuden henvises juvenile SLE-patienter altid til voksenklinikker og behandles således af forskellige læger, når deres alder overstiger en bestemt grænse, hvilket kan gøre deres langsigtede tilmelding til studier problematisk eller alternativt forvirre de undersøgelser, de deltager i. På trods af disse begrænsninger kan der sikkert drages nogle konklusioner vedrørende epidemiologiske forskelle mellem sygdom hos voksne og børn. Som allerede nævnt begynder sygdommen hos omkring 15% af personer med SLE før 16 år. Diagnosen lupus er usædvanlig før 10 år. Medianalderen for diagnose af SLE hos børn er 12,1 år, hvor forholdet mellem kvinde og mand varierer fra 2,3:1 til 9:1 afhængigt af undersøgelsen. I flere serier er forholdet mellem kvinder og mænd hos børn, der præsenterer med lupus inden 12 år, 3-5:1, mens dette forhold for lupus, der præsenteres i peri – eller postpubertal alder, er cirka 5-7:1, omtrent det samme forhold som det ses hos voksne. Forekomsten og sværhedsgraden af barndomsdebut SLE varierer mellem forskellige etniske grupper. Hos kaukasiere er forekomsten af lupus debut før 19 år mellem seks og 18 år.9 tilfælde pr. 100.000 individer, mens det i pædiatriske populationer af afroamerikansk herkomst når 30 tilfælde pr.100.000 individer, hvilket understreger den slående virkning af race på forekomsten af lupus (op til en tredobbelt stigning i forekomsten af sygdom observeres hos ikke–kaukasiere), sammenlignelig med voksen-debut sygdom. Yngre alder, hankøn, ikke – kaukasisk race, lav socioøkonomisk status, nefritis og CNS-sygdom anses for at være risikofaktorer for svær lupus; imidlertid, deres tilknytning til en dårligere prognose i barndommen-eller voksen-debut sygdom forbliver kontroversiel.

kliniske manifestationer

generelle træk sammenligning af de kliniske træk ved sygdom hos børn og voksne afslører ligheder såvel som vigtige forskelle. Generelt har børn med lupus en tendens til at have mere alvorlig og mere aggressiv sygdom end voksne SLE-patienter, og barndomsdebut SLE præsenterer ofte med større organsysteminddragelse, herunder nyre-og neuropsykiatrisk (NP) sygdom. Blandt de generelle kliniske egenskaber er forfatningsmæssige symptomer, såsom uforklarlig feber, utilpashed og vægttab, til stede i 40-90% af tilfældene og er de mest almindelige manifestationer hos børn og unge med SLE. Disse symptomer, især i forbindelse med en ellers uforklarlig anæmi og/eller trombocytopeni, bør tilskynde til en grundig undersøgelse af lupus i denne aldersgruppe. Arthritis (60-70%) og udslæt (40-60%) er også almindelige kliniske træk ved barndomsdebut SLE; deres prævalens er imidlertid lavere end hos voksne sygdomme (henholdsvis 80-95 og 60-80%). Raynauds fænomen er mindre almindeligt hos lupuspatienter i barndommen og forekommer i 10-20% af tilfældene. Tværtimod er avaskulær nekrose mere almindelig hos børn end hos voksne med lupus (10-15% af barndommen lupus tilfælde). Tabel 2 opsummerer de vigtigste kliniske træk ved lupus hos voksne og børnepopulationer.

nyresygdom nefritis er den primære sygdomsmanifestation hos 60-80% af SLE-patienter i barndommen og repræsenterer den mest signifikante determinant for prognose og dødelighed inden for denne population. En højere frekvens af aggressiv nyresygdom, og dermed et højere krav til steroider og immunsuppressive lægemidler, er blevet rapporteret blandt børn med lupus sammenlignet med deres voksne kolleger. Til dette formål en 78% forekomst af nyresygdom i lupus i barndommen sammenlignet med en 52% forekomst hos voksne (p < 0.001), med et højere justeret gennemsnitligt renal systemisk Lupus Erythematosus aktivitetsindeks (SLEDAI) og en øget anvendelse af immunsuppressive lægemidler og steroider hos børn med lupus, blev rapporteret af Brunner og kolleger i en kohorte på 67 pædiatriske og 131 voksne patienter, der blev fulgt i 3,5 år. Tilsvarende udviklede 56% af børnene mod 37% af voksne i den største offentliggjorte kohorte, der omfattede 795 voksne og 90 barndomsdebut lupus-tilfælde med en opfølgning på henholdsvis 16 og 13 år nyresygdom (p < 0,001). Denne undersøgelse rapporterede en øget sandsynlighed for, at børn demonstrerede aktiv sygdom på alle målinger af sygdomsaktivitet (13 vs 8%, p < 0,001). Sygdomsaktiviteten blev målt ved hjælp af spørgeskemaet for systemisk Lupus-aktivitet og af Medical Outcomes Study Short Form (PCS) -12. Der blev også rapporteret om en højere forekomst af dialyse blandt patienter med debut i barndommen sammenlignet med deres voksne modstykker (19 vs 5,7%; p < 0,001).

som hos voksne er diffus proliferativ glomerulonephritis den hyppigste abnormitet hos børn (til stede i 40-75% af tilfældene). Proteinuri (60-70%) er den mest almindelige manifestation af nyresygdom efterfulgt af mikrosopisk hæmaturi (40-50%), hypertension (25%) og kompromitteret nyrefunktion. De mest dokumenterede forudsigere for negativ prognose er renal ardannelse / øget kronicitetsindeks, nedsat nyrefunktion ved præsentation, hypertension, diffus proliferativ lupus nefritis og nefrotisk rækkevidde proteinuri, og disse gælder for voksne og pædiatriske lupuspopulationer. Det er vigtigt, at undersøgelser udført i udviklingslande har dokumenteret dårligere overlevelsesrater for pædiatrisk lupus nefritis sammenlignet med udviklede lande. På trods af at de udviser et mere aggressivt forløb, viser pædiatrisk lupus nefritis kun lidt reducerede 5-årige overlevelsesrater sammenlignet med voksen-debut sygdom (henholdsvis 45-95 vs 70-95%) afhængigt af etnicitet, patientvalg og sværhedsgraden af nyresygdom ved præsentation, en uoverensstemmelse, der kan skyldes manglen på undersøgelser, der direkte sammenligner nyreoverlevelse mellem de to populationer (tabel 3).

mukokutane manifestationer mukokutane manifestationer er også almindelige hos børn med lupus. Udslæt (40-60%), lysfølsomhed (35-50%) og orale mavesår (20-30%) ser ud til at være lige så hyppige hos børn og voksne, mens alopeci har tendens til at være mere almindelig hos voksne end hos børn (henholdsvis 20-55 vs <30%). Vaskulitisk involvering af den hårde gane kan ledsage malar udslæt af pædiatrisk lupus, og dette bruges ofte som et bekræftende tegn til at diagnosticere lupus, når diagnosen er tvivlsom. Discoid lupus er usædvanlig i barndommen, og de fleste børn, der henvises til discoid lupus erythematosus, viser sig at have systemiske sygdomsmanifestationer, når de stilles spørgsmålstegn ved passende. 25% af børn med discoid lupus vil udvikle sig til systemisk sygdom. De observerede overgangsrater for voksne fra discoid til systemisk sygdom er rapporteret at være ca.6%.

kardiopulmonale manifestationer lungeinddragelse påvirker halvdelen af alle patienter på et eller andet tidspunkt i løbet af deres sygdomsforløb og er en del af spektret af de præsenterende symptomer hos 4-15% af patienterne. Ifølge nogle undersøgelser kan op til 90% af voksne lupuspatienter og 40% af børn med SLE udvikle subkliniske lungeafvik. Pleuritis, der forårsager dyspnø, er den mest almindelige manifestation i begge grupper (35-50% af voksne mod 15-40% af børnene) og bilaterale små til moderate pleural effusioner er normalt tydelige i denne indstilling (henholdsvis 35% af voksne og 20% af børnene). Det kliniske spektrum af parenkymal lungesygdom er bredt og kan omfatte interstitiel lungesygdom (ILD), diffus alveolær blødning (DAH), akut lupus pneumonitis (ALP) og akut respiratorisk nødsyndrom (ARDS). I en kohorte på 60 Norske lupuspatienter i barndommen, der blev undersøgt i 11 år, var der en 37% prævalens af unormale lungefunktionstest (PFTs) og en 8% prævalens af unormale computertomografiske fund med høj opløsning uden tegn på ILD, hvilket antyder en lav overgang af asymptomatiske funktionelle og/eller billeddannelsesabnormiteter til væsentlige parenkymale ændringer i lupus i barndommen. I en anden kohorte af 157 lupuspatienter i barndommen fulgt i 20 år i Taipei var den samlede forekomst af lungesygdom 57%, hvor indlæggelse, der krævede lungeinfektion, var den mest udbredte lungeanormalitet (46% af tilfældene), hvilket indikerer vigtigheden af hurtig identifikation og behandling af infektion hos lupuspatienter, der udvikler luftvejssymptomer, især ved indstilling af immunmodulerende og/eller højdosis steroidbehandling. Den samme undersøgelse rapporterede en 14% samlet prævalens af lupus pneumonitis, en 10% prævalens af lungeblødninger og en 4% prævalens af ILD. Positive anti – dsDNA-antistoffer ved diagnose var forbundet med lungekomplikationer. Et restriktivt mønster af lungedysfunktion med karakteristisk reduceret diffusionskapacitet, der ikke nødvendigvis korrelerer med symptomer eller med andre sygdomsmanifestationer, er den mest udbredte abnormitet i lungefunktionstest hos både voksne og børn med SLE. Forekomsten af pulmonal arteriel hypertension (PAH) hos patienter med lupus er stort set ukendt, men er rapporteret til ca.6-15% hos voksne patienter, hvor det oftest er forbundet med Raynauds fænomen. Der har været meget få undersøgelser, der adresserer forekomsten af PAH i cSLE, som rapporteres at være ca.4-8% ved hjælp af transthoracisk ekkokardiografi.

Pericarditis, myocarditis og mild valvulær dysfunktion er variabelt symptomatiske i begge populationer. I alt 10-15% af børnene og 20-25% af voksne udvikler klinisk tydelig myocarditis eller perikarditis. Hjertetamponade er en meget sjælden komplikation (~2,5% i begge populationer). Valvulære abnormiteter, arytmier/ledningsfejl og kardiomegali er ikke ualmindelige. Bemærk, For tidlig åreforkalkning er en væsentlig årsag til sygelighed og dødelighed hos voksne lupuspatienter, og Framingham-baserede beregnede risikoscorer for hjerte-kar-sygdomme (CVD) undervurderer den reelle risiko for CVD hos patienter med SLE. Til støtte for dette, i en retrospektiv undersøgelse, Esdaile et al. fandt, at selv efter korrektion for alle traditionelle risikofaktorer havde patienter med SLE en 10 gange højere risiko for koronararteriesygdom (CAD) og en syvfoldig højere risiko for slagtilfælde sammenlignet med deres køn-og aldersmatchede kolleger. Rahman et al. fandt, at patienter med SLE, der udviklede CVD, havde færre og mindre alvorlige traditionelle risikofaktorer end patienter i samme alder uden SLE, der udviklede CVD. Ifølge en undersøgelse foretaget af Gasarian og kolleger udviser pædiatriske lupuspatienter en bemærkelsesværdig høj forekomst af asymptomatisk myokardisk iskæmi (16%). En undersøgelse af 157 patienter, som var designet til at beskrive og vurdere forekomsten af kardiopulmonal sygdom i juvenil lupus, rapporterede forekomsten af etableret CAD til at være ca.4%, mens atrial/ventrikulær hypertrofi og kongestiv hjertesvigt var til stede hos henholdsvis 11,5 og 7,5% af patienterne. I en kohorte på 137 pædiatriske lupuspatienter var forekomsten af lipidabnormiteter 100%, hvor forhøjede kolesterolniveauer med lav densitet var tydelige hos patienter med høj sygdomsaktivitet, der krævede høje doser steroider, og unormale triglyceridniveauer for det meste var forbundet med nefrotisk rækkevidde proteinuri. Hvorvidt den kumulative virkning af traditionelle risikofaktorer, såsom arteriel hypertension, hyperinsulinæmi, forhøjede niveauer af homocystein, langvarig kortikosteroideksponering og overdreven betændelse eller andre endnu uidentificerede årsager, er ansvarlig for den øgede CVD-byrde hos lupuspatienter forbliver usikker. Forskellige faktorer kan gælde i voksne og pædiatriske aldersgrupper. Statins rolle for primær forebyggelse i begge grupper undersøges.

neuropsykiatrisk Lupus forekomsten af NP-involvering i SLE varierer fra 15-90% afhængigt af diagnostiske kriterier og patientvalg, med kliniske symptomer, der varierer fra mild kognitiv svækkelse til alvorlige neurologiske og psykiatriske træk såsom psykose, slagtilfælde og anfald. NP-involvering er rapporteret at være den tredje mest almindelige årsag til dødelighed inden for den pædiatriske lupuspopulation (dødelighed ca.25%), og det er mere almindeligt blandt pædiatriske lupuspatienter (20-45%) sammenlignet med den voksne lupuspopulation (10-25%). NP-hændelser forekommer normalt inden for 1 år efter sygdomsdebut; dog vil 30% af børn med lupus udvikle neurologisk sygdom senere. Psykose med visuelle hallucinationer er et kendetegn ved NP-SLE-involvering i pædiatriske populationer (12-40%), hvor anfald (20%) og antiphospholipid-antistofassocieret ensidig chorea er de mest udbredte neurologiske tegn. Kognitiv dysfunktion og humørsygdomme er også relativt almindelige i NP barndomsdebut SLE. Selvom hovedpine er hyppige (50-75% af tilfældene), forbliver forekomsten af den sande ‘lupus hovedpine’, det vil sige en hovedpine forbundet med intrakraniel patologi af SLE, stort set ukendt. Det er vigtigt, at MR-scanning kan være normal i op til 50% af tilfælde af børn med psykose, og elektroencefalografi er kun nyttigt i nærvær af anfald. Autoantistofprofilen er måske et nyttigt værktøj til vurdering af NP-involvering hos pædiatriske patienter. Antiphospholipidantistoffer har været forbundet med hovedpine, cerebrovaskulære ulykker og tværgående myelitis, og anticardiolipinantistoffer har været forbundet med CNS vaskulitis, kognitiv svækkelse og psykose. Antiribosomale p-antistoffer er blevet foreslået som en surrogatmarkør for CNS-sygdom, især depression og psykose, men de kan mangle specificitet. Forbindelsen af antiphospholipidantistoffer med anfald, der er dokumenteret i voksenundersøgelser, gælder generelt ikke for pædiatriske populationer, skønt forekomsten af disse antistoffer kan være højere end den, der var dokumenteret i voksneserier.

undersøgelser hos voksne, der bruger American College of Rheumatology (ACR) case definitioner, har samlet rapporteret et bredt spektrum af hovedpine (39-61%), anfald (8-18%), cerebrovaskulær sygdom (2-8%) og kranial neuropati (1,5–2%) som de mest udbredte fund af NP lupus. Intervallet i forekomsten af humørsygdomme og kognitiv dysfunktion er henholdsvis 12-75% og 5-40% (måske på grund af metodologiske forskelle i deres vurdering), og der kan derfor ikke drages præcise konklusioner vedrørende deres nøjagtige prævalens. Små foci med højt signal koncentreret i subkortikalt og / eller perivetrisk hvidt stof er de mest almindelige billeddannelsesfund i MR-scanninger i hjernen, mens reducerede corpus callosum-og cerebrale volumener er korreleret med sygdomsvarighed og kognitiv svækkelse. For nylig har magnetisk reasonance spektroskopi (MRS) afsløret neurometaboliske abnormiteter, selv i hvidt og gråt stof, der forekommer normalt i konventionel MR, og disse kan korrelere med kognitiv svækkelse, selv i fravær af aktiv NP-SLE. På den anden side kan single photon emission computed tomography (SPECT) scanning vise sig at være en nyttig billeddannelsesmodalitet til vurdering af aktiv NP-sygdom hos voksne og børn med SLE.

hæmatologiske abnormiteter & Antiphospholipidsyndromet autoimmun trombocytopeni er til stede i 15% af tilfælde af voksne og børn med lupus. Det er blevet estimeret, at 20-30% af børn med idiopatisk thrombopenisk purpura (ITP) og positive antinukleære antistoffer (ANAs) i sidste ende vil udvikle lupus. Imidlertid er anæmi, normalt anæmi ved kronisk sygdom og leukopeni (især lymfopeni) mere almindelig i alle aldersgrupper, mens neutropeni er mindre hyppig.

primært antiphospholipidsyndrom (APS) udvikler sig sjældent til lupus hos voksne (8% progressionsrate i en serie på 128 patienter, der blev fulgt op i 9 år), selvom der er meget begrænsede data om det langsigtede resultat af pædiatrisk APS. Selvom forbindelsen mellem patogene antiphospholipidantistoffer og kliniske manifestationer er tydeligst hos voksne patienter med primær APS, er der ingen større forskelle i de kliniske træk mellem disse patienter og patienter med underliggende SLE. De mest fremtrædende kliniske træk ved APS hos voksne inkluderer venøs trombose (29-55%), lungeemboli (15-30%) og mindre almindeligt arteriel trombose, der påvirker hjernen (50% af arterielle tromboser), koronararterier (27% af arterielle hændelser) eller andre ellers sjældent påvirkede vaskulære senge, såsom subclavian, nyre, pedal, milt og okulære arterier. 10 ugers svangerskab) forekommer også ofte hos kvinder med APS. De proteanske manifestationer af APS hos børn inkluderer primært immunologisk trombocytopeni og anæmi, tilbagevendende venøs (60%) og arteriel (30%) trombose og CNS-manifestationer (16%), hovedsageligt slagtilfælde og chorea. Sammenlignet med voksne udviser børn med sekundær APS også en højere sandsynlighed for at udvikle venøse (vs arterielle) tromboser, hudsygdom og nerurologiske komplikationer. Livedo reticularis, hjerteklappesygdom og pulmonal hypertension er mindre almindelige hos børn end hos voksne med APS. Pædiatriske patienter med sekundær APS har tendens til at være ældre og udvise en højere frekvens af venøs versus arteriel trombotisk hændelser forbundet med hud-og hæmatologiske manifestationer sammenlignet med børn med primær APS. Flere undersøgelser af voksne med SLE har identificeret tilstedeværelsen af APS som en vigtig forudsigelse for irreversibel organskade og død, et fund, der endnu ikke er bekræftet i pædiatriske lupuspopulationer.

Ikke almindelige præsentationer en højere forekomst af mere usædvanlige manifestationer af SLE, såsom gastrointestinale hændelser med tarmvaskulitis og pancreatitis, er blevet beskrevet hos pædiatriske lupuspatienter. Vi har rapporteret en øget prævalens af biopsi-bekræftet glat muskel antistof-positiv autoimmun leversygdom, der især forud for sygdomsudbruddet hos 9,8% af juvenile lupuspatienter sammenlignet med 1,3% af voksne (p < 0,001). Interessant nok udviste alle børnene histologiske ændringer i overensstemmelse med autoimmun hepatitis, mens der blandt voksne blev dokumenteret en variabel autoantistofprofil, hvor en patient udviste histologisk bevis for primær biliær cirrose.

vurdering af sygdomsaktivitet, sygdommens sværhedsgrad & kumulativ Sygdomsskade i barndommen – & voksen-debut SLE færre patienter dør af lupus, og der er en samlet øget forventet levetid. Fem-årige overlevelsesrater er steget til 90% i både barndom og voksen SLE, selv giver mulighed for etniske gruppe eller socioøkonomiske forskelle i forskellige undersøgelser. Denne kendsgerning og de nye og voksende nye behandlingsmuligheder, der er tilgængelige, betyder, at måling af aktiviteten og sværhedsgraden af sygdommen er blevet stadig vigtigere. Desuden er det vigtigt at bruge objektive indekser til at beregne kumulativ sygdomsskade eller til at identificere behandlingskomplikationer for at vurdere sygelighed på tværs af undersøgelser og i forskellige centre. Til dette formål er standardiserede målinger af sygdomsaktivitet, sværhedsgrad og skade blevet etableret og valideret for både voksne og børnepopulationer.

indekset for SLEDAI, British Islet Lupus Assessment Group (BILAG), European Consensus Lupus Activity Measure (ECLAM) og systemisk Lupus Activity Measure (SLAM) er de mest accepterede foranstaltninger til vurdering af sygdomsaktivitet hos voksne med SLE. I en undersøgelse foretaget af Brunner og kolleger blev 35 lupuspatienter i barndommen fulgt op i 4 år, og aktivitetsindekserne for SLEDAI, BILAG og SLAM blev testet for deres pålidelighed, gyldighed og lydhørhed (dvs.følsomhed over for ændringer). Forfatterne konkluderede, at alle tre målinger af sygdomsaktivitet er meget følsomme over for Klinisk ændring hos børn, hvor ingen viser en samlet overlegenhed. For nylig skitserede medlemmerne af Pediatric Rheumatology International Trials organisation (PRINTO) et sæt responskriterier til brug i forsøg med terapier til børn med SLE. Det endelige kernesæt af kriterier omfattede en læges globale vurdering af sygdomsaktiviteten, global sygdomsaktivitetsmåling, 24-h proteinuri, forældres globale vurdering af patientens generelle velbefindende og en sundhedsrelateret livskvalitet vurdering, som statistisk blev valideret som klinisk og videnskabeligt relevant. Skuffende inkluderede denne gruppe ikke analyse af BILAG-systemet. Det er vores erfaring, at BILAG-aktivitetsindekset, som måler aktivitet og skelner mellem otte forskellige systemer eller organer og dokumenterer delvise forbedringer eller forringelser, har vist sig at være det mest nyttige instrument til at styre kliniske beslutninger. Det fanger forandring på en måde, som globale scoringer ikke gør. Således er globale score Meget ‘sort eller hvid’; for eksempel, hvis en patient har gigt, får de det samme antal point, uanset om problemet bliver bedre eller værre. BILAG skelner vigtigt mellem delvis forbedring eller forringelse.

systemisk Lupus International Collaborative Clinics (SLICC)/ACR Skadeindeks (SDI) registrerer skader i 12 organer og organsystemer med en score fra 0 til 47, og for at en vare skal godkendes som beskadiget, skal den være vedvarende til stede i mindst 6 måneder. Det har vist sig at være et gyldigt og pålideligt instrument til vurdering af permanent skade hos voksne SLE-populationer. Det er vigtigt, at nyre-og lungescore har vist sig at være forudsigere for negative resultater. Rahman et al. viste, at tidlig skade målt ved SDI-score ved 1 års postdiagnose var forbundet med øget dødelighed i en prospektiv undersøgelse af 230 patienter, der blev fulgt op i mere end 10 år (25% af dem med initial SDI-skade døde inden for 10 år sammenlignet med 7,3% af dem uden initial SDI-skade; p = 0,0002). Total sygdomsaktivitet over tid har den største indflydelse på udviklingen af total skade, som demonstreret af Stoll et al. i en langsgående undersøgelse af 133 voksne lupuspatienter, der blev fulgt prospektivt i 4,6 år. Analogt med voksenundersøgelser har pædiatriske undersøgelser afsløret et forhold mellem kumulativ sygdomsaktivitet over tid og skade, hvilket bekræfter gyldigheden af brugen af SDI-score for SLE fra barndommen. Som diskuteret andetsteds indfanger SDI imidlertid ikke visse problemer, der er unikke for børn (f.eks. Derudover kan vurderingen af skader i barndommen også gøres vanskeligere af børns evne til at komme sig og regenerere i større grad end voksne, som det er tilfældet med (tidlig) avaskulær nekrose eller osteoporose, som begge kan være reversible, når bedre kontrol med sygdommen og gendannelse af den normale vækstproces er opnået. I lyset af disse faktorer er der foreslået en modificeret version af SDI, der indeholder yderligere kriterier såsom vækstsvigt og forsinket pubertet, men kræver yderligere validering og forbedring.

immunologiske profiler af barndom – versus voksen-debut Lupus

ingen laboratorie træk ved SLE hos børn eller voksne entydigt skelner sygdommen i forskellige aldre. Hos både voksne og børn foreslås diagnosen stærkt af konstellationen af hypergammaglobulinæmi, anæmi, leukopeni, trombocytopeni, hypoalbuminæmi, øget erythrocytsedimenteringshastighed og en positiv ANA-test.

de fleste undersøgelser har ikke vist nogen forskel i prævalensen af ANA mellem lupuspatienter hos voksne og børn. Vi dokumenterede en højere forekomst af anti – dsDNA-antistoffer hos børn med SLE (85 vs 54%; p < 0,001), et fund, der imidlertid ikke blev bekræftet i nogle andre undersøgelser, der direkte sammenlignede de serologiske profiler hos voksne og børn med SLE. Antistoffer mod ribosomalt p-protein, som tidligere har været impliceret i SLE-associeret psykose og depression, har vist sig at være mere udbredt i barndomsdebut sammenlignet med voksen sygdom (12-15 vs 40%). Antineuronale, antiphospholipidantistoffer og anti-Sm-antistoffer kan også forekomme hyppigere i SLE-debut i barndommen. Lave C3-niveauer ser også ud til at være mere udbredt i lupus fra barndommen.

interessant nok rapporterede en nylig cluster autoantistofanalysestudie udført i Toronto en øget forekomst af anti-U1RNP og anti-Sm antistoffer inden for ikke-kaukasiske populationer. Den samme undersøgelse identificerede tre klynger af autoantistoffer (anti-dsDNA, anti-dsDNA+antichromatin+antiribosomal P+anti-U1 RNP+anti-Sm+anti-Ro+anti-La og anti-dsDNA+anti-RNP+anti-SM), der associerer med forskellige kliniske forløb (mild sygdom uden større organinddragelse, høj frekvens af henholdsvis nefritis/serositis/hæmolytisk anæmi og NP-sygdom/nefritis).