‘Brosten’ udseende af dorsum af tungen på grund af en brønd… / Hent Videnskabeligt Diagram

… (Hansens sygdom) er en kronisk, smitsom granulomatøs sygdom forårsaget af Mycobacterium leprae (Hansens bacillus). Sygdommen præsenterer polære kliniske former (‘multibacillær ‘eller lepromatøs spedalskhed og’ paucibacillær ‘ eller tuberkuloid spedalskhed) såvel som andre mellemliggende former med hybridegenskaber. 1,2 orale manifestationer forekommer normalt i lepromatøs spedalskhed og forekommer i 20-60% af tilfældene. De kan have form af flere knuder (lepromata), der udvikler sig til nekrose og sårdannelse. 1 disse læsioner er normalt placeret på hård og blød gane, uvula, tunge, læber og tandkød. 1,2 Verrucous carcinoma er et lavkvalitets pladecarcinom, der forekommer mest almindeligt i mundhulen. Det fremstår som en godt afgrænset eksofytisk vækst, der viser fin papillær arkitektur. Det er forekomst er blevet beskrevet som udvikler sig i kroniske sår i huden i spedalskhed og diabetes mellitus med utilstrækkelig dokumentation. 3 Her rapporterer vi sandsynligvis det første dokumenterede tilfælde af verrucous carcinoma i buccal slimhinden hos en patient med Hansens sygdom. En 60 år gammel mandlig patient præsenteret for den orale medicin og Radiologi ambulant afdeling med hovedklager over en vækst på den indre overflade af kinden i 1 år. En detaljeret historie afslørede, at det startede som et smertefrit sår et par år tidligere. Han blev diagnosticeret som et tilfælde af lepromatøs spedalskhed 5 år tidligere, men havde ikke modtaget nogen behandling. Han var en ikke-ryger, havde ingen tyggevaner (tobak, arecamøtrik, betelpid) og var en teetotaller med umærkelig tand-og familiehistorie. Ved generel fysisk undersøgelse var patienten bevidst og orienteret, men åbenbart underernæret. Hans hud var tør, bleg og sklerotisk med flere hypopigmenterede områder over hele kroppen. Bilaterale submandibulære lymfeknuder var håndgribelige, delvist faste og ømme. Han havde ingen motorisk nervedefekt, men sensorisk tab af ekstremiteterne med tilhørende grov deformitet af flere cifre på begge fødder. Ansigtsundersøgelse afslørede adskillige hypopigmenterede, polymorfe, dårligt definerede hudlæsioner. De øvre øjenlåg var hævede og skabte et søvnigt udseende med sparsomme øjenvipper. En oftalmisk konsultation afslørede, at der var skade på iris og sclera med fuldstændig blindhed i venstre øje. Øret viste flere lepromatøse knuder langs spiralen og lobulen. Intraoral undersøgelse viste en eksofytisk, fungerende masse på buccal slimhinden på højre side, der strækker sig antero-posteriort fra højre kommission til ca.3 cm anterior til den pterygomandibulære raphe. Slimhinden over læsionen var hvidlig, hyperplastisk med papillomatøs overflade (Figur 1). Ved palpation var det indurated og ikke-ømt med mildt sensorisk tab over læsionen. Undersøgelse af tungen afslørede tilstedeværelse af en fast knude, cirka 1 til 1 cm, på den dorsale overflade af den bageste en tredjedel af tungen sammen med atrofiske ændringer af den dorsale overflade, der giver et fortovsstenudseende (figur 2). En skrabbar hvid slough var til stede på ganen, som efter skrabning efterlod en erythematøs base. Hans tandsundhed var meget dårlig og afslørede et par rodrester i underkæben og edentulous kæbe. På baggrund af historie og klinisk undersøgelse blev der foretaget en foreløbig diagnose af verrucous carcinoma af buccal slimhinde, leproma i tungen og pseudomembranøs candidal infektion i ganen. Orthopantomogram afslørede markant ødelæggelse af overkæben, mere i det forreste område med hensyn til de resterende alveolære kamme (figur 3). Punchbiopsi blev udført for de orale læsioner på bukkalslimhinden og tungen under lokalbedøvelse efter rutinemæssige blodundersøgelser. Histopatologisk rapport fra H & E farvede sektioner af væksten på bukkal slimhinde viste hyperplastisk keratiniseret epitel med pæreformede retepinde og områder, der strækker sig dybt ind i bindevævet. Andre dysplastiske ændringer sammen med keratinperler var også tydelige (figur 4). Tungesektioner viste hyperplastisk epitel med kroniske inflammatoriske celler i bindevævet sammen med degenerative ændringer (figur 5). Derfor blev en endelig diagnose af verrucous carcinoma af buccal slimhinde og leproma i tungen bekræftet. Behandlingsplanen bestod af råd til en afbalanceret diæt med recept på kosttilskud og en konsultation med en leprolog for en omfattende behandling af hans generelle tilstand. Dental management, som omfattede ekstraktioner af rodrester, topisk antifungal, udskæring af det verrucous carcinoma af buccal slimhinde med placering af graft og protetisk rehabilitering, blev planlagt i vores institut. Patienten var dog tabt for at følge op. Spedalskhed er en kronisk granulomatøs sygdom, der primært påvirker huden og det perifere nervesystem. Det vigtigste middel til transmission af Mycobacterium leprae er ved aerosol/dråbe fra inficerede næsesekretioner til eksponeret næse-og mundslimhinde. Den verdensomspændende forekomst af spedalskhed rapporteres at være kun mindre end 1 tilfælde pr.10 000 befolkning. Indien, med en årlig sagsdetekteringsrate på 53 pr.100.000, tegner sig for 80% af de opdagede tilfælde over hele verden. 4 fordelingen af spedalskhedstilfælde efter klinisk type varierer fra land til land. I Indien er rene neuritiske tilfælde mere almindelige, i modsætning til i Mellemamerika, hvor det overvejende er den lepromatøse sort. De områder, der oftest påvirkes, er de overfladiske perifere nerver, hud, slimhinder i det øvre luftveje, det forreste kammer i øjnene og testiklerne, som er de køligere dele af kroppen. Vævsskade afhænger af, i hvilken grad cellemedieret immunitet udtrykkes, typen og omfanget af bacillær spredning og multiplikation, udseendet af vævsskadelige immunologiske komplikationer (dvs.lepra-reaktioner) og udviklingen af nerveskader og dens følger. 5 lepromatøs spedalskhed begynder normalt i form af kronisk rhinitis, der fører til sårdannelse i næseslimhinden. Ansigtshuden viser områder med lokal hævelse, med dybe furer mellem dem. De resulterende knuder kan blive sårdannede. De hævede øvre øjenlåg skaber et søvnigt udseende. Der kan være skader på sclera og iris, der producerer blindhed. Den nodulære dermale manifestation, der ofte omtales som” leonine facies”, er en ansigtsdeformitet, der er karakteristisk for spedalskhed. 1 flere hudmakuler er til stede i forskellige køligere områder af kroppen, der forekommer hypopigmenteret hos mørkhudede mennesker og erytematøs hos dem med lys hud. Leprotiske orale læsioner (tabel 1), 1,2,4 – 7, som er mere almindelige i den lepromatøse form, indikerer en sen manifestation og har stor epidemiologisk betydning som en kilde til infektion. Disse læsioner udvikler sig snigende og er generelt asymptomatiske. Udvikling af sår på forskellige steder i kroppen er en vigtig komplikation i spedalskhed. Tab af fornemmelse som følge af neural involvering af sygdommen og efterfølgende eksponering for traumer er vigtige prædisponerende faktorer. Derfor kan kronisk irritation indarbejdes i multistep begrebet kræftudvikling som en fremmende faktor. 8 forekomst af kræft er mere almindelig ved lepromatøs spedalskhed 9, og det forekommer i kroniske mavesår er veldokumenteret i litteraturen 10, men verrucous carcinoma af buccal slimhinde i mundhulen er et sjældent fund. Vores sagsrapport er unik, da der var et verrucous carcinoma på buccal slimhinde på trods af fraværet af noget lokalt årsagsmiddel. Verrucous carcinoma er et pladecellecarcinom af lav kvalitet, der hovedsageligt genkendes i tre former, som alle forekommer i områder med maceration. 3 mest almindelige form forekommer i mundhulen (oral florid papillomatose). Anden mest almindelige form ses i anogenital region (kaldet som Bushke Lavnstein tumor). For det tredje viser plantar verrucous carcinoma kaldet carcinoma cuniculatum i første omgang en slående lighed med en uhåndterlig plantarvorte. Klassisk verrucous carcinoma er en eksofytisk masse, og mikroskopisk viser den en eksofytisk og endofytisk proliferation af godt differentieret pladeepitel. I mundhulen repræsenterer proliferativ verrucous leukoplakia sin forløber, selvom mange tilfælde er tæt forbundet med brug af røgfri tobak eller delt tobak. Vores patient havde ingen tobaksrelaterede vaner, selvom han led dårlig ernæring og dårlig tandhygiejne, hvilket kan være de prædisponerende faktorer for Ackermans tumor. I engelsk litteratur findes der tilstrækkelig dokumentation for udviklingen af denne tumor i kroniske sår på huden ved spedalskhed og diabetes mellitus. 3,11 en grundig PUBMED-søgning afslørede imidlertid ingen tidligere rapport om oral verrucous carcinoma hos spedalskhedspatienter. Så vidt vi ved, er dette det første rapporterede tilfælde af oral verrucous carcinoma hos en spedalskhedspatient. Yderligere rapporter og dokumentation ville være påkrævet for at bekræfte dette interessante …