Carcinoid hjertesygdom afsløret af cyanose med både højre og venstre valvulær involvering: en sagsrapport

Carcinoid syndrom er et paraneoplastisk syndrom medieret af humorale faktorer frigivet af nogle carcinoide tumorer. Størstedelen af neuroendokrine tumorer stammer fra tyndtarmen, især i ileum, og de frigiver i den systemiske cirkulation en række vasoaktive stoffer: i nogle tilfælde er det nødvendigt at tage hensyn til de kliniske manifestationer af carcinoid syndrom .

Carcinoid syndrom er sjældent, og når det først er udviklet, udvikler mere end 50% af patienterne CaHD, der kan indvie dette syndrom i 20% af tilfældene. Det er forbundet med en dårlig prognose .

symptomer på carcinoid syndrom (ansigtsskylning, hypermotilitet i mave-tarmsystemet, bronchokonstriktion og hypotension) forekommer normalt hos patienter med levermetastatiske læsioner på grund af manglen på leverinaktivering af disse frigivne hormoner .

disse vasoaktive stoffer virker direkte på det valvulære endokardium og aktiverer en fibrotisk proces. Histopatologi afslører fibrøs plaklignende og endokardial fortykning, der fører til fortykkelse og tilbagetrækning af ventilerne. I denne sygdom er inddragelsen af de højre sidede hjerteklapper dominerende og kan være i form af regurgitation og/eller stenose . Højresidet hjertesvigt er fortsat en vigtig faktor for sygelighed hos patienter med cahd . Venstre sidet hjerteinddragelse observeres sjældent (<10% af patienterne), især i tilfælde af højre mod venstre shunt (a PFO) eller bronchiale carcinoider på grund af omgåelse af inaktivering af serotonin i lungen .

diagnosen er i det væsentlige baseret på biologiske undersøgelser og ekkokardiografi, som fortsat er den vigtigste billeddannelsesmodalitet i vurderingen af cahd . Biologiske undersøgelser er nyttige til diagnosticering af CaHD. Høje niveauer af N-terminal Pro-hjerne natriuretisk peptid (NT-proBNP), chromogranin-a (et neuroendokrin sekretorisk protein) og urin 5-HIAA (en metabolit af serotonin) er korreleret med progressionen af cahd . Ekkokardiografi viser typisk valvulær involvering: tricuspidventilen er konstant fortykket, stiv og trukket tilbage med begrænset mobilitet og dårlig koaptation, hvilket fører til tricuspid regurgitation. Stenoserende karakter er sjældnere (25% af tilfældene), men kan være forbundet. Lungeventilen, som er vanskeligere at studere, nås i 30% af tilfældene med regurgitation eller lungestenose .

de højre hulrum og den ringere vena cava udvides med eller uden højre ventrikulær dysfunktion . Myokardiestamme muliggør påvisning af en tidlig højre ventrikulær dysfunktion hos patienter med CaHD uafhængigt af valvulær involvering .

af alle patienter med cahd har karrus 10% læsioner i venstre sideventil. CaHD i venstre side af hjertet er mindre alvorlig end i højre side af hjertet. Venstre sidet hjerteinddragelse i carcinoid syndrom sker hos patienter med vedvarende foramen ovale eller bronchial carcinoid .

patienter med CaHD har en nedsat forventet levetid sammenlignet med patienter uden hjertelæsioner . Behandlingen af patienter med carcinoid syndrom er kompleks og involverer tværfaglig ledelse. Det er baseret på medicinsk terapi, kirurgi af tumoren og hjertekirurgi .

medicinsk behandling består i at kontrollere hjertesvigt (diuretika og aldosteronantagonist) og symptomer på carcinoid syndrom. Terapi med somatostatinanaloger muliggør forbedring af symptomer og livskvalitet og reducerer forekomsten af CaHD fra 50 til 20% .

nye midler (telotristat og pasireotid) har vist lovende resultater hos patienter med carcinoidsyndrom, der er ildfast over for somatostatinanaloger . Telotristat etiprate er en potent hæmmer af syntesen af serotonin. Det kliniske fase III-TELESTAR-forsøg har vist, at Telotristat kan kontrollere tarmbevægelserne hos patienter med carcinoidsyndrom. Det repræsenterer en ny mulighed for behandling af patienter med ildfast carcinoid syndrom. Der kræves dog anden forskning for at verificere sikkerheden og fordelen ved at kontrollere symptomerne på det nye lægemiddel .

Interferon alfa kan anvendes som en komplementær behandling af somatostatinanaloger ved refraktært carcinoidsyndrom. På grund af dets bivirkninger bør det initieres af 3 MU tre gange ugentligt og derefter en individuel titrering .

kirurgisk resektion af den primære tumor og resektion af levermetastaser ser ud til at mindske hjerteprogressionen i CaHD og forbedre prognosen . Da leverkirurgi udsætter en patient for risikoen for perioperativ blødning, er hepatisk intra-arteriel behandling (transarteriel kemoembolisering, selektiv intern strålebehandling) velegnet til patienter med levermetastaser .

Ventiludskiftningskirurgi eller valvuloplastik er den eneste effektive behandling af symptomatisk CaHD; det forbedrer symptomerne og øger disse patienters forventede levetid . Det optimale øjeblik for ventiludskiftningskirurgi er ikke etableret. Imidlertid foreslås valvulær kirurgi, når patienter bliver symptomatiske eller udvikler ventrikulær dysfunktion, forudsat at de har en forventet levetid på mindst 1 år . Bioprotetiske ventiler foretrækkes generelt frem for en mekanisk protese, som kræver antikoagulation for livet og derefter udsætter patienter med levermetastaser for risikoen for blødning ud over risikoen for protesetrombose i tricuspid position . Perkutan ventilimplantation er en ny mulighed hos højrisikopatienter med svær CaHD, der har dårlig præstationsstatus og comorbiditeter, der ikke tillader åben operation .

prognosen for patienter med CaHD er forbedret i de senere år gennem hjertekirurgi. I Mayo Clinic fandt en retrospektiv analyse af 200 patienter med CaHD, at hjertekirurgi forbedrer prognosen og reducerede dødeligheden relateret til denne sygdom .