Chondrosarcoma
abstrakt
en litteraturgennemgang og opdatering om behandling af patienter med chondrosarcoma blev udført. Vigtige aspekter såsom klassificering, køn, alder, Beliggenhed, klinisk billede, billeddannelse blev analyseret med vægt på Morphey scintigrafiske undersøgelser, patologisk anatomi, differentiel diagnose, kirurgisk behandling og komplikationer. I den kirurgiske behandling blev der hovedsageligt henvist til brugen af forskellige teknikker baseret på deres histologiske og radiologiske opførsel. Endelig blev de vigtigste komplikationer af denne tumor præsenteret, som var gentagelse og metastase, og nogle relaterede faktorer blev også forklaret.
nøgleord: CC-konventionel chondrosarcoma, CS-sekundær chondrosarcoma.
resume
der blev foretaget en bibliografisk gennemgang og en opdatering af kontrollen med patienter med chondrosarcoma. Vigtige aspekter såsom klassificering, køn, lokalisering, klinisk billede, billeddannelse med vægt i Morpheys gammagrafiske undersøgelser, patologisk anatomi, differentiel diagnose, kirurgisk behandling og komplikationer blev analyseret. I den kirurgiske behandling blev der hovedsageligt henvist til anvendelsen af de forskellige teknikker baseret på deres histologiske og radiologiske opførsel. De vigtigste komplikationer af denne tumor, som er gentagelse og metastase, blev udsat, og nogle relaterede faktorer blev også forklaret.
nøgleord: CC-konventionel chondrosarcoma, SC-sekundær chondrosarcoma.
resume
en bibliografisk revision og en opdatering om opfølgningen af patienter med chondrosarcoma blev udført. Vigtige aspekter såsom klassificering, køn, alder, lokalisering, klinisk billede, billeddannelse og især morfey scintigrafi-udforskninger, patologisk anatomi, differentiel diagnose, kirurgisk behandling og komplikationer blev undersøgt. Til kirurgisk behandling blev brugen af forskellige teknikker baseret på histologisk og radiologisk adfærd overvejet. I sidste ende udsættes de største komplikationer af denne tumor, såsom gentagelse og metastase, og nogle andre tilknyttede faktorer.
nøgleord: konventionel Chondrosarcoma-CC, sekundær chondrosarcoma-CS.
introduktion
behandling af tumorer og behandling af maligne tumorer. Maligne knogletumorer er meget varierede i deres kliniske og radiologiske udtryk, så det er nødvendigt at kende deres egenskaber for at udføre en effektiv behandling.1,2
Chondrosarcoma er den næst mest almindelige knogletumorer af primære maligne knogletumorer. Det tegner sig for en fjerdedel af alle primære sarkomer. Udtrykket chondrosarcoma bruges til at beskrive en heterogen gruppe af læsioner med forskellige kliniske egenskaber og morfologier. De besætter 9,2% af alle maligne tumorer i Mayo Clinic, og 86% af dem er af primær type.3.4
opførelsen af denne tumor er variabel, fra en langsomt voksende form med ringe chance for metastase til en aggressiv sarkomform med stor chance for metastase. Mere end 90% er konventionelle chondrosarcomer (CC) og 85% er af lav eller mellemliggende histologisk kvalitet med indolent klinisk adfærd og et lavt potentiale for metastase. Kun 5% til 10% af CC er grad 3, som har en høj forekomst af metastase.5, 6
det er netop deres langsomme vækst, der gør deres tidlige diagnose vanskelig fra både kliniske og billeddannende synspunkter.
på grund af de diagnostiske og terapeutiske vanskeligheder, som denne tumor tilbyder, blev følgende gennemgang udført, hvor man dykkede ned i aspekter som: klassificering, køn, alder, placering, klinisk billede, radiologi, scintigrafi, patologisk anatomi, differentiel diagnose, behandling og komplikationer.
klassificering
kan klassificeres på flere måder efter oprindelse, placering og histologisk kvalitet.2,7
1. I henhold til hvor de stammer fra:
primær: central eller konventionel, sidestillet, mesenkymal, differentieret, klar cellekondrosarcoma.
sekundær: central encondroma, multiple encondromatosis-Olliers sygdom, Maffuccis syndrom, perifer osteochondroma, multiple osteochondromatosis.
2. I henhold til placering: central medullær og perifer
3. Ifølge histologisk klasse:
lav: 1. grad.
mellemliggende: 2. Grad.
høj: 3. Grad.
køn
forholdet mellem mand og kvinde er ens, og der er ingen forkærlighed mellem hvid eller sort race.1
alder
CC dominerer i det femte og sjette årtier af livet. Det er en meget sjælden tumor under 45 år, selvom der er rapporteret om tilfælde, selv hos børn. Sekundær chondrosarcoma (CS) forekommer derimod i yngre aldre.1,2
placering
CC har en forkærlighed for det aksiale skelet, der optager op til 45% af tilfældene (bækken 25 %, ribben 20 %). Ilium er den mest berørte bækkenben 20%, lårben 15% og humerus 15%. Denne tumor er meget sjælden i kraniofaciale knogler og rygsøjlen. Imidlertid er CS mere almindelig i appendikulært skelet, især i områder nær hofte og knæ.1, 8
klinisk billede
smerter er det hyppigste symptom og er døve og intermitterende. Det forekommer under hvile og er undertiden mere alvorligt om natten.1, 9
symptomer kan vare fra måneder til år. Når det er placeret i regionen nær leddene, kan det også påvirke mobiliteten af det nærliggende led.10,11
lokal volumenforøgelse opstår som følge af knogleudvidelse eller forlængelse til nærliggende blødt væv.12
radiologi
tilstedeværelsen af forkalkninger inde er kendetegnende for denne bruskskader. Disse læsioner præsenteres typisk som radiolucente områder med uigennemsigtige prikker indeni. Graden af mineralisering varierer fra skade til skade.1.2
tilstedeværelsen af endostal erosion er et meget vigtigt radiologisk element i CC (Fig.).
er læsioner med høj optagelse af radioaktive lægemidler.
Murphey foreslår en klassificering, der sammenligner den scintigrafiske optagelse af tumoren i forhold til den anterosuperior iliac rygsøjle for at differentiere den fra encondroma, hvorfra 3 trin er afledt.12
Trin 1: han er mindreårig. Ofte er det en godartet tumor.
Trin 2: er lig med. I denne situation er det meget vigtigt at stole på klinisk, radiologi og histologi.
Trin 3: er større. På dette stadium er det meget muligt, at tumoren er chondrosarcoma (tumoroptagelsen er større end den anterosuperior iliac rygsøjlen).
patologisk anatomi
Makroskopi
læsionens brusk er observeret. Det har et lobet udseende sammensat af gennemskinnelige hyalinknuder, der ligner normal brusk. Læsionens lobede natur forstærkes af den intense mineralisering. Områderne med mineralisering er uigennemsigtige, hvide eller granulære og gule.
tumoren kan også have en blød, myksomatøs konsistens, hvor blødning og nekrose også kan forekomme. Tilstedeværelsen af sprødt, gråt, sarkomatøst udseende hæmoragisk væv er stærkt indikativ for chondrosarcoma med høj histologisk kvalitet.1,2
mikroskopi
kan være af forskellig grad.
grad 1: cytologiske egenskaber ligner encondroma. Mikroskopiske forskelle er minimale. Cellularitet er større end encondroma med en større eksistens af dobbeltkerner. Det er meget vigtigt at stole på klinikken og radiologien, især tilstedeværelsen af endostal erosion.1, 2
grad 2: kendetegnet ved en defineret og ensartet stigning i cellularitet. Cellerne er mere eller mindre fordelt i den bruskagtige matrice. Grad 2 chondrosarcomer er aggressive lokale tumorer med et stort potentiale for lokal gentagelse, med cirka 10% til 15% metastasering.1, 2
grad 3: det er kendetegnet ved høj cellularitet, fremtrædende nuklear atypi og tilstedeværelsen af mitose. De er meget aggressive tumorer med hurtig vækst og stort potentiale for metastase.1, 2
DIFFERENTIEL DIAGNOSE
1. Chondroblastisk osteosarkom: chondroblastisk osteosarkom ses normalt hos patienter over 50 år og er sjælden hos unge. Chondroblastisk osteosarkom præsenterer knogledannelsesafbildning på periosteumniveau såvel som strålende solafbildning, der er sjældne ved chondroblastisk osteosarkom.1
2. Encondromas: det er meget vanskeligt at skelne fra lavgradig chondrosarcoma fra både kliniske, radiologiske og histologiske synspunkter. Derfor er det af afgørende betydning at vurdere faktorer som alder, tilstedeværelse af smerte, der er karakteristisk for chondrosarcoma, og om det opdages ved et uheld eller ej, fordi encondroma er en generelt asymptomatisk læsion, der er placeret i de korte rørformede knogler, såsom håndens; på radiografi observeres de som små læsioner (mindre end 5 cm) og påvirker ikke knoglens kortikale eller nærliggende bløde væv. På den anden side præsenterer chondrosarcoma symptomer, er generelt større end 5 cm og påvirker endosteum, der forårsager erosion. Fra det histologiske synspunkt har encondroma en tendens til at være mindre cellulær med en ensartet hyalinchondroidmatrice, derudover kan forkalkningen af matricen være rigelig. Kernen i godartede bruskagtige knuder er små, ensartede, runde og har en homogen kromatintæthed. Multinucleated celler er mere almindelige i chondrosarcoma end i encondroma. Chondrosarcoma-matricen viser fremtrædende myksoide ændringer, og tumoren har en tendens til at infiltrere det intertrabekulære rum.1,12
3. Fiberdysplasi med rigelig brusk differentiering: karakteristika ved radiografi af fibrøs dysplasi er, at den påvirker flere områder af skeletet, også fra mikroskopisk synspunkt viser denne læsion en encondral ossifikationssekvens, der ligner vækstpladen, som ikke findes i chondrosarcoma.1
4. Brækket callus: fraværet af mikroskopisk anaplasi af reparationsvævet er den største forskel.1
behandling
til behandling af chondrosarcoma er det vigtigt at opdele dem i 2 store grupper: chondrosarcoma in situ og chondrosarcoma med histologiske og radiografiske ændringer af aggressivitet.13,14
Chondrosarcoma in situ er beskrevet som dem, der generelt er placeret i appendikulært skelet, ledsaget af smerte og radiologiske ændringer såsom endostal erosion. Denne type tumor er normalt lav histologisk klasse med meget lille chance for metastasering.15,16
i betragtning af disse egenskaber kan disse patienter behandles ved intralesional resektion, hvilket gør det muligt at bevare knogler ved siden af tumoren og forbedre funktionen efter proceduren sammenlignet med udførelsen af bred resektion.17,18
udførelse af en intralesional resektionsteknik ledsages af andre teknikker, såsom anvendelse af adjuvansbehandling med elektrokauteri, anvendelse af phenol og efterfølgende knogledefekten kan fyldes med knogletransplantat eller methylmethacrylat. Kirurgiske svampe omkring tumorområdet bør anvendes under denne operation for at forhindre spredning og såning af sarkomatiske celler.19.20
adjuverende terapi ødelægger mekanisk tumorceller og bryder deres cellemembran, forgifter dem; dette skaber intracellulær elektrolyt ubalance.19
på den anden side giver brugen af knoglecement øjeblikkelig stabilitet, præsenterer ikke problemerne i forbindelse med brugen af knogletransplantation, letter den postoperative radiologiske udvikling og eliminerer resterende tumorceller gennem polymeriseringsprocessen. Hvis knogledefekten er meget stor efter resektion, kan brugen af ledninger og andre interne fikseringsanordninger være forbundet.1,21,22
Chondrosarcomer med histologiske og radiologiske ændringer af aggressivitet omfatter dem af mellemliggende eller høj histologisk klasse. Radiologisk viser centrale chondrosarcomer markant ekspansion og udtynding af kortikale såvel som invasion af blødt væv. I tilfælde af perifer og ekscentrisk placering ved osteochondromas udgangspunkt observeres tilstedeværelsen af uregelmæssig og tyk hætte, hurtig vækst, tilstedeværelse af smerte og øget scintigrafisk aktivitet efter lukning af vækstpladen og invasion af medullærkanalen af tumoren som tegn på malignitet. Hos disse patienter indikeres bred resektion, hvilket skaber metafyseale og leddefekter, der har brug for genopbygningsprocedurer såsom: arthrodesis, konventionelle artroplastier, onkologiske artroplastier og osteoartikulære transplantater.12,23,24
imidlertid ledsages omfattende resektion af betydelig skade på funktionen, hvorfor nogle forfattere anbefaler amputation eller disartikulation, hvilket giver en stor sikkerhedsmargin.23
i tumorer placeret på bækkenets niveau anvendes hemipelvektomi i øjeblikket, men denne procedure kræver stor træning og træning på grund af dødelighedsindekset.25, 26
strålebehandling og kemoterapi anvendes kun i læsioner med høj histologisk grad med meget begrænset effektivitet. Det anatomiske område, der har større mulighed for bred kirurgisk resektion, har en bedre prognose end den anden, der ikke tillader det som bækkenet.1.27
generelt har læsioner af appendikulært skelet en bedre prognose end det aksiale skelet. Prognosen afhænger af flere faktorer, såsom: størrelse, placering, histologisk kvalitet, blandt andre. Ifølge data fra Anderson Center er overlevelse til 5 år efter klasse som følger: klasse 1 (90 %); klasse 2 (81%); og klasse 3 (29 %).1,2
tumoren skal resekteres på en sådan måde, at kirurgen aldrig ser tumoren gennem nærliggende bløde knoglevæv, og dette forhindrer spredning af tumorceller.1,28
Schajovics7 foreslår en række behandlinger under hensyntagen til histologisk grad og kortikal involvering (tabel).
komplikationer
1. Gentagelse: det forekommer oftest 5 til 10 år efter operationen. Generelt, når de gentager sig, er de af en højere histologisk grad og aggressivitet sammenlignet med den første, præsenteres denne komplikation ved udførelsen af en utilstrækkelig resektionsteknik.29,30
2. Metastase: ses hos 70% af patienterne med grad 3 chondrosarcoma og mest almindelige i lungen. Grad 2 metastaserer i kun 10%. Der er andre steder med metastase, såsom lever, nyrer og hjerne. Chondrosarcoma er den sarkom, der mest metastaserer til lymfeknuder. Faktorerne relateret til en højere sandsynlighed for metastase er: histologisk grad 3, placering i bækkenet, lokal gentagelse, stor størrelse (større end 10 cm) og alder over 60 år.31-34
konklusioner
Chondrosarcoma er en knogletumor med meget forskellige egenskaber fra de kliniske, radiologiske og histologiske synspunkter, en kendsgerning, der kræver at kende dens særlige træk for at bestemme den strategi, der skal følges hos disse patienter, som i de fleste tilfælde præsenterer en indolent udvikling af sygdommen. Under hensyntagen til alle disse elementer og en høj grad af mistanke kan der træffes effektive foranstaltninger for at forbedre livskvaliteten for disse patienter eller radikalt eliminere tumoren.
referencer
1. Dorfman HD, Cerniak B. knogletumorer. St. Louis: Mosby; 1998. s. 353-440.
2. Unni KK. Dahlins Knogletumorer. Generelle aspekter og data om 11087 tilfælde 5 ed. Philadelphia: Lippincott-Raven; 1996. s. 71-108.
3. Adler CP. Knoglesygdomme. Berlin: Springer; 2000. s. 236-54.
4. Staheli Lt. pædiatriske ortopædiske hemmeligheder. Philadelphia:Hanley Belfuls; 1998. s.317-32.
6. Enneking VF, ulv RE. Den iscenesættelse og kirurgi af bevægeapparatet neoplasma Clin Orthop.1996;27(3):433-81.
7. Tumorer og tumorlignende læsioner af knogler og led. Ny York. Springer Verlag. 1981; 213- 45
8. Kl. Hvad er nyt i Muskuloskeletal onkologi. J Knogle Fælles Surg Am. 2005;87(6):1400-10.
9. Staheli LT. praksis af Pædiatrisk Ortopædi. Philadelphia: Lippincott; 2001. s.305-22.
12. Marco av, Gitelis S. brusk tumorer: evaluering og behandling. J Am Acad Orthop Surg. 2000; 8: 292-304.
13. Tolo VT. Tumor Management. J Pediatr Orthop. 1997;17(5):421-3.
15. Yoshida AL, vi MT. Symtomatisk Osteocondroma af kravebenet. En rapport af to sager. J Bone Joint Surg. 1999; 81 (5):404-8.
17. DiCaprio MR, Friedlaender GE. Ondartede Knogletumorer: Lemmerbesparende Versus Amputation. J Am Acad Orthop Surg. 2003;11 (1): 25-37.
18. Hillmann A. Hoffmann C, Gosheger G. malign tumor i den distale del af lårbenet eller den proksimale del af skinnebenet: Endoprotetisk erstatning eller rotationsplastik. Funtional resultater og livskvalitet målinger. J Bone Joint Surg. 1999; 81 (4): 462-68.
23. Leerapun T, Sim FH, Hugate RR, Frick MA. Resultater efter intralesional curettage versus bred resektion af Chondrosarcoma af lav kvalitet. J Am Acad Orthop Surg. 2005;13: 632.
24. Chin KR, Kharrasi FD, Miller BS. Osteochondromas af det distale aspekt af Tibia og Fibula. Naturhistorie og behandling. J Bone Joint Surg. 2000; 82 (10): 1269-78.
26. Statcher RL, O ‘ Donnell RJ, Johnston JO. Rekonstruktion af bækkenet efter resektion af tumorer omkring acetabulum. Clin Orthop. 2003;409:209-304.
27. Total Sacrektomi og rekonstruktion: onkologisk og funktionelt resultat. Clin Orthop. 2000;381:192-203.
29. Distal Femoral resektion med Endoprotetisk rekonstruktion: en langsigtet opfølgningsundersøgelse. Clin Orthop. 2002;400:225-35.
31. Schawb JH, Jacofsky DJ, Wenger D, Unni KK, Sim-FH. Tilbagevendende grad 1 Chondrosarcoma af lange knogler. J Am Acad Orthop Surg. 2005;13:631
33. Casas-Ganen J, Healy JH. Fremskridt, der ændrer diagnosen og behandlingen af maligne knogletumorer. Curr Opin Rheumatol. 2005;17:79-85.
34. Gert MA, Harrelson JM, Scully SP. Chondrosarcoma af knogle: analyse af 108 tilfælde og evaluering for forudsigelsesresultater. Clin Orthop. 2001;391:224-50.
