Clival chordoma med en atypisk præsentation: en case report
Chordomas blev først beskrevet af Virchu i 1857 som tumorer bestående af vakuolerede eller ‘physaliferous’ celler afledt af hvile af embryonisk notocord langs midterlinjen centralnervesystemet akse. Chordomas kan invadere og metastasere til knoglestrukturer som sacrococcyksen, kraniumbasen og ryghvirvlerne. Det histologiske udseende af et akkordom inkluderer pleomorfe celler med mørke kerner og vakuoleret eller granulær cytoplasma indstillet i en rigelig myksoidmatrice. Neoplastiske celler er arrangeret i epitelledninger adskilt af slimhindemateriale, hvilket er et klassisk træk ved akkordomer. På immunhistokemi er cellerne positive for S-100 protein og epitelmembranantigen. Symptomerne på et clival chordoma afhænger hovedsageligt af tumorstedet og de tilstødende strukturer. Hovedpine, visuelle ændringer og kraniale nervepalsier er de hyppigste symptomer, selvom der også er rapporteret sjældne præsentationer som CSF rhinorrhea og næseblod.
til diagnose er det obligatorisk at foretage en CT-scanning og MR for alle tumorer i kraniet, selvom der ikke er nogen pålidelige diagnostiske træk, der tillader differentiering mellem disse tumorer. Generelt er MR bedre til at definere den nøjagtige position af hjernestammen og den optiske chiasma i forhold til tumoren med Tilføjet information om tumorforlængelse i næsesvælget og kavernøs sinus. Det demonstrerer også placeringen af de kavernøse indre carotis -, vertebrale og basilære arterier i forhold til tumoren. CT er bedre end MR til at demonstrere tumoral forkalkning og tilhørende knogledestruktion.
Clival chordomas kan styres af en række konventionelle kirurgiske tilgange: transcranial, transsphenoidal, transoropharyngeal og maksillær osteotomi tilgange. Transkraniale tilgange involverer tilbagetrækning af hjernen og har øget risiko for cerebralt ødem og hæmatom, bortset fra carotis, basilar arterie og synsnervetraume. Disse komplikationer kan reduceres kraftigt med anterior (transnasal, transoral og transfacial) tilgange. I øjeblikket har endoskopisk kirurgi åbnet en ny vej i styringen af clival chordomas, ikke kun som en direkte kirurgisk adgang, men også ved at give en fremragende visualisering af clivus og omgivende strukturer, især den forreste dura og den basilære arterie. De kirurgiske procedurer, teknikker og udvælgelse af de endoskopiske kirurgiske strategier til bevarelse af de vitale anatomiske strukturer er beskrevet detaljeret i litteraturen.
denne sag rapport er interessant på flere punkter. Generelt er patienter med clival chordomer til stede med hovedpine eller kraniale nervepalsier. Vores patient blev indlagt på hospitalet som en nødsituation med meningitis, som igen var sekundær til en CSF-lækage forårsaget af erosion i kraniet. MR viste en osteolytisk, uregelmæssig læsion, der besatte hendes øvre clivus, der var hyperintense på T2-vægtede billeder og hypointense på T1-vægtede billeder, hvilket ikke viste nogen forbedring med administration af gadolinium. Hverken CT-eller MR-billeder afslørede nogen åbenbar tumormasse. Transnasal endoskopisk udforskning tillod os at lukke kraniet base defekt og indsamle lokalt blødt væv til histologisk analyse, som viste tegn på et akkordom. En anden operation for en en bloc resektion af chordoma blev udført tre måneder efter den første intervention. Det er meget muligt, at, lige ved den første præsentation, vores patient havde en clival chordoma med erosion i kraniet, men det forbedredes ikke ved kontrastadministration og kunne derfor ikke diagnosticeres i de tidligere CT-og MR-scanninger. En intradural forlængelse af tumoren førte til en CSF-lækage og efterfølgende meningitis. En systematisk udforskning af hendes kraniumbase tillod os at sende lokalt blødt væv til histologisk analyse, hvilket bekræftede diagnosen af et akkordom og tillod os at planlægge den efterfølgende radikale endoskopiske udskæring.
en revision endoskopisk kraniumbasekirurgi kan være vanskelig på grund af svær postoperativ fibrocicatricial væv som et resultat af pakningsmaterialet (fedt, fascia lata), der blev brugt til CSF-lækagelukning og rekonstruktion af kraniumbase under den tidligere operation. Under sådanne revisionsundersøgelser er det af største vigtighed at definere grænserne for tumorblødt væv og knoglerosion efterfulgt af identifikation af de vigtige vartegn inden for sphenoid sinus. Neuronavigation hjælper med at identificere vitale anatomiske strukturer ved den forreste kraniumbase og undgår intraoperative komplikationer og derved letter en fuldstændig tumorfjernelse. De to næsebor – fire hænder teknik letter bedre transnasal instrumentering tillader en komplet tumor udskæring og effektiv rekonstruktion af kraniet base defekt.
strålebehandlingens rolle har været ekstremt kontroversiel i behandlingen af clival chordomer. Konventionel stråling ser ikke ud til at have en effekt på overlevelse i undersøgelsen offentliggjort af Colli og Al-Mefty. Resultaterne af denne undersøgelse viste, at patientens samlede overlevelse blev signifikant forbedret med en radikal resektion af tumoren kombineret med postoperativ protonstråleterapi. Der er ingen undersøgelse i litteraturen, der sammenligner resultaterne af kirurgi alene og kirurgi med postoperativ strålebehandling. Endelig kan vi med et begrænset antal tilfælde i litteraturen ikke konkludere om den mest effektive og ideelle styring af disse tilfælde, selvom de fleste forfattere er enige om, at fuldstændig kirurgisk udskæring af tumormassen med en passende margen giver den bedste chance for en gentagelsesfri overlevelse.
