coarctation af aorta

Hvad er coarctation af aorta?

Klik på billedet for at forstørre.

coarctation af aorta er en medfødt (til stede ved fødslen) hjertefejl, der involverer en indsnævring af aorta.

aorta er den store arterie, der bærer iltfyldt (rødt) blod fra venstre ventrikel til kroppen. Det er formet som en slik sukkerrør. Den første stiger til hovedet (stigende aorta) og kurver derefter ind i en C-form, da mindre arterier, der er knyttet til det, bærer blod til hovedet og armene (aortabuen). Efter kurven retter aorta igen og falder ned i maven, hvor den fører blod til den nedre del af kroppen (faldende aorta).

det indsnævrede segment kaldet koarctation kan forekomme hvor som helst i aorta, men er mere almindeligt i den del, der følger aortabuen. Denne indsnævring begrænser mængden af iltet (rødt) blod, der kan rejse til underkroppen. Der kan være forskellige grader af indsnævring.

Klik på billedet for at forstørre.

jo mere alvorlig indsnævring, jo flere symptomer barnet har, og jo hurtigere opdages problemet. I nogle tilfælde opdages coarctation i barndommen. I andre kan det dog ikke opfattes før skolealder eller ungdomsår.

omkring halvdelen af børn med coarctation af aorta har også bicuspid aortaklappen-en ventil, der har 2 foldere i stedet for den sædvanlige 3.

coarctation af aorta forekommer hos en lille procentdel af børn med medfødt hjertesygdom. Denne mangel er mere almindelig hos drenge end hos piger.

Hvad forårsager coarctation af aorta?

nogle medfødte hjertefejl kan have en genetisk forbindelse, der forårsager hjerteproblemer, der forekommer oftest i visse familier. Denne hjertefejl forekommer sporadisk (tilfældigt) det meste af tiden uden nogen klar grund til dens udvikling.

hvorfor coarctation af aorta er en bekymring?

coarctation af aorta forårsager flere problemer.

• den venstre ventrikel skal arbejde hårdere for at flytte blod gennem indsnævring af aorta. Over tid kan venstre ventrikel ikke længere modstå denne ekstra belastning og holder op med at pumpe blod til kroppen effektivt.

• blodtrykket er højere før indsnævring og lavere forbi det. Ældre børn kan have hovedpine på grund af overtryk i hovedets kar eller kramper i benene eller maven på grund af dårlig blodgennemstrømning i disse regioner. Derudover producerer nyrerne muligvis ikke nok urin, fordi de har brug for en vis mængde blod for at strømme og et vist pres for at udføre denne opgave.

• væggene i den stigende aorta, aortabuen eller nogen af arterierne i hovedet eller armene kan blive svage på grund af højt tryk. Spontane brud kan forekomme i nogen af disse arterier, hvilket kan forårsage slagtilfælde eller ukontrollabel blødning.

¿Hvad er symptomerne på coarctation af aorta?

symptomer, der opfattes i den tidlige barndom, er forårsaget af moderat til svær aortaindsnævring. Følgende er de mest almindelige symptomer på coarctation af aorta. Dog kan hvert barn opleve symptomer forskelligt. Symptomer kan omfatte:

• irritabilitet;

• bleghed;

• sved;

• kraftig og / eller hurtig vejrtrækning;

• utilstrækkelig mad;

• fejl i vægtøgning; og

• kolde ben eller fødder;

• manglende puls eller nedsat puls i fødderne; og

• blodtrykket i armene betydeligt højere end i benene.

en mild indsnævring kan ikke forårsage nogen symptomer. Ofte opfattes et barn eller en teenager i skolealderen simpelthen for at have højt blodtryk eller et hjertemusling under en fysisk eksamen. Nogle kan klage over hovedpine eller kramper i de nedre dele af kroppen.

symptomerne på coarctation af aorta kan ligne andre medicinske tilstande eller hjerteproblemer. Se altid dit barns sundhedsudbyder for en diagnose.

hvordan diagnosticeres coarctation af aorta?

dit barns sundhedsudbyder kan have opdaget et hjertemusling under en fysisk undersøgelse og henvist dit barn til en pædiatrisk kardiolog for en diagnose. Et hjertemusling er simpelthen en støj forårsaget af turbulensen af blod, der strømmer gennem blokering fra blokering i segmentet, der præsenterer coarctation af aorta. De symptomer, dit barn har, hjælper også med at bestemme diagnosen.

en pædiatrisk kardiolog har specialiseret sig i diagnose og medicinsk behandling af medfødte hjertefejl samt hjerteproblemer, der kan udvikle sig i barndommen. Kardiologen foretager en fysisk undersøgelse, lytter til dit barns hjerte og lunger og foretager andre observationer for at hjælpe med at stille diagnosen. Placeringen i brystet, hvor mumlen bedst høres, såvel som dens volumen og kvalitet (groft, højt osv.) vil give kardiologen en indledende ide om det hjerteproblem, dit barn måtte have. Screening for medfødt hjertesygdom varierer afhængigt af et barns alder, kliniske tilstand og institutionelle præferencer. Nogle tests, der kan anbefales, inkluderer:

• røntgenstråler af tórax.Se dette er en diagnostisk test, der bruger usynlige røntgenstråler til at producere billeder af indre væv, knogler og organer på en plak;

• elektrokardiogram (EKG).En test, der registrerer hjertets elektriske aktivitet, viser unormale rytmer (arytmier) og registrerer skader på hjertemusklen;

• ekkokardiogram (ekko). En procedure, der evaluerer hjertets struktur og funktion ved hjælp af lydbølger, der er optaget på en elektronisk sensor, der producerer et bevægeligt billede af hjertet og hjerteklapperne; og langt de fleste aortakarctioner diagnosticeres af ekkokardiogrammer;

• hjertekateterisering. En diagnostisk procedure, der bruger et kateter placeret inde i vener og arterier i lysken og fremskridt til hjertet. Kontrastfarvestof injiceres i hjertet og aorta, og der tages billeder af anatomien. Kateterisering kan også bruges til at forbedre koarctationsstatus, hvis barnet er gammelt nok; og

• magnetisk resonansbilleddannelse (MRI). Dette er en diagnostisk procedure, der bruger en kombination af store magneter, radiofrekvenser og en computer til at lave detaljerede billeder af organer og strukturer i kroppen.

behandling for coarctation af aorta

sundhedsudbyderen af dit barn vil bestemme den specifikke behandling for coarctation af aorta ifølge:

• alder, generel sundhedstilstand og dit barns medicinske historie;

• hvor avanceret er sygdommen;

• tolerancen for, at dit barn har specifikke medicin, procedurer eller terapier;

• forventningerne til udviklingen af anomali; og

• din mening eller præference.

Coarctation af aorta behandles ved at reparere det indsnævrede fartøj. Der er i øjeblikket flere muligheder.

• interventionel hjertekateterisering. Interventionel hjertekateterisering er en mulighed for behandling. Under processen bliver barnet bedøvet, og et lille, tyndt, fleksibelt rør (kateter) indsættes i et blodkar i lysken og føres ind i hjertet. Når kateteret er i hjertet, vil kardiologen passere en oppustet ballon gennem den indsnævrede del af aorta for at strække området og åbne området. En lille enhed, kaldet en stent, kan også placeres i det indsnævrede område efter ballonudvidelse for at holde aorta åben. Du bliver normalt nødt til at blive på hospitalet til observation indtil næste dag.

• kirurgisk reparation. Dit barns koarctation kan repareres kirurgisk i operationsstuen. Kirurgisk reparation udføres under generel anæstesi. Det indsnævrede område fjernes kirurgisk eller forstørres ved hjælp af omgivende strukturer eller en plaster.

nogle meget syge børn har brug for pleje på intensivafdelingen (ICU) før proceduren og kan endda have brug for reparation af aortakarktation. Andre, der har få symptomer, vil blive planlagt til reparation mindre presserende.

efter operationen vender babyer tilbage til intensivafdelingen (ICU) for nøje overvågning under bedring.

mens du er i ICU, vil specielt udstyr blive brugt til at hjælpe dig med at genoprette, herunder:

• kunstig åndedrætsværn. Udstyr, der hjælper dit barn med at trække vejret under anæstesi under operationen. Et lille plastrør indsat gennem luftrøret og fastgjort til åndedrætsværn, som trækker vejret for dit barn, mens han eller hun er for følelsesløs til at trække vejret effektivt alene. Mange børn bliver i en ventilator et stykke tid efter operationen, så de kan hvile;

• intravenøse (IV) katetre.Små plastrør indsat gennem huden i blodkar for at give IV-væsker og vigtige lægemidler, som dit barn kan komme sig efter operationen;

• arteriel linje. En specialiseret IV, der er placeret i håndleddet eller ethvert andet område af kroppen, hvor pulsen kan tages, og som konstant måler blodtrykket under operationen, og mens dit barn er i intensivafdelingen;

• nasogastrisk (NG) rør.Et lille fleksibelt rør, der dræner gas-og syrebobler, der kan dannes i maven under operationen;

• urinkateter. Et lille fleksibelt rør, der tillader urin at dræne fra blæren og måler nøjagtigt, hvor meget urin kroppen producerer, hvilket hjælper med at bestemme, hvordan hjertet fungerer. Efter operationen vil hjertet være lidt svagere end før, og derfor kan kroppen begynde at tilbageholde væske og forårsage betændelse og hævelse. Diuretika kan gives for at hjælpe nyrerne med at frigive overskydende væsker fra kroppen;

• bryst rør. Et drænrør kan indsættes for at frigøre blodkisten, der ellers ville opbygges, efter at snittet er lukket. Blødning kan forekomme i flere timer eller endda dage efter operationen; og

• hjertemonitor. En computer, der kontinuerligt viser et billede af dit barns puls og overvåger puls, blodtryk og andre værdier.

mens dit barn er i eller ud af intensivafdelingen, kan han eller hun have brug for noget andet udstyr, der ikke er nævnt her. Hospitalets personale vil fortælle dig, hvilket udstyr der er brug for.

dit barn vil føle sig bedst med forskellige medicin; nogle vil lindre smerter og andre vil reducere angst. Derudover vil personalet have brug for din hjælp til at berolige og trøste barnet.

efter udskrivning fra intensivafdelingen vil dit barn komme sig i en anden enhed på hospitalet i et par dage, før han vender hjem. Før du bliver afladet, vil du lære at passe dig hjemme. Du vil blive fortalt om de lægemidler, du skal tage i nogen tid. Du får også instruktioner om medicin, aktivitetsbegrænsninger og opfølgningsaftaler.

langsigtede udsigter efter kirurgisk koarktationsreparation

de fleste børn med kirurgisk koarktationsreparation fører sunde liv. Over tid skal aktivitet, appetit og vækstniveauer vende tilbage til det normale.

for at forhindre infektion kan dit barns kardiolog anbefale at tage antibiotika før større operationer eller procedurer, såsom tandrensning.

når barnet vokser, kan aorta indsnævres igen. Hvis dette sker, kan det være nødvendigt med en ballonprocedure eller operation for at reparere koarktationen. En MR-evaluering anbefales normalt. Hvis der er mistanke om en aneurisme eller dissektion, kan en computertomografi (CT) – scanning også udføres for bedre at evaluere anatomien, inden der træffes beslutning om behandlingsmuligheder.

blodtrykskontrol er meget vigtig. Ofte er et barns blodtryk højt efter kirurgisk reparation af aortas koarctation. I så fald kan medicin ordineres for at hjælpe med at sænke barnets blodtryk.

regelmæssig opfølgning på plejefaciliteter for børn eller voksne med medfødte hjerteproblemer bør fortsætte gennem hele patientens liv.

spørg dit barns sundhedsudbyder om de specifikke perspektiver i din sag.