Collapsing

gå tilbage til klinisk information og billeder

diagnose: Collapsing glomerulopati

Collapsing glomerulopati er blevet betragtet som en variant af fokal segmental glomerulosklerose (FSGS). Det er klinisk karakteriseret ved tung proteinuri, progressiv nyreinsufficiens og hurtig udvikling til nyresygdom i slutstadiet (ESRD). Mens human immundefektvirus (HIV) er blevet betragtet som den mest almindeligt anerkendte årsag, er ikke-HIV-associeret sammenfaldende glomerulopati godt beskrevet i native såvel som transplanterede nyrer. Sammenfaldende og ikke-sammenfaldende fokal segmental glomerulosklerose i nyretransplantationer. Nephrol Dial Transplantation. 2006;21(9):2607-14. ).

sammenfaldende glomerulopati er forbundet med en voksende liste over iboende og ydre fornærmelser mod podocytter, som alle i sidste ende fører til sammenbrud af glomerulære kapillærsløjfer og markeret podocytproliferation (hypertrofi og hyperplasi). Denne glomerulopati forbliver dårligt forstået, og det vides ikke, hvordan forskellige fornærmelser fremkalder sammenfaldende glomerulopati (Barisoni L, Nelson PJ. Kollapsende glomerulopati: en inflammatorisk podocytopati? Curr Opin Nephrol Hypertens. 2007;16(3):192-5. ).

selvom udtrykket “kollapsende FSGS” stort set er blevet brugt siden midten af 1990 ‘ erne, foretrækker et stigende antal forfattere at bruge udtrykket “kollapsende glomerulopati.”Denne præference kan have klinisk relevans. Mekanismen for disse glomerulopatier er tydelig: podocytproliferation karakteriserer sammenfaldende glomerulopati, mens andre podocytændringer er impliceret i patogenesen af FSGS. Kollapsende glomerulopati er resistent over for standardterapier, der anvendes til FSGS. Et andet udtryk,” cellulær læsion”, blev introduceret i 1980 ‘ erne for at identificere denne glomerulære ændring (Shvarts MM, Levis EJ: fokal segmental glomerulær sklerose: den cellulære læsion. Nyre Int 28: 968-974, 1985 ). Den nyligt foreslåede Columbia-klassificering antyder anvendelse af” cellulær læsion “til glomerulopatier, der er kendetegnet ved hypercellularitet i det intrakapillære rum, i modsætning til” kollapsende læsioner”, hvor den glomerulære tuft forekommer hypocellulær, og øget cellularitet er begrænset til urinrummet (D ‘ Agati VD, et al. Patologisk klassificering af fokal segmental glomerulosklerose: et arbejdsforslag. Am J nyre Dis 43: 368-382, 2004 )

nogle værker antyder, at podocytter kan blive makrofaglignende inflammatoriske mediatorer af proliferativ epitelskade i glomerulus. Dette kan manifestere sig som sammenfaldende glomerulopati eller halvmåne glomerulonephritis, “læsioner, der ser ud til at være anatomisk og patogenisk forbundet” (Barisoni L, Nelson PJ. Kollapsende glomerulopati: en inflammatorisk podocytopati? Curr Opin Nephrol Hypertens. 2007;16(3):192-5. ).

årsagen til denne lidelse er ukendt, men næsten identiske patologiske fund er til stede ved idiopatisk sammenfaldende glomerulopati og human immundefektvirus (HIV)-associeret nefropati, og sammenfaldende glomerulopati har været forbundet med parvovirus B19-infektion og behandling med pamidronat. Patogenesen af sammenfaldende glomerulopati involverer visceral epitelcelleskade, der fører til cellecyklusdysregulering og en proliferativ fænotype. Klinisk er sammenfaldende glomerulopati kendetegnet ved sort raceovervejelse, en høj forekomst af nefrotisk syndrom og hurtigt progressiv nyresvigt. Kollapsende glomerulopati kan også gentage sig efter nyretransplantation eller præsentere de novo, hvilket ofte fører til tab af allograft. Den optimale behandling for sammenfaldende glomerulopati er ukendt. Behandlinger kan omfatte steroider eller cyclosporin ud over aggressiv blodtrykskontrol, angiotensinkonverterende hæmmere og/eller angiotensin II-receptorblokkere og lipidsænkende midler. Rollen af andre immunsuppressive midler, såsom mycophenolatmofetil i behandlingen af sammenfaldende FSGS, skal stadig defineres. Semin Nephrol. 2003;23(2):209-18. ).

en nyligt foreslået taksonomi for podocytopatierne klassificerer colapsing glomerulopati bortset fra FSGS og genkender tre hovedkategorier: idiopatisk, genetisk og sekundær eller reaktiv (til vira, lægemidler, autoimmune sygdomme osv.) (Barisoni L, et al. En foreslået taksonomi for podocytopatierne: en revurdering af det primære nefrotiske syndrom. Clin J Am Soc Nephrol 2: 529-542, 2007).

i vores tilfælde var glomerulopati forbundet med lymfoproliferativ sygdom og flere lægemidler, som patienten modtog. Den præcise” etiologiske ” faktor er ikke mulig at bestemme. Desværre døde patienten tre måneder efter nyrebiopsi på grund af en alvorlig lungeinfektion og sepsis, hun havde stadig nefrotisk syndrom.

se kapitlerne fokal og Segmental glomerulosklerose i vores Tutorial.

gå tilbage til klinisk information og billeder

bibliografi

• Nelson PJ, Bruggeman LA. Kollapsende glomerulopati: ud over serendipity i musegenetik. Nyre Int. 2009;75(4):353-5.
• Gulati a, Sharma A, Hari P, Dinda AK, Bagga A. idiopatisk sammenfaldende glomerulopati hos børn. Nephrol. 2008;12(5):348-53.
• Haas M. kollapsende glomerulopati: mange midler til en lignende ende. Nyre Int. 2008;73(6):669-71.
• Albakmi M, Barisoni L. aktuelle synspunkter om sammenfaldende glomerulopati. J Am Soc Nephrol. 2008;19(7):1276-81.
• Barisoni L, Nelson PJ. Kollapsende glomerulopati: en inflammatorisk podocytopati? Curr Opin Nephrol Hypertens. 2007;16(3):192-5.
• Barisoni L, Schnaper HV, Kopp JB. En foreslået taksonomi for podocytopatierne: en revurdering af de primære nefrotiske sygdomme. Clin J Am Soc Nephrol. 2007;2(3):529-42.
• El-Refaey AM, Kapur G, Jain A, Hidalgo G, Imam A, Valentini RP, Mattoo TK. Idiopatisk sammenfaldende fokal segmental glomerulosklerose hos pædiatriske patienter. Pediatr Nephrol. 2007;22(3):396-402.
• det er en af de mest populære og mest populære destinationer i verden. Sammenfaldende og ikke-sammenfaldende fokal segmental glomerulosklerose i nyretransplantationer. Nephrol Dial Transplantation. 2006;21(9):2607-14.
• han er en af de mest kendte i verden. Kollapsende glomerulopati. J Am Soc Nephrol. 2006;17(10):2854-63
• D ‘ Agati VD, Fogo AB, Bruijn JA, Jennette JC. Patologisk klassificering af fokal segmental glomerulosklerose: et arbejdsforslag. Er J Nyre Dis. 2004;43(2):368-82.
• det er en af de mest populære og mest populære. Kollapsende glomerulopati. Semin Nephrol. 2003;23(2):209-18.
• Laurinavicius a, Rennke HG. Kollapsende glomerulopati – et nyt mønster af nyreskade. Semin Diagn Pathol. 2002;19(3):106-15.
• – Nej, Nej. Fokal segmental glomerulær sklerose: den cellulære læsion. Nyre Int. 1985;28(6):968-74.

gå tilbage til kliniske oplysninger og billeder