Constrictive Pericarditis vs restriktiv kardiomyopati: fokuseret på ekkokardiografi vurdering

skrevet af : Nathania Marliani Kristanti, MD, FIHA

ca.halvdelen af alle patienter med hjertesvigt (HF) har bevaret udstødningsfraktion (HFpEF), så mange som 10% til 15% har en restriktiv kardiomyopati. Den differentielle diagnose af restriktiv kardiomyopati (RCM) inkluderer konstrictiv perikarditis (CP), begge deler den samme kliniske præsentation og fælles træk i diagnostiske billeddannelsestest . Sondring af konstrictiv og restriktiv hæmodynamik forbliver en udfordring, begge resulterer i nedsat ventrikelfyldning med kliniske manifestationer af overvejende højre hjertesvigt .

CP er en patologisk tilstand med indkapsling af hjertet af et fortykket, fibrøst og undertiden forkalket perikardium med sekundære abnormiteter i kammerfyldning. Etiologiske mekanismer har udviklet sig med signifikant iatrogen bidrag fra postkirurgisk betændelse og strålebehandling. Tuberkulose er den hyppigste årsag til perikardiel sygdom i udviklingslandene. Symptomer opstår ofte snigende, der kulminerer med progressive tegn og symptomer på overvejende højre hjertesvigt. Komplet kirurgisk fjernelse af perikardiet kan resultere i fremragende symptomatisk forbedring. Prognosen er afhængig af den underliggende ætiologi .

restriktiv kardiomyopati er en primær sygdom i myokardiet, definitionen af RCM er baseret på anatomiske, histologiske og fysiologiske kriterier. Nemlig tilstedeværelsen af unormal LV diastolisk fyldning forbundet med intracellulær eller interstitiel infiltration og/eller fibrose i fravær af LV-dilatation . Primær RCM er ofte idiopatisk, der kan forekomme hos både børn og voksne, både familiære og sporadiske tilfælde er blevet beskrevet . Sekundær RCM er underklassificeret som infiltrative, noninfiltrative og opbevaringsforstyrrelser. Ved infiltrative lidelser forekommer unormale aflejringer i det interstitielle rum, mens der i opbevaringsforstyrrelser forekommer aflejringer i cellen . Amyloidose er den mest almindelige sekundære årsag til RCM.

både CP og RCM har reduceret overholdelse af LV-kammer. I RCM er forårsaget af unormale elastiske egenskaber af myokardiet og / eller intercellulær matrice, mens i CP overholdelse pålægges af ekstern perikardial begrænsning. Myocardial afslapning er nedsat i RCM, men er typisk normal i CP. Patienter med CP udviser overdreven interventrikulær afhængighed og dissociation mellem intrakardiale og intrathoraciske tryk under respiration .

ekkokardiografi er den indledende billeddannelsestest, der vælges hos patienter med tegn og symptomer på indsnævring eller begrænsning. 2D ekkokardiografi kan identificere øget perikardial tykkelse, selvom fortolkning ofte er udfordrende. Vedhæftning af det viscerale og parietale perikardium kan resultere i tethering, værdsat på RV-fri væg fra subkostal-eller apikale 4CH-visninger. Vurdering af ventrikulær septalbevægelse på både M-tilstand og 2D-ekko kan give indsigt i ventrikulær indbyrdes afhængighed med inspirerende bevægelse til venstre i septum og ekspiratorisk skift til højre (figur 1). Respirofasisk ventrikulær septalforskydning er normalt den første ekko-ledetråd til diagnosen CP, fordi den er til stede hos næsten alle patienter med CP. Ud over den respirofasiske bevægelse kan en septal “bounce”, også kaldet en “gyse” eller “diastolisk kontrol”, være til stede med hvert slag i CP. Systemisk venøs overbelastning er til stede i både RCM og CP. Fravær af en dilateret inferior vena cava hos patient uden nylig diurese bør sætte spørgsmålstegn ved diagnosen hæmodynamisk signifikant CP eller RCM .

detaljeret Doppler-hæmodynamisk evaluering er central for diagnosen af både CP og RCM og kan være tilstrækkelig til at bekræfte CP uden hæmodynamisk kateterisering hos mange patienter. Mitral (og tricuspid) Doppler tilstrømningsmønstre i både CP og RCM er tidlig diastolisk hastighed (E-bølge) dominerende med en kort decelerationstid, hvilket afspejler overvejelsen af tidlig hurtig ventrikulær fyldning (figur 2). En kritisk forskel er tilstedeværelsen af respiratorisk strømningsvariation i CP, som er fraværende i RCM. Mitral tilstrømning i CP viser en respiratorisk variation på 3 25% med øgede hastigheder under udløb (figur 3). Denne variation ses ligeledes i lungevene med maksimal diastolisk strømning > 18% variation, der tyder på CP. Tricuspid-tilstrømning Doppler demonstrerer det omvendte fund, nemlig en >40% stigning i tricuspid-hastighed i det første slag efter inspiration. Hepatisk vene Doppler forhør i CP viser nedsat ekspiratorisk diastolisk leverven fremad hastigheder med stor ekspiratorisk diastolisk reversering .

Mitral ringformet væv Doppler vurdering mest nyttigt at skelne CP og RCM. Under normale forhold er den mediale e ‘hastighed lavere end den laterale e’ hastighed. Når myokardie afstivning opstår, og afslapning bliver forsinket, reduceres e’ hastigheder, et kendetegn for RCM. I CP er mekanismen for øget påfyldningstryk ikke på niveauet af myokardiet eller på grund af reduceret myokardie afslapning. Lateral hjertebevægelse er begrænset på grund af perikardial indsnævring. Følgelig mitral ringformede e ‘ hastigheder er normale eller paradoksalt forøget på trods af øget påfyldningstryk, betegnet “annulus paradoks”. Ved CP-binding af den LV-frie væg kan resultere i reversering af forholdet mellem medial og lateral mitral ringformet Vævsdopplerhastigheder, således at den mediale e’ er højere (typisk >7 cm/s) end lateral e’, et fænomen kaldet “annulus reversus” . (figur 3)

nyere ekkokardiografisk teknik til speckle-tracking ekkokardiografi (STE) og 3D ekkokardiografi har suppleret forståelsen af både CP og RCM. 3D echo dan giver yderligere oplysninger til perikardial visualisering. Global langsgående stamme var signifikant lavere hos patienter med RCM, med en vis karakteristisk stamme er blevet identificeret for forskellige infiltrative kardiomyopati .

diagnose af CP og RCM kræver en multifacetteret tilgang med ekkokardiografi som hjørnesten til diagnostisk billeddannelse. Begge har overlappede kliniske tegn og symptomer, men ledelsen adskiller sig markant. Anerkendelse af den primære underliggende sygdom er kritisk, givet terapeutiske forskelle.

forfatter

Nathania Marliani Kristanti, MD, FIHA fungerer som kardiolog i Siloam Kebon Jeruk Hospital-Jakarta